Consideraciones para el manejo agudo del accidente cerebrovascular durante la epidemia de dengue / Considerations for the acute management of stroke dur ing the dengue epidemic

Resumen El accidente cerebrovascular (ACV) es la principal causa de discapacidad y la tercera causa de mortalidad en nuestro país. Argentina y la región de las Américas se encuentran atravesando el peor brote epidémico de dengue del que se tenga registro, con una importan te demanda en el sistema de salud. El dengue podría aumentar el riesgo de ACV y dada la naturaleza tiem po dependiente del manejo de esta enfermedad para reducir la morbilidad y mortalidad, y las potenciales consideraciones a tener en cuenta en los pacientes con dengue, se presenta una revisión breve de la literatura con puntos de incertidumbre y aspectos a considerar en el protocolo o código de ACV, considerando las ca racterísticas clínicas y alta demanda del sistema de salud provocada por el dengue. Se realiza también un llamado a generar evidencia sobre el manejo del ACV en pacientes con dengue.

Abstract Stroke is the leading cause of disability and the third leading cause of mortality in our country. Argentina and the Region of the Americas are going through the worst epidemic outbreak of dengue on record with significant demand on the health system. Dengue could increase the risk of stroke and given the time-dependent nature of the management of this disease to reduce morbidity and mortality and the potential considerations to be taken into account in patients with dengue, we present a focused review of the literature with points of uncer tainty and aspects to be considered in the stroke code considering the clinical characteristics and high demand of the health system caused by the dengue fever. A call is also made to generate evidence on the management of stroke in patients with dengue.

Uso de romiplostim en trombocitopenia inmunitaria: experiencia en Cuenca (Ecuador) / Romiplostim use in immune thrombocytopenia: Experience in Cuenca, Ecuador

Resumen: Introducción. El consenso internacional y la guía del 2019 de la American Society of Hematology, establecieron a los análogos de la trombopoyetina como medicamentos de segunda línea para tratar la trombocitopenia inmunitaria primaria. En Ecuador, se comercializan dos trombomiméticos: romiplostim y eltrombopag. Objetivos. Describir el uso de romiplostim en pacientes con trombocitopenia inmunitaria, en un hospital de tercer nivel en Cuenca (Ecuador). Materiales y métodos. Se adelantó un estudio descriptivo y retrospectivo en pacientes con trombocitopenia inmunitaria y tratamiento con romiplostim. Se evaluaron las siguientes variables: edad, sexo, tratamientos previos a romiplostim, dosis, frecuencia, complicaciones, cambio de análogo de trombopoyetina y discontinuación de la terapia. Resultados. Veintiún pacientes con trombocitopenia inmunitaria fueron tratados con romiplostim, con una mediana de 49 años. Todos recibieron corticoides como tratamiento de primera línea. Tres precisaron de intervalos más prolongados que el semanal, con dosis semanales menores de las recomendadas (< 1 μg/kg). Por falta de eficacia, en seis pacientes se reemplazó la terapia con eltrombopag por romiplostim. Tres pacientes padecieron complicaciones trombóticas: dos, trombosis venosa portal, y uno, tromboembolia_pulmonar. En cinco, se discontinuó el tratamiento con romiplostim, sin necesidad de reanudarlo. Conclusiones. Romiplostim constituye un tratamiento de segunda línea para la trombocitopenia inmunitaria primaria. A pesar del reducido tamaño de la muestra, se observó que la administración temprana del medicamento puede minimizar toxicidades y riesgos infecciosos.

Abstract Introduction. The international consensus and the American Society of Hematology guidelines from 2019 established thrombopoietin analogues as the second-line therapy for primary immune thrombocytopenia cases. Objectives. To describe romiplostim usefulness in patients with immune thrombocytopenia in a third-level hospital in Cuenca, Ecuador. Materials and methods. We conducted a descriptive and retrospective study in patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim. We evaluated the following variables: age, gender, previous therapies to romiplostim, dose, frequency, complications, change of thrombopoietin analogue, and treatment discontinuation. Results. We included 21 patients with immune thrombocytopenia treated with romiplostim, with a median age of 49 years. All patients received corticosteroids as first-line treatment. Three patients required longer administration intervals (over a week), with weekly doses lower than those recommended (< 1 μg/kg). Due to lack of efficacy, six patients replaced elthrombopag with romiplostim. Of the total, three suffered thrombotic complications: two had portal venous thrombosis, and one had pulmonary thromboembolism; five of the patients discontinued romiplostim scheme without resuming it. Conclusions. Romiplostim constitutes a convenient second-line therapy in immune thrombocytopenia. Despite the small sample size, romiplostim early use can minimize toxicities and infectious risks.

