Fibroma mole gigante vulvar: relato de caso / Giant soft vulvar fibroma: case report

Fibroma mole, ou pólipo fibroepitelial, é uma lesão de proporções geralmente reduzidas, de cor hiperpigmentada ou igual à da pele, localizando-se frequentemente na face, pescoço, tronco e regiões intertriginosas. É um tumor classificado como benigno e pode acometer tanto homens quanto mulheres em idade reprodutiva e depois da quarta década de vida. Ocorre principalmente em obesos, diabéticos e durante a gestação. Com menor frequência, podem alcançar dimensões que excedem 5 cm. Seu crescimento pode ser lento ou rápido e comumente são assintomáticos, mas podem promover sangramentos por conta de ulcerações decorrentes de traumas repetidos. Apresentamos neste relato um fibroma mole, gigante, de localização vulvar, com 11 cm de comprimento, 11 cm de largura e 5 cm de espessura, pesando 500 g.

Giant soft vulvar fibroma is a fibroepithelial polyp lesion with generally reduced proportions, with a hyperpigmented color or similar to that of the skin, frequently located on the face, neck, trunk and intertriginous regions. It is a tumor classified as benign, can affect both men and women, of reproductive age and after the fourth decade, mainly obese, diabetic and during pregnancy. However, less frequently, they can reach dimensions that exceed 5 cm, may have a slow or accelerated evolution. They are commonly asymptomatic, but bleeding may be present due to ulcerations resulting from repeated trauma. In the current study, we describe a giant soft fibroma with a vulvar location measuring 11 cm in length, 11 cm in width, 5 cm in thickness and weighing 500 grams.

High-Grade Transformation in Adenoid Cystic Carcinoma of the Bartholin Gland: Case Report / Transformação de alto grau em carcinoma adenoide cístico de glândula de Bartholin: relato de caso

Abstract Introduction In the present study, we report a case of primary adenoid cystic carcinoma (ACC) of the Bartholin gland with high-grade transformation (HGT). Adenoid cystic carcinoma of the Bartholin gland is a rare tumor and HGT has only been reported in head and neck tumors. Case Report A 77-year-old woman with a non-ulcerated vulvar lesion on the topography of the right Bartholin gland. The patient was submitted to tumor resection followed by V-Y island flap and adjuvant radiotherapy. The histopathological examination revealed primary ACC of the Bartholin gland, with areas of HGT and extensive perineural invasion. The immunohistochemical study with p53 showed a diffuse and strong positive reaction in areas with HGT. After 24 months of follow-up, the patient presented distant metastases and died, despite having undergone to chemotherapy. Conclusion As far as we know, this case is the first description in the literature of HGT in ACC of the Bartholin gland, and HGT appears to be associated with tumor aggressiveness.

Resumo Introdução Este estudo relata o caso de um carcinoma adenoide cístico (CAC) de glândula de Bartholin com transformação de alto grau. O CAC de glândula de Bartholin é um tumor raro, e sua transformação de alto grau é relatada somente em tumores de cabeça e pescoço. Relato de caso Paciente de 77 anos de idade, do sexo feminino, com lesão vulvar não ulcerada na topografia da glândula de Bartholin direita. A paciente foi submetida a ressecção do tumor e realização de retalho em V-Y, seguidas de radioterapia adjuvante. O exame histopatológico revelou CAC primário de glândula de Bartholin, com áreas de transformação de alto grau e invasão perineural. O estudo imunohistoquímico com p53 mostrou reação positiva difusa e intensa em áreas com transformação de alto grau. Após 24 meses de seguimento, a paciente apresentou metástases à distância e faleceu, apesar de ter sido submetida a quimioterapia. Conclusão Pelo que sabemos, este caso é a primeira descrição na literatura de transformação de alto grau em CAC de glândula de Bartholin, e a transformação de alto grau parece estar associada à agressividade do tumor.

Carcinoma basocelular na vulva: um relato de caso de neoplasia cutânea em área especial / Basal cell carcinoma of the vulva: a case report of cutaneous neoplasia in a special area

O carcinoma basocelular (CBC) é o câncer de pele mais comum.¹ Entre os fatores de risco para seu desenvolvimento estão a exposição a radiações ionizantes e não ionizantes, alguns produtos químicos e cicatrizes prévias.² Porém, o fator mais importante é a exposição à radiação ultravioleta, o que explica a maior incidência dessa neoplasia em áreas fotoexpostas. O CBC em áreas não expostas é incomum. O objetivo deste relato é descrever um caso de CBC recorrente na vulva, demonstrar a importância do exame dermatológico em áreas incomuns e relatar a aplicação da cirurgia micrográfica de Mohs.

