Insuficiencia respiratoria en una paciente con síndrome de Sézary / Respiratory failure in a patient with Sézary syndrome

Paciente de 44 años de sexo femenino, sin ninguna enfermedad de base preexistente, con una historia de aproximadamente diez meses de presentar lesiones eritemato-descamativas pruriginosas inicialmente localizadas en extremidades inferiores y que luego se generalizaron en todo el cuerpo, asociándose a la pérdida de peso de aproximadamente 15 kg. El manejo inicial consistió en corticoides tópicos y antihistamínicos orales con poca respuesta clínica. Se inició el estudio por dermatología y se confirmó el diagnóstico inicial de neoplasia cutánea maligna de células T. Luego se realizó el frotis de médula ósea, en el que se identificaron células «cerebriformes¼ que confirmaron el diagnóstico de síndrome de Sézary. La paciente recibió esquema de quimioterapia ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, etopósido y prednisona. La respuesta inicial fue favorable, con alta hospitalaria y seguimiento en la consulta externa. Transcurridos tres meses de tratamiento, la paciente consultó por episodio febril, tos productiva más distrés respiratorio asociado a estertores basales bilaterales, presentó insuficiencia respiratoria y durante la inducción a la ventilación mecánica sufrió un paro cardiorrespiratorio y falleció

44-year-old female patient, with no preexisting underlying disease, with a history of approximately ten months of presenting pruritic erythematous-desquamative lesions initially localized in the lower extremities and later generalized throughout the body, associated with weight loss of 15 kg. Treatment. Initial management consisted of topical corticosteroids and oral antihistamines with little clinical response. A dermatology wok-up was initiated, and the initial diagnosis of malignant T-cell neoplasm was confirmed. A bone marrow smear was performed, in which "cerebriform" cells were identified, confirming the diagnosis of Sézary syndrome. The patient received cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, etoposide, and prednisone chemotherapy. Outcome. The initial response was favorable, with hospital discharge and outpatient follow-up. After three months of treatment, the patient consulted for a febrile episode, productive cough plus respiratory distress associated with bilateral basal rales, presented respiratory failure, and during induction of mechanical ventilation suffered cardiorespiratory arrest and died.

Síndrome de Sézary. Presentación de un caso / Sézary síndrome. Case presentation

RESUMEN El síndrome de Sézary constituye la fase leucémica de la micosis fungoide caracterizado por eritrodermia, adenopatías superficiales y células atípicas en sangre. Predomina en los hombres con una proporción 2/1 respecto a las mujeres, y en las edades entre los 60 y 70 años de edad. La enfermedad es de difícil tratamiento, con un pronóstico reservado por su baja supervivencia. Por ser infrecuente y su posible similitud con otras dermatosis, se presenta un caso con antecedentes de psoriasis vulgar con 5 años de evolución, que hacía aproximadamente 6 meses, se encontraba sin mejoría en brote de agudización a pesar de los tratamientos indicados (AU).

ABSTRACT Sezary syndrome is the leukemic part of the fungoid mycosis, characterized by erythroderma, surface adenopathies and atypical cells in blood. It predominates in men with a 2/1 proportion in respect to women, and in ages ranging from 60 to 70 years. It is a difficult treated disease, with a reserved prognosis because of the low survival. Due to its infrequency and possible similarity to other dermatosis, it is presented a case with antecedents of vulgar psoriasis of 5 years evolution, without improvement for around 6 months, in acute outbreak in spite of the indicated treatments (AU).

Actualización en diagnóstico y manejo de micosis fungoide y síndrome de Sézary / Update on diagnosis and management of mycosis fungoides and Sézary's syndrome

Los linfomas cutáneos primarios consisten en una proliferación anormal de linfocitos T o B que muestran tropismo por la piel, sin evidenciarse compromiso extra cutáneo al momento del diagnóstico. Se dividen en linfomas de células T (75 por ciento-80 por ciento) y linfomas de células B (20 por ciento-25 por ciento). La micosis fungoide es una neoplasia de estirpe T y constituye el linfoma cutáneo primario más frecuente. Su presentación clínica clásica consiste en 3 etapas: parche, placa y tumor. Sin embargo, tiene múltiples variantes y un amplio diagnóstico diferencial, por lo que para su diagnóstico se requiere una estricta correlación entre la clínica y la histopatología. El síndrome de Sézary, por su parte, es considerado la variante leucémica de los linfomas cutáneos primarios y forma parte del diagnóstico diferencial de las eritrodermias. En esta revisión profundizaremos en los principales aspectos de la clínica, histopatología, criterios diagnósticos y tratamiento de la micosis fungoide y el síndrome de Sézary.

Primary cutaneous lymphomas represent an abnormal proliferation of T or B-cells with skin-homing ability, with no evidence of extra cutaneous disease at the time of diagnosis. They are divided in T-cell lymphomas (75 percent-80 percent) and B-cell lymphomas (20 percent-25percent). Mycosis fungoides (MF) is a T-cell malignancy, being the most common lymphoma. Classic MF presents 3 clinical phases: patch, plaque and tumor stage. However, it has numerous variants and a wide range of differential diagnosis, so that precise clinicopathologic correlation is necessary for make a correct diagnosis. Sézary syndrome is an aggressive leukemic primary cutaneous T-cell lymphoma variant and it is part of the spectrum of erythroderma. In this review we will analyze the main aspects about clinical presentation, histopathology, diagnosis and treatment of mycosis fungoides and Sézary syndrome.