Validez de herramientas diagnósticas en pacientes pediátricos hospitalizados con diagnóstico presuntivo de dengue en un Hospital de Referencia de Paraguay / Validity of diagnostic tools in pediatric patients hospitalized with a presumptive diagnosis of dengue in a Reference Hospital in Paraguay

Introducción: El dengue es la enfermedad arboviral más común en los seres humanos. Un diagnóstico temprano y preciso del dengue puede respaldar el manejo clínico, la vigilancia y el control de la enfermedad y es fundamental, por ello en el diagnóstico del dengue es importante contar con pautas clínicas y epidemiológicas que permitan la identificación oportuna y una conducta terapéutica adecuada. Objetivos: Evaluar la validez de herramientas diagnósticas en pacientes pediátricos hospitalizados con diagnóstico presuntivo de dengue en un Hospital de Referencia de Paraguay durante los años de 2012 a 2020. Materiales y métodos: Estudio analítico de tipo observacional, retrospectivo correspondientes a pacientes pediátricos (0 a 18 años) internados en el Hospital de Referencia de Paraguay el periodo enero 2012 a julio 2020 con diagnostico presuntivo de dengue al ingreso. Se realizó́ un análisis bivariado relacionando las frecuencias de 20 grupos de criterios diagnósticos combinados y 3 criterios diagnósticos aislados (OMS 2009, nexo epidemiológico y antigenemia NS1 para dengue) con el gold standard de diagnóstico que fue la conversión serológica. Resultados: Participaron del estudio 342 sujetos. EL 44% tenía edad escolar y 70% tenía 5 años o más. El 52,76% (191) fueron masculinos. Se encontraron desnutrición y sobrepeso en el 13% y 2%, respectivamente. La combinación de proteína C reactiva con plaquetopenia se encontró́ en 0.45% de los pacientes sin dengue y en el 6% de los pacientes con diagnóstico final de dengue (p=0.004). Conclusión: Este resultado aporta la alternativa de uso de una combinación sencilla de exámenes de laboratorio que puede replicarse en salas de urgencias como en salas de internación en un primer contacto con pacientes febriles con sospecha de fiebre dengue.

Introduction: Dengue is the most common arboviral disease in humans. An early and accurate diagnosis of dengue can support the clinical management, surveillance and control of the disease and is essential, therefore in the diagnosis of dengue it is important to have clinical and epidemiological guidelines that allow timely identification and appropriate therapeutic conduct. Objectives: To evaluate the validity of diagnostic tools in pediatric patients hospitalized with a presumptive diagnosis of dengue in a Reference Hospital in Paraguay during the years 2012 to 2020. Materials and methods: Analytical study of case and control type, observational, longitudinal, retrospective corresponding to pediatric patients (0 to 18 years) admitted to the Reference Hospital of Paraguay from January 2012 to July 2020 with a presumptive diagnosis of dengue at income. A bivariate analysis was performed relating the frequencies of 20 groups of combined diagnostic criteria and 3 isolated diagnostic criteria (WHO 2009, epidemiological link and NS1 antigenemia for dengue) with the gold standard of diagnosis, which was serological conversion. Results: 342 subjects participated in the study. 44% were school age and 70% were 5 years old or older. 52.76% (191) were male. Malnutrition and overweight were found in 13% and 2%, respectively. The combination of C-reactive protein with thrombocytopenia was found in 0.45% of patients without dengue and in 6% of patients with a final diagnosis of dengue (p=0.004). Conclusion: This result provides the alternative of using a simple combination of laboratory tests that can be replicated in emergency rooms and inpatient wards in a first contact with febrile patients with suspected dengue fever.

Anormalidades hematológicas en enfermedad hepática, fisiopatología y consideraciones terapéuticas / Hematologic disorders in liver failure: pathophysiology and therapeutic considerations

RESUMEN Las alteraciones en los recuentos celulares sanguíneos representan los hallazgos clínicos más notorios y recurrentes en pacientes que padecen enfermedad hepática, tanto aguda como crónica. Estos cambios constituyen un marcador importante de la disfunción hepática y, a menudo, desempeñan un papel crucial en la evaluación y manejo de estos pacientes. En conjunto con el alargamiento de las pruebas de coagulación, la trombocitopenia es la irregularidad más prevalente en estos individuos. Esta condición, así como las leucopenias, se le atribuye en gran medida al hiperesplenismo, una alteración en la que el bazo retiene y destruye las células sanguíneas, incluidas las plaquetas. Sin embargo, cuando el conteo plaquetario desciende por debajo de 10 x 103/µl, es fundamental considerar otras causas, como factores autoinmunitarios que pueden estar contribuyendo con la trombocitopenia. La anemia, definida como una disminución en el número de glóbulos rojos o en los niveles de hemoglobina, es otra característica constante que acompaña a la enfermedad hepática. Aunque en la mayoría de los casos la anemia es macrocítica, en algunas situaciones puede ser secundaria a eventos hemolíticos, como lo observado en el síndrome de Zieve. Esta diversidad en las manifestaciones de la anemia en pacientes hepáticos subraya la complejidad de las interacciones entre el hígado y los componentes sanguíneos. A pesar de los avances en la comprensión de las causas subyacentes de estas citopenias, las opciones del tratamiento siguen siendo limitadas. Generalmente, las opciones terapéuticas se enfocan en la administración de transfusiones de hemocomponentes para compensar las deficiencias en los recuentos celulares o en el uso de análogos de trombopoyetina (TPO) para estimular temporalmente la producción de las plaquetas en la medula ósea. No obstante, estos tratamientos tienden a abordar los síntomas más que las causas fundamentales de las alteraciones hematológicas en la enfermedad hepática. La persistencia y el empeoramiento de estas alteraciones pueden servir como indicadores tempranos de la progresión de la disfunción hepática. La relación intrincada entre el hígado y la homeostasis hematológica continúa siendo objeto de investigación, la compresión más profunda de estos mecanismos podría abrir potencialmente la puerta hacia enfoques terapéuticos más específicos y efectivos para abordar las citopenias en el contexto de la enfermedad hepática.