Basal cell carcinoma (BCC) is the most common skin cancer¹. Among the risk factors for its development are exposure to ionizing and non-ionizing radiation, some chemicals, and previous scars.² However, the most important factor is exposure to ultraviolet radiation, which explains the higher incidence of this neoplasm in photo-exposed areas.¹ BCC in unexposed areas is uncommon. The purpose of this report is to describe a case of recurrent BCC in the vulva, to demonstrate the importance of dermatological examination in unusual areas, and to report the application of Mohs micrographic surgery

Tumor Fibro-histiocítico Plexiforme de Vulva: Relato de Caso / Vulva Plexiform Fibrohistiocytic Tumor: Case Report / Tumor Fibrohistiocítico Plexiforme de la Vulva: Reporte de Caso

Introdução: O tumor fibro-histiocítico plexiforme é uma condição clínica rara, com cerca de 150 casos descritos na literatura. Relato do caso: Paciente, 23 anos, sexo feminino, portadora de lesão nodular em região vulvar sem características de malignidade em exames de ultrassonografia. Realizou acompanhamento clínico, tendo apresentado aumento do tamanho da lesão inicial, sendo optado então por realização de ressecção cirúrgica da lesão. Em estudo histopatológico, evidenciou-se lesão compatível com tumor fibro-histiocítico plexiforme, com margens cirúrgicas livres. No seguimento, a paciente foi encaminhada para avaliação oncológica com a intenção de realizar exames complementares de rastreio e descartar diagnósticos morfologicamente semelhantes. Diante dos exames complementares confirmando o diagnóstico inicial e sem evidência de doença metastática após excisão cirúrgica completa com margens livres, foi iniciado seguimento clínico. Conclusão: Relatar o caso é de extrema importância para divulgar a apresentação clínica, etapas diagnósticas, tratamento proposto e compartilhar informações acerca de evolução clínica apresentada.

Introduction: Plexiform fibrohistiocytic tumor is a rare clinical condition, with about 150 cases described in the literature. Case report: 23-years-old, female patient with nodular lesion in vulva without malignancy characteristics on ultrasound image. She underwent clinical follow-up and after an increase in the size of the lesion, surgical resection was opted. Histopathological findings suggested plexiform fibrohistiocytic tumor, with free surgical margins. In follow up, she was referred to oncological evaluation for screening complementary exams and rule out morphologically similar diagnoses. After the complementary exams confirming the initial diagnosis of plexiform fibrohistiocytic tumor and without evidence of metastatic disease after complete surgical excision with free margins, the patient is in clinical follow-up. Conclusion: Reporting the case is extremely important to disseminate the clinical presentation, diagnostic steps, proposed treatment and share information about the clinical evolution presented.

Introducción: El tumor fibrohistiocítico plexiforme es una condición clínica poco frecuente, con unos 150 casos descritos en la literatura. Reporte del caso: Paciente de 23, sexo feminino, años con lesión nodular en una región vulvar sin características malignas en los exámenes de ultrasonido. Se sometió a un seguimiento clínico, habiendo presentado un aumento en el tamaño de la lesión inicial, y se decidió realizar la resección quirúrgica de la lesión. En un estudio histopatológico, se evidenció una lesión compatible con tumor fibrohistiocítico plexiforme con márgenes quirúrgicos libres. Fue referida para la evaluación oncológica, realizó pruebas complementarias para el cribado y para descartar diagnósticos morfológicamente similares. En vista de las pruebas complementarias que confirman el diagnóstico inicial y sin evidencia de enfermedad metastásica después de una escisión quirúrgica completa con márgenes libres, se inició el seguimiento clínico. Conclusión: Informar del caso es extremadamente importante para difundir la presentación clínica, etapas diagnósticas, tratamiento propuesto y compartir información sobre la evolución clínica presentada.

Leiomioma vulvar de localización en la glándula de Bartolino: un dilema diagnóstico / Vulvar leiomyoma located in Bartholin's gland: a challenging clinical case

Resumen ANTECEDENTES: Los leiomiomas son tumores benignos que se originan en las fibras musculares lisas. La mayor parte de los leiomiomas del aparato genital femenino se localizan en el útero. La localización extrauterina es excepcional, la incidencia del leiomioma vulvar es del 0.07%. Estos tumores del músculo liso suelen ser indoloros, de crecimiento lento y pueden aparecer en mujeres de cualquier edad. OBJETIVO: Reportar un caso de leiomioma vulvar que, por su baja incidencia y similitud clínica con otras lesiones, como el quiste de la glándula de Bartolino, pueden conducir a un diagnóstico erróneo inicial. Además, efectuar una revisión bibliográfica que aporte conocimiento a su diagnóstico y tratamiento. CASO CLÍNICO: Paciente de 52 años, con una masa vulvar de años de evolución y un diagnóstico equívoco inicial de quiste de la glándula de Bartolino. La paciente fue intervenida mediante escisión quirúrgica y estudio histopatológico posterior. El diagnóstico definitivo fue de leiomioma vulvar con diferenciación simplástica. CONCLUSIONES: En contraposición con sus homólogos uterinos, la localización vaginal del leiomioma es excepcional. Si bien hasta ahora no ha podido demostrarse la efectividad de la biopsia preoperatoria se aconseja su toma porque podría tratarse de una masa de características malignas, lo que modificaría el tratamiento y su urgencia. La actitud quirúrgica es, quizá, la más acertada porque permite, además de un diagnóstico anatomopatológico definitivo, un tratamiento curativo. Se propone la escisión completa, mediante una incisión elipsoidal en la piel y asegurar la extirpación completa de la pseudocápsula.