Mycosis fungoides and Sézary syndrome: clinical, histopathological and immunohistochemical review and update / Micose fungóide e síndrome de Sézary: revisão e atualização clínica, histopatológica e imuno-histoquímica

This paper reviews the diagnostic and classificatory concepts of mycosis fungoides and Sézary syndrome in light of the latest normative publications. It describes the great variability of the clinical expression of mycosis fungoides in its early stages as well as the histopathological and immunohistochemical aspects that help with diagnosis. The diagnostic criteria required for characterizing Sézary syndrome and the staging system used for both mycosis fungoides and Sézary syndrome are described.

O artigo revisa os conceitos diagnósticos e de classificação da micose fungóide e da síndrome de Sézary a luz das publicações normativas mais recentes. Descreve a grande variabilidade de expressão clinica da micose fungóide em seus estágios iniciais assim como os aspectos histopatológicos e imuno-histoquímicos auxiliares ao diagnóstico. São descritos os critérios de diagnósticos exigidos para que se caracterize a síndrome de Sézary e o sistema de estadiamento, utilizado para ambas, micose fungóide e síndrome de Sézary.

Linfoma cutáneo de células T Revisión del tema con énfasis en la inmunopatogénesis / Cutaneous T-cell lymphoma: Review with emphasis on immunophatogenesis

Bajo el término linfoma cutáneo de células T (LCCT) se agrupa una serie de enfermedades que tienen en común la presencia de un clon maligno de células T y la afectación de la piel. La micosis fungoide (MF) es la forma más común de LCCT, seguida por el síndrome de Sèzary (SS). La causa definitiva de la MF es desconocida. El inmunofenotipo de la mayoría de los casos de MF es de células T de memoria CD3+CD4+CD45RO+CLA+CD8-. Los linfocitos T CD4+ malignos migran hasta la epidermis y se localizan alrededor de las células de Langerhans (LC). En el SS las células pierden el epidermotropismo e infiltran extensamente la dermis, la sangre y otros tejidos; estas células presentan un inmunofenotipo predominante de células T neoplásicas CD3+CD4+CD8-CD7-CD26- CD158k+CD94-. El perfil Th2 y la supresión de respuestas Th1 son dos factores críticos en la progresión de la enfermedad. Se han evaluado muy poco las alteraciones en la regulación inmune en el LCCT. Un mejor entendimiento de la función de las células T y de la inmunobiología de los LCCT permitiría mejorar el pronóstico, el tratamiento y el seguimiento de los pacientes con estas neoplasias.

The term cutaneous T-cell lymphoma (CTCL) refers to several diseases that have in common the presence of a malignant T-cell clone with involvement of the skin. Mycosis fungoides (MF) is the most common form of CTCL, followed by the Sèzary syndrome (SS). The cause of mycosis fungoides is unknown. Immunophenotype of most cases of MF is made up by memory T cells CD3+CD4+CD45RO+CLA+CD8-. Malignant T CD4+ lymphocytes migrate to the epidermis and localize around Langerhans cells. In SS, cells loose their epidermotropism and extensively infiltrate the dermis, blood and other tissues. These cells present a predominant immunophenotype of neoplasic T cells CD3+CD4+CD8-CD7-CD26-CD158k+CD94-. The Th2 profile and the supression of Th1 responses are two critical factors in the progression of the disease. Alterations in the immune regulation in CTCL have not been thoroughly evaluated. A better understanding of T-cell function and of the immunobiology of CTCL would allow to improve the prognosis, therapy and follow-up of patients with these neoplasias.

Es posible curar a un paciente con micosis fungoides? Informe de un caso / Is it possible to cure a patient with mycosis fungoides? A case report

La micosis fungoides y el síndrome de Sezary están constituidos por un grupo de linfomas no Hodgkin indolentes, extranodales, con origen en linfocitos T; afectan la piel de manera primaria; son generalmente incurables y los pacientes tienen mal pronóstico porque la enfermedad es habitualmente refractaria a diversas modalidades terapéuticas. El trasplante de médula ósea alogénico es una opción terapéutica más. La alta mortalidad del acondicionamiento pretrasplante convencional ha hecho que se considere el trasplante alogénico con acondicionamiento de intensidad reducida como una opción viable para esta enfermedad. Se presenta el caso de una paciente con micosis fungoides a quien se hizo un trasplante hematopoyético con un esquema no mieloablativo y en quien se logró remisión completa sostenida de la enfermedad.

Sezary syndrome (SS) and mycosis fungoides (MF) are a group of non Hodgkin lymphomas that originate from T-lymphocytes and involve mostly the skin. These entities are generally non treatable and patient prognosis remains poor even with the advent of current treatment schedules. Complete remissions are seldom observed. For this reason, bone marrow transplant has been used as a treatment option. The high mortality associated with this procedure has turned reduced intensity conditioning stem cell transplant into a treatment option. This case study illustrates how stem cell transplant offers complete remission of this type of lymphomas.