ABSTRACT Alterations in blood cell counts are the most prominent and recurrent clinical findings among patients suffering from both acute and chronic liver disease. These changes are an important marker of liver failure and often play a key role in the evaluation and management of these patients. Together with the prolongation of coagulation tests, thrombocytopenia is the most common disorder among these individuals. This condition, as well as leukopenia, is largely attributable to hypersplenism, a disorder in which the spleen retains and destroys blood cells, including platelets. However, when the platelet count drops below 10x103/µl, it is essential to consider other causes, such as autoimmune factors that may be contributing to the development of thrombocytopenia. Anemia, defined as a decrease in red blood cell count or hemoglobin levels, is another common characteristic of liver disease. Although in most cases macrocytic anemia occurs, in some situations it can be secondary to hemolytic events, as observed in Zieve's syndrome. This wide range of manifestations of anemia among liver patients highlights the complex interaction between liver and blood components. Despite advances in understanding the underlying causes of these cytopenias, treatment options remain limited. Therapeutic options generally focus on the transfusion of blood products to compensate for deficiencies in cell counts or on the use of thrombopoietin (TPO) analogues to temporarily stimulate platelet production in the bone marrow. However, these treatments tend to address the symptoms rather than the root causes of hematologic disorders in liver disease. The persistence and worsening of these disorders may serve as early indicators of the progression of liver failure. The complicated relationship between liver and hematological homeostasis remains the subject of research. A deeper understanding of these mechanisms could potentially open the door toward more targeted and effective therapeutic approaches to address cytopenias in the context of liver disease.

Trasplante de médula ósea haploidéntico en un paciente pediátrico con síndrome de Wiskott-Aldrich. A propósito de un caso / Haploidentical bone marrow transplantation in a pediatric patient with Wiskott-Aldrich syndrome. A case report

El síndrome de Wiskott-Aldrich es un error innato de la inmunidad de herencia ligada al cromosoma X, producido por variantes en el gen que codifica la proteína del síndrome de Wiskott-Aldrich (WASp). Reportamos el caso clínico de un paciente de 18 meses con diagnóstico de Wiskott-Aldrich que no presentaba donante antígeno leucocitario humano (HLA) idéntico y recibió un trasplante de células progenitoras hematopoyéticas (TCPH) con donante familiar haploidéntico. La profilaxis para enfermedad de injerto contra huésped incluyó ciclofosfamida (PT-Cy). El quimerismo del día +30 fue 100 % del donante y la evaluación postrasplante de la expresión de la proteína WAS fue normal. Actualmente, a 32 meses del trasplante, presenta reconstitución hematológica e inmunológica y quimerismo completo sin evidencia de enfermedad injerto contra huésped. El TCPH haploidéntico con PT-Cy se mostró factible y seguro en este caso de síndrome de WiskottAldrich en el que no se disponía de un donante HLA idéntico.

Wiskott-Aldrich syndrome (WAS) is an X-linked genetic disorder caused by mutations in the gene that encodes the Wiskott-Aldrich syndrome protein (WASp). Here, we report the clinical case of an 18-month-old boy diagnosed with Wiskott-Aldrich syndrome, who did not have an HLA-matched related or unrelated donor and was treated successfully with a hematopoietic stem cell transplant (HSCT) from a haploidentical family donor. Graft-versus-host disease (GvHD) prophylaxis included post-transplant cyclophosphamide (PT-Cy). At day +30, the peripheral blood-nucleated cell chimerism was 100% and the WAS protein had a normal expression. Currently, at month 32 post-transplant, the patient has hematological and immune reconstitution and complete donor chimerism without evidence of GvHD. HSCT with PT-Cy was a feasible and safe option for this patient with WAS, in which an HLA matched donor was not available.

Alteraciones hematológicas en el paciente gran quemado

Introducción: Las quemaduras graves alteran de manera significativa los parámetros hematológicos y de la coagulación. Objetivo: Describir las alteraciones hematológicas en el paciente gran quemado. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y prospectivo, en pacientes ingresados en el servicio de Cirugía Plástica y Caumatología del Hospital Universitario Manuel Ascunce Domenech, de la provincia Camagüey, durante el período comprendido entre mayo de 2020 a abril de 2022. Se estudiaron 38 pacientes, se tuvieron en cuenta las siguientes variables: alteración hematológica, superficie corporal quemada, índice pronóstico, estado al egreso. Resultados: De los pacientes con 30 % o más de superficie corporal quemada (12 en total) el 91,66 % presentó anemia. La anemia se encontró con más frecuencia en los pacientes clasificados como muy graves, 11 pacientes que representan el 28,95 %, es de destacar que los pacientes con este índice de gravedad constituyeron la mayoría en esta serie, 19 para un 50 %. En 23 de los enfermos presentaron alteraciones leucocitarias. Se encontró leucocitosis en el 44,73 % de los pacientes y leucopenia en seis enfermo que representó el 15,79 %. En el 23,68 % de los enfermos se observó la presencia de trombocitopenia. Conclusiones: Las alteraciones hematológicas influyen en la buena evolución de los pacientes quemados, de no tratarse de forma oportuna pueden llevar a estos lesionados a la muerte.