Abstract BACKGROUND: Leiomyomas are benign tumors that originate in smooth muscle fibers. Most leiomyomas of the female genital tract are located in the uterus. Extrauterine localization is exceptional; the incidence of vulvar leiomyoma is 0.07%. These smooth muscle tumors are usually painless, slow growing and can occur in women of any age. OBJECTIVE: To report a case of vulvar leiomyoma that because of its low incidence and clinical similarity to other lesions, such as Bartholin's gland cyst, may lead to an initial misdiagnosis. In addition, a review of the literature should be carried out in order to contribute to its diagnosis and treatment. CLINICAL CASE: A 52-year-old patient with a vulvar mass of years of evolution and an initial misdiagnosis of Bartholin's gland cyst. The patient was operated by surgical excision and subsequent histopathological study. The definitive diagnosis was vulvar leiomyoma with symplastic differentiation. CONCLUSIONS: In contrast to its uterine counterparts, the vaginal location of leiomyoma is exceptional. Although the effectiveness of a preoperative biopsy has not been demonstrated so far, it is advisable to take a biopsy because it could be a mass with malignant characteristics, which would change the treatment and its urgency. The surgical approach is perhaps the most appropriate because it allows, in addition to a definitive anatomopathological diagnosis, a curative treatment. Complete excision is proposed, by means of an ellipsoidal incision in the skin and ensuring complete excision of the pseudocapsule.

Uso do imiquimode para tratamento da doença de Paget extramamária: série de quatro casos / Imiquimod use for the treatment of extramammary Paget disease: series of four cases

Introdução: A doença de Paget extramamária é constituída por adenocarcinoma da pele em áreas de glândulas apócrinas. Trata-se de neoplasia rara cujo tratamento cirúrgico aparenta resultados satisfatórios. Devido às altas taxas de recorrência, entretanto, as cirurgias são potencialmente mutilantes. O imiquimode é imunoestimulador tópico utilizado no tratamento de verrugas anogenitais e carcinomas in situ. Seu uso tem sido descrito na literatura científica para terapia da doença de Paget extramamária com resultados satisfatórios. Objetivo: Descrever a evolução de quatro casos de doença de Paget extramamária tratados com imiquimode, para avaliação da evolução e resposta terapêutica. Métodos: Foi realizado estudo retrospectivo em serviço de dermatologia da cidade de São Paulo com revisão de prontuários de todos os pacientes com diagnóstico de doença de Paget extramamária e tratados com imiquimode de janeiro de 2011 a julho de 2018. Resultados: Foram incluídos quatro pacientes, três com lesão vulvar e um com lesão em bolsa escrotal. Duas mulheres evoluíram com resolução total da doença, uma não apresentou alteração, e o homem evolui com regressão de 70% da lesão, sendo submetido à exérese cirúrgica de área consideravelmente menor do que a da lesão inicial. Conclusões: O imiquimode se apresenta como método terapêutico válido no tratamento da doença de Paget extramamária.

Introduction: Extramammary Paget disease consists of a cutaneous adenocarcinoma in areas of apocrine glands. It is a rare neoplasia, and its surgical treatment yields satisfactory results. However, due to the high recurrence rates, surgeries are potentially disfiguring. Imiquimod is a topical immune-stimulant used for the treatment of anogenital warts and in situ carcinomas. Its use has been described in the scientific literature for the treatment of Extramammary Paget disease with satisfactory results. Objective: Describe the course of four cases of Extramammary Paget disease treated with imiquimod, to evaluate evolution and therapeutic response. Methods: A retrospective study was performed in a service of dermatology in the city of São Paulo, with the review of medical records of all patients diagnosed with Extramammary Paget disease and treated with imiquimod from January 2011 to July 2018. Results: Four patients were included, three with vulvar lesion and one with scrotal lesion. Two women presented completed resolution of the disease, one did not respond and the man progressed with 70% regression of the lesion, having undergone surgical excision of a considerably smaller area than the initial lesion. Conclusions: Imiquimod presents as a valid therapeutic modality for the treatment of Extramammary Paget disease.

