ABSTRACT
La atrofia multisistémica constituye un trastorno neurodegenerativo esporádico de etiología no precisada que se caracteriza por parkinsonismo, trastornos cerebelosos, disfunción autonómica y piramidalismo; los hallazgos patológicos comprenden pérdida celular y gliosis en las neuronas estriatonígricas, olivopontocerebelosas y autonómicas; y la presencia de inclusiones intracitoplasmáticas oligodendrogliales y neuronales, ubiquitina, tau y alfasinucleína positivas. Afecta tanto a hombres como a mujeres, con inicio en la sexta década de la vida como promedio y una prevalencia de 4/100 000. Se presentaron los últimos criterios diagnósticos de atrofia multisistémica y el caso clínico de un paciente de 65 años con un cuadro progresivo, de 4 años de evolución, ataxia cerebelosa progresiva, síndrome rígido acinético, disfunción autonómica, signos piramidales y mala respuesta a la levodopa, con imágenes de resonancia magnética que muestran atrofia de vermis, hemisferios cerebelosos, tallo cerebral (puente) e hipointensidad de ambas regiones putaminales en t2. Se concluyó el caso con el diagnóstico de atrofia multisistémica tipo C
The multisystem atrophy is a sporadic neurodegenerative disorder of unknown origin characterized by parkinsonism, cerebellar disorders, autonomic dysfunction and pyramidal disease, provoked by a cellular loss and gliosis in the nigrostriatal, olivopontocerebellar and autonomic neurons and the presence of oligodendroglia and neuronal intracytoplasmic positive inclusions, ubiquitin, tau and alpha-sinuclein affecting men and women starting as average during the sixth decade of life and a prevalence of 4/100 000. The last diagnostic criteria of multisystem atrophy were showed as well as the clinical case of a patient aged 65 with a progressive picture of 4 years of evolution, progressive cerebellar ataxia, a rigid akinetic syndrome autonomic dysfunction, pyramidal signs and a poor response to levodopa with magnetic resonance images showing vermis atrophy, cerebellar hemispheres, cerebral stem (bridge) and hipointensity of both putamen regions in T2. We conclude that case was diagnosed with type C multisystem atrophy
ABSTRACT
Orthostatic hypotension is a frequent symptom in patients with multiple system atrophy and it has an important impact on their quality of life. We report a case of idiopathic orthostatic hypotension, in a patient with multiple system atrophy (Shy-Drager syndrome), treated with pacemaker implantation resulting in a substantial improvement in the quality of his life.
Hipotensão ortostática é um sintoma freqüente em pacientes com atrofia de múltiplos sistemas e tem importante impacto na sua qualidade de vida. Relatamos um paciente com hipotensão ortostática idiopática e atrofia de múltiplos sistemas (Síndrome de Shy-Drager), tratado com implantação de marca-passo resultando numa evidente melhora na qualidade de vida.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Multiple System Atrophy/diagnosis , Hypotension, Orthostatic/diagnosis , Hypotension, Orthostatic/therapy , Pacemaker, Artificial , Shy-Drager Syndrome , Neurodegenerative DiseasesABSTRACT
Revisão sobre uma síndrome parkinsoniana atípica, a síndrome de Shy-Drager, neuropatia caracterizada por hipotensão ortostática, sintomas disautonômicos (oscilação da pressão arterial, tremores de repouso, bradicinesia, incontinência fecal e urinária) e atrofia de múltiplos sistemas. A paciente apresentou quadro clínico de hipotensão ortostática com quedas frequentes, disfonia, disartria, disfagia e dificuldades para deambulação. Várias doenças metabólicas e neurológicas foram investigadas sem diagnóstico definitivo. O predomínio de sintomas disautonômicos sugeriu a hipótese desta síndrome, que foi confirmada por exame de ressonância nuclear magnética. A doença teve evolução degenerativa de acordo com o descrito na literatura. Trata-se de síndrome rara, mas de morbi-mortalidade significativa que, por não apresentar tratamento definitivo, exige o seu conhecimento, para que, ao menos, possam ser evitadas as complicações inerentes à doença, melhorando, assim, a qualidade de vida dos pacientes.
A case of atypical Parkinson's syndrome, the Shy-Drager Syndrome, with neuropathy characterized by orthostatic hypotension, disautonomic symptoms (oscillation of blood pressure, resting tremor, bradykinesia, fecal and urinary incontinence) and atrophy of multiple systems. The patient had symptomatology of orthostatic hypotension with frequent falls, dysphonia, dysarthria, dysphagia and difficulties in walking. Several metabolic and neurologic diseases were investigated. A precise diagnosis was not reached. The predominance of disautonomic symptons suggests the hypothesis of Shy-Drager syndrome, what was confirmed by magnetic nuclear resonance. The disease had degenerative evolution in compliance with literature. The practitioner should be aware of this rare syndrome.