Introduction: The serious burns alter of significant way the hematological and coagulation parameters. Objective: To describe the hematological alterations in the large burned patient. Methods: A descriptive, longitudinal and prospective study was carried out for the sake of describing the main hematological alterations in the large burned patient, once 2020 were deposited in the Manuel Ascunce Domenech's Universitary Hospital service of Plastic Surgery and Caumatology, of the City Camagüey, during the period understood between May, 2020 to April, 2022. They studied 38 patients in those who they had in account variables: hematological alteration, corporal burned-out surface, index forecast, state to the discharge. Results: Of the patients with 30 % or more of corporal burned-out surface (12 in total) the 91.66 % presented anemia. Anemia was found with more frequency in the patient classified as very serious condition, 11 patients that represent the 28.95 %, it is from standing out that the patients with this severity rate constituted the majority in this series, 19 for a 50 %. In 23 of the sick persons of this series they presented leukocytal alterations. Leucocytosis was found in 44.73 % of the patients, and leukopenia in six patients which represented 15.79 %. In 23.68 % of the patients the presence of thrombocytopenia was observed. Conclusions: Hematological alterations influence the good progress of burned patients, and if not treated in a timely manner can lead to death.

Pseudotrombocitopenia dependiente de EDTA en un niño de 5 años: Reporte de caso

Introducción: La pseudotrombocitopenia dependiente del ácido etilendiaminotetraacético (PTCP-EDTA) es un fenómeno de laboratorio con una prevalencia estimada del 0,1-2% entre los pacientes hospitalizados y entre el 15-17% en los pacientes ambulatorios evaluados por trombocitopenia aislada. Se produce por cambios conformacionales a nivel de las glicoproteínas de la superficie plaquetaria que inducen la agregación de plaquetas tras la exposición al EDTA. Esta agregación da lugar a una falsa disminución del conteo de unidades totales de plaquetas al utilizar analizadores automatizados.  Presentación del caso: Presentamos el caso de un paciente de 5 años que presentaba niveles bajos de plaquetas sin signos de hemorragia activa. El paciente fue ingresado en el hospital mientras se estudiaba la causa de su bajo conteo plaquetario. Para el diagnóstico de PTCP-EDTA, se realizó un frotis de sangre periférica y se compararon los niveles plaquetarios utilizando el tubo con anticoagulante de citrato. Conclusión: La PTCP-EDTA suele ser un diagnóstico que se pasa por alto y que puede dar lugar a procedimientos innecesarios y gastos adicionales para los pacientes que presentan este fenómeno in vitro. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Ethylenediaminetetraacetic acid-dependent pseudothrombocytopenia (PTCP-EDTA) is a laboratory phenomenon with an estimated prevalence of 0.1-2% among hospitalized patients and between 15-17% in outpatients evaluated for isolated thrombocytopenia. It is caused by conformational changes at the level of platelet surface glycoproteins that induce platelet aggregation following EDTA exposure. This aggregation results in a false decrease in total platelet unit count when using automated analyzers. Case presentation: We present the case of a 5-year-old patient who presented with low platelet levels without signs of active bleeding. The patient was admitted to the hospital while the cause of his low platelet count was being studied. For the diagnosis of PTCP-EDTA, a peripheral blood smear was performed and platelet levels were compared using the tube with citrate anticoagulant. Conclusion: PTCP-EDTA is often an overlooked diagnosis that may result in unnecessary procedures and additional expense for patients presenting with this phenomenon in vitro. (provided by Infomedic International)

Trombocitopenia Amegacariocítica Adquirida secundaria a la ingesta de Saw Palmetto ¿Casualidad o causalidad? / Acquired amegakaryocytic thrombocytopenia secondary to the ingestion of Saw Palmetto. Coincidence or causality?

Resumen El Saw Palmetto es un producto natural procesado de la planta Serenoa repens, de uso medicinal en pacientes con hiperplasia prostática benigna (HPB), sin aprobación por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA), pero avalado en algunos países de la Unión Europea. Presentamos el caso de un paciente con trombocitopenia amegacariocítica adquirida secundaria al consumo de Saw Palmetto, con manejo terapéutico inicial con corticoides e inmunoglobulinas por presunción clínica de trombocitopenia inmune (PTI).

Abstract Saw Palmetto (sabal) is a natural product processed from the Serenoa repens plant, for medicinal use in patients with benign prostatic hyperplasia, not approved by the FDA, but endorsed in some countries of the European Union. We present the case of a patient with acquired amegakaryocytic thrombocytopenia with a history of Saw Palmetto intake, with a preliminary clinical impression of immune thrombocytopenia.