Adenoma pleomórfico de vulva / Vulvar Pleomorphic Adenoma

El adenoma pleomórfico (AP) es el tumor benigno más prevalente de las glándulas salivales mayores; sin embargo, esta no es su localización anatómica exclusiva. Las células mioepiteliales, tapizan la membrana basal de las porciones terminales de diferentes tejidos glandulares exocrinos incluyendo los salivales, lacrimales, mamarios y sudoríparos; por esta razón, no es insólito que este tumor se origine en tejidos glandulares diferentes a los salivales. El adenoma pleomórfico de la vulva es un hallazgo infrecuente, con pocos casos reportados en la literatura, siendo este caso el primero reportado en Colombia y Latinoamérica(AU)

Pleomorphic Adenoma is the most prevalent benign tumor among the major salivary glands; nevertheless, this is not the exclusive anatomic localization. Myoepithelial cells cover the basal membrane of the terminal portions of different exocrine glandular tissues including the salivary glands, lacrimal glands, mammary tissue and sweat glands. Consequently, it is not rare that this kind tumor originate in tissues different from the salivary glands. The vulvar pleomorphic adenoma is an uncommon finding, with few reported cases in literature. Actuality this the first case reported in Colombia and Latin America(AU)

Vulvar hemangioma: case report / Hemangioma vulvar: relato de caso

Abstract Hemangioma is a benign neoplasm that may affect the vulva, and it can cause functional or emotional disability. This article reports the case of a 52-year-old female patient with a history of a genital ulcer for the past 3 years and who had undergone various treatments with creams and ointments. The patient was biopsied and diagnosed with vulvar hemangioma and was subsequently submitted to surgical excision of the lesion. We emphasize the importance of following the steps of the differential diagnosis and proceeding with a surgical approach only if necessary.

Resumo O hemangioma é uma neoplasia benigna que pode afetar a vulva e pode causar incapacidade funcional ou emocional. Este artigo relata o caso de uma paciente de 52 anos com história de úlcera genital nos últimos 3 anos, submetida a diversos tratamentos com cremes e pomadas. A paciente foi biopsiada e diagnosticada com hemangioma vulvar e subsequentemente submetida a excisão cirúrgica da lesão. Ressaltamos a importância de seguir as etapas do diagnóstico diferencial e proceder a uma abordagem cirúrgica somente se necessário.

Differential Diagnosis between Bartholin Cyst and Vulvar Leiomyoma: Case Report / Diagnóstico diferencial entre cisto de Bartholin e leiomioma vulvar: relato de caso

Abstract Genital leiomyomas are rare tumors that can often be misdiagnosed as Bartholin cyst. We report a case of a 32-year-old patient who had a cystic nodulation in the left labium majus that was suggestive of Bartholin cyst. A resection surgery was performed, and the definitive histopathology diagnosis was vulvar leiomyoma. The macroscopic features of cystic lesions difficult the differential diagnosis between leiomyoma and Bartholin cyst; therefore, a histopathologic examination is often recommended.

Resumo Os leiomiomas genitais são tumores raros, e frequentemente são diagnosticados como cisto de Bartholin. Relatamos o caso de uma paciente de 32 anos em que ocorreu nodulação cística no grande lábio esquerdo sugestiva de cisto de Bartholin. Uma cirurgia de ressecção foi realizada, e o diagnóstico histopatológico definitivo foi leiomioma vulvar. As características macroscópicas das lesões císticas dificultam o diagnóstico diferencial entre o leiomioma e o cisto de Bartholin, demodo que o exame histopatológico é frequentemente recomendado.

Extramammary Paget Disease of the Vulva - Case Report / Relato de Caso: Doença de Paget Extramamária da Vulva

Abstract Extramammary Paget disease (EPD) is a rare malign neoplasm that may affect the vulva and has manifestations common to benign diseases such as itching, pain and eczema. This leads to delay in diagnosis and consequent worse prognosis. The definitive diagnosis is obtained by biopsy of the vulva, which shows Paget cells. The treatment of choice is wide excision with margins, which leads to sequelae, functional and aesthetic. Recurrence is common. This article reports the case of a 48-year-old female patient with history of vulvar itching for the past 2 years, who had been submitted to various treatments for benign pathologies. The patient was biopsied and was diagnosed with extensive EPD, being submitted to vulvectomy. This article aims to draw attention to the need for biopsy of pruritic vulvar lesions that do not respond to usual treatment.