Trombocitopenia inmune primaria refractaria y el uso de terapia combinada, reporte de caso / Refractory primary immune thrombocytopenia and use of combined therapy, case report

RESUMEN La trombocitopenia inmune primaria es un trastorno autoinmune adquirido, caracterizado por una destrucción plaquetaria excesiva, derivada de la producción de anticuerpos contra la membrana plaquetaria, conllevando a un alto riesgo de hemorragia para el paciente. Actualmente, la piedra angular del tratamiento sigue siendo el uso de agentes de primera línea como los glucocorticoides y la inmunoglobulina intravenosa. Sin embargo, en algunos casos los pacientes pueden ser refractarios a estos, con el requerimiento de terapias de segunda y tercera línea. Se presenta el caso clinico de una paciente de 25 años con historia de trombocitopenia inmune primaria con presentación severa por la presencia de sangrado gastrointestinal y estado anémico asociado, con refractariedad a diferentes estrategias de tratamiento, incluida la esplenectomia, requiriendo posterior manejo combinado con Ri-tuximab, con el cual se logró mantener un recuento plaquetario adecuado. Consideramos que este caso toma interés clinico dado los escasos reportes de casos de esta condición y la limitada evidencia que se tiene ante las terapias secuenciales en pacientes refractarios a tratamiento de primera linea.

ABSTRACT Primary immune thrombocytopenia is an acquired autoimmune disorder, characterized by platelet destruction, resulting from the production of antibodies against the platelet membrane, involving ahigh risk of bleeding for the patient. Currently, the cornerstone of treatment is the use of first-line agents such glucocorticoids and intravenous immunoglobulin. However, in some patients may be refractory to these agents, requiring the use of second and third line agents. We present the case of a 25-year-old female patient with a history of primary immune thrombocytopenia with severe presentation due to the presence of gastrointestinal bleeding and associated anemic state, with refractoriness to different treatment including splenectomy and the subsequent use of Rituximab, which was used to maintain an adequate platelet count. We consider that this case is of clinical interest given the scarce case reports of this condition and the limited evidence on sequential therapies in patients refractory to first line treatment.

Síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría: importancia de la evaluación inicial de los parámetros de laboratorio / Multisystem Inflammatory Syndrome in children: the importance of evaluation of early laboratory parameters

RESUMEN Introducción : El síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría (SIM-C) es una infrecuente entidad asociada a COVID-19 con un amplio espectro de presentación: desde un cuadro similar a la enfermedad de Kawasaki a una afectación multisistémica con shock. Se han descripto asociaciones entre valores de laboratorio y mala evolución, pero no existen puntos de corte que predigan la misma. Objetivo : El objetivo de este estudio fue describir y analizar las características de los pacientes con SIM-C y las relaciones de estas con los hallazgos de laboratorio. Material y métodos : Se realizó un estudio analítico y retrospectivo de niños internados con diagnóstico de SIM-C entre mayo 2020 y junio 2021 en el HNRG. Se estudiaron 32 pacientes, 17 femeninas (53,13%) y 15 masculinos (46,87%), edad promedio de 7,67 años (rango 0,5-14,91). Diez de los pacientes (31,25%) presentaron shock. Se obtuvieron datos clínicos, ecocardiográficos y valores de troponina I ultrasensible, NT-proBNP, plaquetas y linfocitos al momento del diagnóstico; y se analizaron comparativamente entre quienes presentaron shock durante la evolución (Grupo 1) y quienes no (Grupo 2). Resultados : La diferencia en un valor inicial de NT-proBNP elevado fue estadísticamente significativa entre ambos grupos (p=0,008), en tanto que la troponina y el recuento de linfocitos y plaquetas, no. De los 13 pacientes que requirieron inotrópicos, el 58% presentó linfopenia inicialmente (p=0,006 vs aquellos que no los necesitaron). Conclusiones : Si bien la mortalidad debido al SIM-C es baja, la afectación cardiovascular y el compromiso hemodinámico en los paci entes que presentaron este síndrome puede ser frecuente. Poder contar con una herramienta de laboratorio ampliamente difundida para la categorización de pacientes podría ayudar a mitigar riesgos y obtener una derivación temprana a centros especializados.

ABSTRACT Background : Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is an uncommon condition associated with COVID-19 with a wide spectrum of presentations, ranging from Kawasaki-like disease to multisystem involvement with shock. The as sociation between the laboratory characteristics and unfavorable outcome has been described, but the cut-off points associated with higher risk have not yet been defined. Objective : The aim of this study was to describe and analyze the characteristics of patients with MIS-C and their associations with the laboratory findings. Methods : We conducted an analytical and retrospective study of pediatric patients hospitalized between May 2020 and June 2021 with diagnosis of MIS-C in Hospital General de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (HNRG). The cohort was made up of 23 patients, 17 female (53.13%) and 15 male (46.87%); mean age was 7.67 years (range 0.5-14.91). Ten patients (31.25%) presented shock. Clinical and echocardiographic data and values of high-sensitive troponin I, N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), platelets and lymphocytes at the time of diagnosis were obtained and compared between those with shock during evolution (group 1) and those without shock (group 2). Results : There was a significant difference in baseline elevated NT-proBNP values between both groups (p = 0.008), but not in troponin levels and lymphocyte and platelet counts. Of the 13 patients who required inotropic agents, 58% had baseline lymphopenia (p = 0.006 vs those who did not require inotropic drugs). Conclusions : Although mortality due to MIS-C is low, cardiac involvement and hemodynamic impairment may be common. The availability of a commonly used laboratory tool for patient categorization could help to mitigate risks and obtain early referral to specialized centers.

Radiocirugía estereotáxica por gamma knife en un paciente con cavernoma cerebral y síndrome de Evans

El cavernoma cerebral es una malformación vascular de diagnóstico infrecuente. Se define como una malformación a nivel de la vasculatura microcerebral que, dependiendo a la ubicación y si existe la posibilidad de ruptura, conlleva a una emergencia que puede terminar en la muerte del paciente. En esta oportunidad se reporta el caso de un paciente con cavernoma cerebral asociado al síndrome de Evans. Se decide manejo quirúrgico de la lesión por aumento de intensidad de cefalea e intolerancia oral. Dada la coexistencia del Síndrome de Evans y la alta tasa de morbimortalidad es que se decide manejo quirúrgico mediante radiocirugía estereotáxica con gamma knife. El uso de dosis de margen bajo para tratamiento con gamma knife para uso en cavernomas cerebrales produce un manejo controlado para sintomatología de convulsiones y mejor expectativa de calidad de vida.

Cerebral cavernoma is an infrequently diagnosed vascular malformation. It is defined as a malformation at the level of the microcerebral vasculature that, depending on the location and if there is a possibility of rupture, leads to an emergency that can end in the death of the patient. On this occasion, we report a case of a patient with cerebral cavernoma associated with Evans syndrome. Surgical management of the lesion was decided due to increased intensity of headache and oral intolerance. Given the coexistence of Evans Syndrome and the high rate of morbidity and mortality, surgical management was decided by stereotaxic radiosurgery with a gamma knife. The use of low-margin doses for treatment with gamma knife for use in brain cavernomas produces controlled management for seizure symptoms and better quality of life expectancy.

Trombocitopenia severa inducida por un oclusor para DAP: reporte de caso en tecnovigilancia

Introducción: El ductus arterioso persistente (DAP) es una cardiopatía congénita de especial interés. La oclusión intervencionista es el tratamiento de elección, no obstante, el dispositivo médico "oclusor para DAP", usado en este procedimiento, puede dar lugar a la aparición de eventos adversos de rara frecuencia como hemorragia, trombocitopenia, entre otros. Reporte de caso: Se presenta un caso de una paciente pediátrica con trombocitopenia severa posterior a la intervención. Durante su hospitalización, la paciente mantuvo niveles bajos de plaquetas hasta que logra su recuperación y sale de alta sin una nueva manifestación hematológica. El caso fue reportado como sospecha de incidente adverso asociada al oclusor para DAP. Conclusión: Al realizarse el análisis causa-raíz, se concluye que el tamaño del oclusor para DAP podría ser la principal causa de la trombocitopenia. El presente caso es una muestra que los dispositivos médicos pueden causar eventos adversos severos, por lo que, es necesaria la implementación de tecnovigilancia, principalmente a los dispositivos médicos de alto riesgo.

Introduction: Patent ductus arteriosus (PDA) is a congenital heart condition of special interest. Interventional occlusion is the treatment of choice; however, a PDA occlude, used in this procedure, is a medical device that rarely could lead to adverse events such as hemorrhage, thrombocytopenia, etc. Case report: We present a case of a pediatric patient with severe thrombocytopenia after surgery. During her hospitalization, platelet levels remained lower and, finally, she was fully recovered without any hematological manifestation. The case was reported as a suspected adverse incident related to PDA occlude. Conclusion: After performing a cause-root analysis, we concluded that the size of the PDA occlude may be the main cause of thrombocytopenia. This case demonstrates that medical devices could lead to adverse events. Thus, it is important for clinicians to implement medical device surveillance, mainly for high-risk medical devices.

Sepsis and septic shock: epidemiology, clinical parameters, and prognostic factors in a brazilian intensive care unit / Sepse e choque séptico: epidemiologia, parâmetros clínicos e fatores prognósticos em uma unidade de terapia intensiva brasileira / Sepsis y shock séptico: epidemiología, parámetros clínicos y factores pronósticos en una unidad de cuidados intensivos brasileña