Resumo A doença de Paget extramamária (DPEM) é uma neoplasia maligna incomum que pode acometer a vulva, e que tem manifestações comuns a doenças benignas como prurido, dor e eczema. Isto leva a atraso no diagnóstico e, consequente, piora do prognóstico. O diagnóstico de certeza se dá pela biópsia de vulva que evidencia células de Paget. O tratamento de escolha é a excisão com margens amplas, que leva a sequela funcional e estética. A recidiva é frequente. Este artigo relata o caso de uma paciente do sexo feminino, de 48 anos, com história de prurido vulvar há 2 anos com diversos tratamentos para patologias benignas. A biopsia da paciente confirmou diagnóstico de DPEM extensa sendo submetida a vulvectomia. Este artigo visa chamar a atenção para a necessidade de biópsia das lesões vulvares pruriginosas que não respondem ao tratamento habitual.

Aggressive angiomyxoma of the vulva: case report / Angiomixoma agressivo da vulva: relato de caso

Female patient, 42-years-old, complaining of difficulty in urinating and swelling in the vulvar area for one year. Her gynecological examination showed extensive injury in the vulvar region and the biopsy done was inconclusive. The removal of the lesion was conducted. After the procedure, the patient remains free of recurrence for 15 months. This case highlights the need to consider angiomyxoma in the differential diagnosis for tumors of unknown cause in the vulvar region.

Paciente do gênero feminino, 42 anos, com queixas de dificuldade ao urinar e aumento de volume na região vulvar há 1 ano. Ao exame ginecológico, apresentava extensa lesão na região vulvar. Biópsia da lesão foi inconclusiva. Realizou-se a exérese da lesão. A paciente permanece livre de recorrências há 15 meses. Este caso destaca a necessidade de considerar o angiomixoma no diagnóstico diferencial de massas de causa desconhecida na região vulvar.

Câncer ginecológico e gravidez: uma revisão sistematizada direcionada para obstetras / Gynecological cancer and pregnancy: a systematic review aimed to obstetricians

A estimativa de incidência de câncer em grávidas é baixa. Entretanto, com a procriação ocorrendo em idades mais avançadas nas últimas décadas, observou-se um aumento na incidência dos cânceres diagnosticados durante a gravidez. Neste artigo, foi realizada uma revisão sistemática sobre a ocorrência do câncer ginecológico concomitante à gravidez. O objetivo foi apresentar as evidências disponíveis sobre a triagem, diagnóstico, acompanhamento do tratamento oncológico, bem como a possibilidade de preservação da fertilidade nessas mulheres. A revisão de literatura foi realizada na base de dados Pubmed, de 2010 a 2014. Dos 352 artigos encontrados, 26 foram selecionados para leitura completa. Devido à baixa incidência de cânceres ginecológicos associado à gravidez a condução destas pacientes tem como base os relatos e séries de casos e poucas coortes históricas. Os cânceres ginecológicos mais frequentemente associados à gravidez são o câncer do colo do útero e o de ovário. Nestes grupos de pacientes, o obstetra desempenha papel fundamental na triagem, diagnóstico, avaliação inicial, e coordenação da equipe multidisciplinar de assistência. O tratamento deve ser individualizado, com o objetivo de alcançar as maiores taxas de cura. Entretanto, deve também vislumbrar a possibilidade de manter a gravidez, com mínimos danos ao feto e de preservar a fertilidade, se possível, o que é incentivado pela tendência de início tardio da vida reprodutiva.(AU)

Cancer incidence estimates during pregnancy are low. However, with procreation occurring at older ages in recent decades, an increased incidence of cancers diagnosed during pregnancy has been observed. In this article a systematic review on the occurrence of concomitant gynecological cancer to pregnancy was performed. The objective was to provide the available evidence on screening, diagnosis and monitoring of cancer treatment and preservation of pregnancy and fertility in these group of women. The literature review was performed in PubMed database from 2010 to 2014. Of the 352 reviewed articles, 26 were selected to complete reading. Due to the low incidence of gynecological cancers associated with pregnancy, the management of these patients is based on reports, case series, and a few historical cohorts. Gynecologic cancers most often associated with pregnancy are cervical cancer and the ovarian cancer. In these group, the obstetrician composes an important role in screening, diagnosis, initial evaluation, and coordination of the multidisciplinary team care. Treatment should be individualized in order to achieve the highest cure rates. However, it should also envisage the possibility to maintain the pregnancy, with minimal damage to the fetus and to preserve fertility, if possible, which is encouraged by the tendency of the late reproductive years.(AU)

Abrikossoff’s tumor: report of a rare tumor and its unusual vulvar location / Tumor de Abrikossoff: relato de tumor raro e de localização incomum na vulva

The first report of granulosa cell tumor occurred in 1926, by Abrikossoff, after whom it was named “Abrikossoff’s tumor”. It is a benign, uncommon neoplasm, most frequently observed in the head, neck and tongue, being found in the vulva only in 6%-7% of the cases. Its histogenesis is uncertain, probably linked to Schwann cells. The treatment is surgical, with good prognosis. Relapses may occur, and there are descriptions of malignant transformation in the literature. The objective of this paper is to describe a case of granular cell tumor located in the vulva.