Sepsis is an organ dysfunction caused by a dysregulated host response to infection and is associated with high morbidity and mortality. The identification of prognostic markers in this syndrome has been a strategy to increase treatment efficacy. The objectives of this study were: 1) to describe the epidemiological and microbiological profile of septic patients and 2) to investigate the association between laboratory/clinical parameters and mortality rate, identifying prognostic markers. Using a prospective observational protocol, epidemiological, clinical and laboratory data were collected from adult patients with sepsis or septic shock admitted to a Brazilian Intensive Care Unit. During the study period, 120 patients were diagnosed with sepsis and 71.67% (n = 86) were included in the protocol. The overall mortality was 69.76% and chronic diseases were identified in 79.07% of cases. The mortality rates for sepsis and septic shock were 51.06% and 92.31%, respectively. SOFA scores on the first, third, and seventh days of hospitalization gradually increased for patients who had clinical worsening. Hyperlactatemia and hyperglycemia were identified in 45.9% and 27% of patients, respectively, and were associated with mortality. INR values greater than 1.5 or thrombocytopenia were related to 92.9% and 88.6% mortality, respectively. In the study, gender, age, ICU stay, site of infection and microbiological agent were not associated with the risk of death. However, the presence of comorbidities, high SOFA scores, three or more organ dysfunctions, and sepsis severity correlated directly with mortality rate.

A sepse é uma disfunção orgânica causada por uma resposta desregulada do hospedeiro à infecção e está associada a alta morbidade e mortalidade. A identificação de marcadores prognósticos nessa síndrome tem sido uma estratégia para aumentar a eficácia do tratamento. Os objetivos deste estudo foram: 1) descrever o perfil epidemiológico e microbiológico de pacientes sépticos e 2) investigar a associação entre parâmetros laboratoriais/clínicos e a taxa de mortalidade, identificando marcadores prognósticos. Por meio de um protocolo observacional prospectivo foram coletados dados epidemiológicos, clínicos e laboratoriais de pacientes adultos com sepse ou choque séptico internados em uma Unidade de Terapia Intensiva brasileira. No período do estudo, 120 pacientes foram diagnosticados com sepse e 71,67% (n = 86) foram incluídos no protocolo. A mortalidade geral foi de 69,76% e doenças crônicas foram identificadas em 79,07% dos casos. As taxas de mortalidade por sepse e choque séptico foram de 51,06% e 92,31%, respectivamente. Os escores SOFA no primeiro, terceiro e sétimo dias de internação aumentaram gradativamente para os pacientes que apresentaram piora clínica. Hiperlactatemia e hiperglicemia foram identificadas em 45,9% e 27% dos pacientes, respectivamente, tendo sido associadas à mortalidade. Valores de INR maiores que 1,5 ou trombocitopenia foram relacionados a 92,9% e 88,6% de mortalidade, respectivamente. No estudo, sexo, idade, permanência na UTI, local da infecção e agente microbiológico não se associaram ao risco de óbito. No entanto, a presença de comorbidades, altos escores SOFA, três ou mais disfunções orgânicas e a gravidade da sepse correlacionaram-se diretamente com a taxa de mortalidade.

La sepsis es una disfunción orgánica causada por una respuesta desregulada del huésped a la infección y se asocia a una elevada morbilidad y mortalidad. La identificación de marcadores pronósticos en este síndrome ha sido una estrategia para aumentar la eficacia del tratamiento. Los objetivos de este estudio fueron: 1) describir el perfil epidemiológico y microbiológico de los pacientes sépticos y 2) investigar la asociación entre los parámetros de laboratorio/clínicos y la tasa de mortalidad, identificando marcadores pronósticos. Mediante un protocolo observacional prospectivo, se recogieron datos epidemiológicos, clínicos y de laboratorio de pacientes adultos con sepsis o shock séptico ingresados en una Unidad de Cuidados Intensivos brasileña. Durante el período de estudio, 120 pacientes fueron diagnosticados de sepsis y el 71,67% (n = 86) fueron incluidos en el protocolo. La mortalidad global fue del 69,76% y se identificaron enfermedades crónicas en el 79,07% de los casos. Las tasas de mortalidad por sepsis y shock séptico fueron del 51,06% y el 92,31%, respectivamente. Las puntuaciones SOFA en el primer, tercer y séptimo día de hospitalización aumentaron gradualmente en los pacientes que presentaron empeoramiento clínico. La hiperlactatemia y la hiperglucemia se identificaron en el 45,9% y el 27% de los pacientes, respectivamente, y se asociaron a mortalidad. Los valores de INR superiores a 1,5 o la trombocitopenia se relacionaron con un 92,9% y un 88,6% de mortalidad, respectivamente. En el estudio, el sexo, la edad, la estancia en la UCI, el lugar de la infección y el agente microbiológico no se asociaron con el riesgo de muerte. Sin embargo, la presencia de comorbilidades, las puntuaciones SOFA elevadas, tres o más disfunciones orgánicas y la gravedad de la sepsis se correlacionaron directamente con la tasa de mortalidad.