O primeiro relato do tumor de células granulosas ocorreu em 1926, por Abrikossoff, nome que deu origem à denominação “tumor de Abrikossoff”. Trata-se de neoplasia benigna, incomum, observada mais frequentemente na cabeça, no pescoço e na língua, sendo encontrado na vulva em apenas 6%-7% dos casos. Sua histogênese é incerta, provavelmente ligada às células de Schwann. O tratamento é cirúrgico, com bom prognóstico. Podem ocorrer recidivas, e existem descrições de malignização na literatura. O objetivo deste trabalho é descrever um caso de tumor de células granulares localizado na vulva.

Aggressive angiomyxoma of the vagina: a case report / Angiomiosarcoma agressivo da vagina: relato de caso

Aggressive angiomyxoma is a rare, slow-growing soft tissue tumor that usually arises in the pelvis and perineal regions of women in reproductive age, with a marked tendency to local recurrence. Because of its rarity, it is often initially misdiagnosed. Surgical resection is the main treatment modality of aggressive angiomyxoma. We describe a case of a vaginal aggressive angiomyxoma in a 47-year-old woman in which the diagnosis was only made after histological examination. The etiology, presentation, diagnosis and management of this rare tumor are outlined. Angiomyxoma of vulva and vagina refers to a rare disease. Pre-operative diagnosis is difficult due to rarity and absence of diagnostic features, but it should be considered in every mass in genital, perianal and pelvic region in a woman in the reproductive age. Thus, these cases should have complete radiological workup before excision, as pre-diagnosis can change the treatment modality and patient prognosis'.

O angiomixoma agressivo é tumor raro de tecidos moles, de lento crescimento e que geralmente ocorre na pelve e nas regiões perineais de mulheres em idade reprodutiva, com forte tendência à recorrência local. Devido à sua raridade, ele é frequentemente mal diagnosticado. A exerese cirúrgica é a modalidade principal para o tratamento do angiomixoma agressivo. Descrevemos aqui um caso de angiomixoma vaginal agressivo em mulher de 47 anos de idade, que foi diagnosticado apenas após exame histológico. Descrevemos também a etiologia e apresentação, bem como o diagnóstico e tratamento desse raro tumor. O angiomixoma da vulva e vagina constitui doença rara. Devido à raridade desse tumor e à ausência de elementos diagnósticos, o diagnóstico pré-operatório é difícil, mas deveria ser considerado na presença de qualquer massa na região genital, perianal e pélvica de mulheres em idade reprodutiva. Portanto, esses casos deveriam ser submetidos a propedêutica radiológica completa antes da exerese, uma vez que um pré-diagnóstico pode modificar a modalidade de tratamento e o prognóstico do paciente.

Doença de Paget extramamária vulvar e unilateral - Relato de Caso / Vulvar extramammary and unilateral Paget's disease: a case report

A doença de Paget extramamária é neoplasia cutânea rara, ocorrendo tipicamente na vulva de mulheres caucasianas na pós-menopausa. Clinicamente, o sintoma mais comum é o prurido, observando-se lesão eritematosa, descamativa e eczematosa. Devido à raridade da doença e a sua aparência inespecífica, pode ser confundida com outras condições dermatológicas, retardando o diagnóstico. O presente caso demonstra uma forma de doença de Paget extramamária vulvar unilateral confirmada por estudo anatomopatológico e imunohistoquímico. O tratamento-padrão da doença é cirúrgico, e a paciente foi submetida à exérese completa da lesão, continuando em acompanhamento semestral.

Extramammary Paget's disease is a rare cutaneous neoplasm typically occurring in the vulva of Caucasian women after menopause. Clinically, the most common symptom is pruritus, when an erythematous, desquamative and eczematous lesion can be observed. Due to the rarity and nonspecific appearance of the disease, it can be confused with other dermatological conditions, delaying diagnosis. The present case demonstrates a form of vulvar extramammary unilateral Paget's disease confirmed by anatomical pathologic and immunohistochemical study. The standard treatment used for the disease in this case was surgical and the patient underwent complete excision of the lesion, with continued monitoring every six months.

Fibroma mole gigante de localização vulvar: relato de caso / Giant soft fibroma located in the vulva: a case report

É apresentado caso de fibroma mole na vulva de tamanho e evolução incomuns em uma mulher na pós-menopausa.

This article describes the case of a soft fibroma of unusual size and development located in the vulva of a post-menopausal woman.

Experimental canine model for sentinel lymph node biopsy in the vulva using technetium and patent blue dye / Modelo canino experimental para a pesquisa do linfonodo sentinela na vulva usando tecnécio e azul patente

PURPOSE: This paper aims to study and define the experimental model of sentinel lymph node biopsy of the vulva in bitches. METHODS: 0.2 ml of 99mTc phytate was injected intradermally, using a fine gauge insulin needle in the anterior commissure of the vulva. Thirty minutes after 99mTc injection, the inguinal mapping was performed using a gamma probe. After this, 0.5 ml of blue dye (bleu patenté V Guerbet 2.5 percent) was injected in the same place. After 15 minutes, a 3 cm long inguinal incision was made at point maximum uptake followed by careful dissection, guided by visualization of a bluish afferent lymphatic system that points to the sentinel lymph node (SLN). RESULTS: It was observed that 88 percent of SLN were identified. It wasn´t found a significant difference among the presence or not of sentinel lymph node in the sides, which is an indication of a good consistency. It was observed a high (88 percent) and significant (χ2=12.89 and p=0.0003) intercession between both methods (blue dye and radiation). CONCLUSION: The experimental model adopted is feasible, becoming advantageous in applying the association of Patent blue and 99mTc.

OBJETIVO: Definir um modelo experimental para a pesquisa do linfonodo sentinela na vulva de cadelas. MÉTODOS: 0,2 ml de tecnécio diluído em fitato (99mTc) foi injetado por via intradérmica na comissura anterior da vulva. Trinta minutos após a injeção de 99mTc, o mapeamento inguinal foi realizada utilizando uma sonda gama. Após isto, 0,5 ml de corante azul (bleu Patente Guerbet V 2,5 por cento) foram injetados no mesmo lugar. Após 15 minutos, uma incisão inguinal de três centímetros foi feita no ponto de captação máxima seguido de dissecção cuidadosa, guiada através da visualização de um sistema linfático aferente corado em azul que apontava para o linfonodo sentinela (LS). RESULTADOS: Foi observado que em 88 por cento das vezes o LS foi identificado. Não foi encontrada diferença significativa entre a presença ou não de linfonodo sentinela nos lados direito e esquerdo, o que é uma indicação de uma boa consistência do método. Foi observada uma alta (88 por cento) e significativa (χ2 = 12,89 e p = 0,0003) intercessão entre os dois métodos (corante azul e radiação). CONCLUSÃO: O modelo experimental adotado é viável, tornando-se vantajoso na aplicação da associação de Azul Patente e 99mTc.

Aplicabilidade da biópsia do linfonodo sentinela em carcinoma escamoso da vulva / Applicability of sentinel lymph node biopsy in squamous vulvar cell carcinoma

Objetivo: Avaliar a viabilidade da biópsia do linfonodo sentinela (LS) em pacientes com carcinoma invasor de células escamosas da vulva. Metodologia: Realizou-se uma busca de estudos publicados na língua inglesa, na base de dados PubMed, utilizando-se as palavras sentinel vulvar cancer. Dos artigos encontrados, foram lidos todos os resumos e selecionados os que tinham pelo menos 20 pacientes incluídas, e que abordavam a utilização do conceito de LS no carcinoma da vulva. Resultados: Foram encontrados 212 artigos e selecionados 24 que avaliaram a segurança e utilidade clínica da detecção do LS no carcinoma de vulva. Nenhum estudo randomizado foi encontrado, todos eram séries de casos prospectivas ou retrospectivas. Um total de 1.203 pacientes foi avaliado. Tecnécio e/ou corante azul vital foram utilizados para identificação do LS, sendo que a associação das duas técnicas aumentou as taxas de detecção. A imunoistoquímica aumentou a sensibilidade na detecção de metástases quando comparada com à hematoxilina-eosina. Especificidade e valor preditivo positivo foram 100%. Observou-se sensibilidade acima de 80% em 22 estudos. Taxas de falso negativo variaram de 0 a 11,1%, com 18 estudos não alcançando 5%. O tempo médio de seguimento variou de 6,9 a 55,2 meses. Conclusão: A técnica do linfonodo sentinela pode ser oferecida a pacientes com câncer de vulva invasor sem metástase inguinal evidente

Objective: To evaluate the feasibility of sentinel node biopsy in patients with invasive squamous cell carcinoma of the vulva. Methods: We conducted a search for studies written in English in the PubMed database using the words “sentinel vulvar cancer”. All abstracts from the articles found were read and selected those original articles with at least 20 patients which included the concept of sentinel lymph node in carcinoma of the vulva. Results: 212 articles were found and chosen 24 that evaluated the safety and clinical utility of sentinel lymph node detection in carcinoma of the vulva. No randomized trials have been found, all of them were prospective or retrospective case series. A total of 1203 patients were evaluated. Technetium and / or blue dye were used to identify the sentinel lymph node, their association has increased detection rates. Immunohistochemistry raised the hematoxylin-eosin sensitivity in metastases detection. Specificity and positive predictive value were 100%. Sensitivity was above 80% in 22 studies. False negative rates ranged from 0 to 11.1% and 18 studies did not reach 5%. The mean follow-up ranged from 6.9 to 55.2 months. Conclusion: The technique of sentinel node can be offered to patients with invasive vulvar cancer without evident inguinal metastasis

Tumor de células granulosas (tumor de Abrikossoff) vulvar -Relato de caso / Vulvar granular cell tumor (Abrikossoff's tumor) - case report

O tumor de células granulosas foi descrito por Abrikossoff em 1926.Trata-se de neoplasia benigna, incomum, observada mais frequentemente na língua e, em percentual de cinco a 6% dos casos, na vulva. Sua histogênese é incerta, provavelmente ligada às células de Schwann.O tratamento é cirúrgico, com bom prognóstico. Podem ocorrer recidivas, e existem descrições na literatura de malignidade.Os autores relatam caso de paciente com nódulo na vulva com diagnóstico histopatológico de tumor de células granulosas, tratado cirurgicamente com sucesso.

Vulvar melanoma: report on eleven cases and review of the literature / Melanoma de vulva: relato de onze casos e revisão da literatura

CONTEXT AND OBJECTIVE: Vulvar melanoma is a rare disease. We describe the experience of a single institution and review the literature. DESIGN AND SETTING: Retrospective study at the Department of Gynecology, Hospital do Cancer A. C. Camargo. METHODS: Eleven patients with vulvar melanoma attended between January 1987 and December 2006 were reviewed regarding clinicopathological characteristics, surgical therapy and follow-up. RESULTS: The initial symptoms were vulvar lesions, pruritus, pain and bleeding. The median age was 64.8 years. The median depth of invasion was 3.08 mm. The staging ranged from IB to IIIC (American Joint Committee on Cancer, 2002). All the patients underwent vulvectomy. Two patients did not undergo primary elective lymphadenectomy. Bilateral inguinal lymphadenectomy was performed on five patients, and one had unilateral inguinal lymphadenectomy. Sentinel lymph node investigation was performed on three patients. Five patients had locoregional recurrence. Prolonged survival was only achieved in the absence of lymph node involvement. The median follow-up was 56 months. The median disease-free survival was 15 months and the median overall survival was 29 months. CONCLUSIONS: The prognosis for patients with vulvar melanoma is generally poor, with a high tendency towards regional and distant recurrence. Depth of invasion and lymph node involvement are the most important prognostic factors. In most cases, resection of the lesion with adequate margins may replace vulvectomy. Elective inguinal femoral lymphadenectomy remains the standard lymph node staging procedure. Sentinel lymph node investigation is feasible and should be performed by a multidisciplinary team with experience of this method.

CONTEXTO E OBJETIVO: Melanoma de vulva é uma doença rara. Descrevemos a experiência de uma instituição e revisamos a literatura. TIPO DE ESTUDO E LOCAL: Estudo retrospectivo no Departamento de Ginecologia do Hospital do Câncer A. C. Camargo. MÉTODOS: De Janeiro de 1987 a Dezembro de 2006, foram revisados aspectos clínico-patológicos, tratamento cirúrgico e acompanhamento de 11 pacientes com melanoma de vulva. RESULTADOS: Lesão vulvar, prurido, dor e sangramento foram sintomas iniciais. A idade mediana foi 64,8 anos. A mediana da profundidade de invasão foi 3.08 mm. O estadiamento variou de IB a IIIC (American Joint Committee on Cancer, 2002). Todas as pacientes foram submetidas a vulvectomia. Duas pacientes não foram submetidas a linfadenectomia eletiva primária. A linfadenectomia inguinal bilateral foi realizada em cinco pacientes e uma foi submetida à linfadenectomia inguinal unilateral. A pesquisa do linfonodo sentinela foi realizada em três casos. Cinco tiveram recidiva locorregional. A sobrevida prolongada esteve relacionada com a ausência de comprometimento linfonodal. O tempo mediano de acompanhamento foi de 56 meses. A sobrevida mediana livre de doença foi de 15 meses e a sobrevida mediana global de 29 meses. CONCLUSÕES: O prognóstico das pacientes com melanoma de vulva geralmente é ruim, com tendência a recorrência regional e à distância. A profundidade de invasão e envolvimento linfonodal são os principais fatores prognósticos. Na maioria dos casos a ressecção da lesão com margens adequadas pode substituir a vulvectomia. A linfadenectomia inguino-femoral eletiva ainda é o procedimento padrão para estadiamento linfonodal. Pesquisa do linfonodo sentinela é factível e deve ser realizada por equipe multidisciplinar com experiência no método.