Trombocitopenia no paciente crítico oncológico e sua relação com a ocorrência de sangramentos / Thrombocytopenia in critical cancer patients and its relationship with the occurrence of bleeding

INTRODUÇÃO: A trombocitopenia é uma complicação comum em pacientes com câncer e nos pacientes críticos. A trombocitopenia está associada a maior mortalidade e sangramento nestas populações, porém não está descrita a associação do nível de plaquetas com sangramentos nos pacientes críticos com câncer. Também é escassa a descrição dos desfechos da trombocitopenia e da transfusão profilática de plaquetas em pacientes críticos com câncer. Finalmente não foi avaliado se o tipo de câncer está associado a sangramento espontâneo em pacientes críticos com câncer. OBJETIVO: Descrever as características e desfechos dos pacientes críticos com câncer e trombocitopenia grave na internação na UTI. Avaliar a associação do nível da trombocitopenia e do tipo de câncer (tumor sólido ou câncer hematológico) com a ocorrência de sangramentos espontâneos nos pacientes críticos com câncer. MATERIAL E MÉTODOS: Estudo observacional com dados coletados prospectivamente que analisou pacientes críticos com câncer em atividade e trombocitopenia grave na internação na UTI. O desfecho primário do estudo foi a ocorrência de sangramentos espontâneos. Para estudar a associação entre nível plaquetário ou tipo de câncer com a ocorrência de sangramentos espontâneo foi usada uma regressão logística ajustada para confundidores reconhecidos por directed acyclic graph. RESULTADOS: As características dos pacientes críticos com câncer na internação e durante a estadia na UTI são majoritariamente similares entre pacientes com e sem sangramento, e entre pacientes com sangramento maior ou menor. Todos os pacientes que tiveram sangramento espontâneo não haviam recebido transfusão profilática de plaquetas nas 24 horas que precederam o sangramento. O tipo de câncer não foi associado ao sangramento espontâneo com razão de chance ajustada de com neoplasias hematológicas de 0,6 (0,4-1,2). Níveis baixos de plaquetas foram associados a maior frequência de sangramentos espontâneos. A razão de chance ajustada para nível de plaquetas entre 20 e 49 x 109 /l foi de 4,5 (1,1-19,1), enquanto a razão de chance ajustada para nível de plaquetas < 20 x 109 /L foi de 17,4 (3,9-77,8). CONCLUSÃO: Mostramos a associação entre menores níveis de contagens de plaquetas com maior incidência de sangramento vii espontâneo em pacientes críticos com câncer. No entanto, não houve associação do tipo de câncer com sangramento espontâneo.

INTRODUCTION: Thrombocytopenia is a common complication in cancer patients and critically ill patients. Thrombocytopenia is associated with higher mortality and bleeding in these populations, but the association of platelet levels with bleeding in critically ill patients with cancer has not been well described. There are also few descriptions of the outcomes of thrombocytopenia and prophylactic platelet transfusion in critically ill patients with cancer. Finally, whether the type of cancer is associated with spontaneous bleeding, in critically ill cancer patients it has not been evaluated. OBJECTIVE: Describe the characteristics and outcomes of critically ill patients with cancer and severe thrombocytopenia when admitted to the ICU and evaluate the association between the level of thrombocytopenia and the type of cancer (solid tumor or hematological cancer) with the occurrence of spontaneous bleeding in critically ill patients with cancer. MATERIAL AND METHODS: Observational study with prospectively collected data that analyzed critically ill patients with active cancer and severe thrombocytopenia during ICU admission. The primary outcome of the study was the occurrence of spontaneous bleeding. To study the association between platelet level or type of cancer with the occurrence of spontaneous bleeding, a logistic regression adjusted for confounders recognized by directed acyclic graph was used. RESULTS: The characteristics of critically ill patients with cancer at admission and during the ICU stay are mostly similar between patients with and without bleeding, and between patients with major or minor bleeding. All patients who had spontaneous bleeding had not received prophylactic platelet transfusions in 24 hours preceding the bleeding. The type of cancer was not associated with spontaneous bleeding with an adjusted odds ratio of with hematologic malignancies of 0.6 (0.4-1.2). Low platelet levels have been associated with a higher frequency of spontaneous bleeding. The adjusted odds ratio for a platelet level between 49 and 20 x 109 /L was 4.5 (1.1- 19.1), while the adjusted odds ratio for a platelet level < 20 x 109 /L was 17.4 (3.9-77.8). CONCLUSION: We showed the association between lower levels of platelet counts and a higher incidence of spontaneous bleeding in critically ill cancer patients. However, there was no association between the type of cancer and spontaneous bleeding.

Trombocitopenia inducida por heparina y síndrome de trombo blanco en paciente con SARS-CoV-2 / SARS-CoV-2 patient with heparin-induced thrombocytopenia and white thrombi syndrome / Trombocitopenia induzida por heparina e síndrome de trombo branco em paciente com SARS-CoV-2

Resumen: La trombocitopenia inducida por heparina es una entidad clínica infrecuente; sin embargo, la amplia y masiva utilización de anticoagulantes en épocas de pandemia por COVID-19 pone de manifiesto una realidad evidente a la cual no podemos escapar. Presentamos el caso de un paciente masculino en la sexta década de vida con SARS-CoV-2, quien luego de la administración de heparina en el escenario de una enfermedad pulmonar tromboembólica desarrolló consumo plaquetario asociado a presencia de anticuerpos antifactor de agregación plaquetaria 4.

Abstract: Heparin-induced thrombocytopenia is an uncommon clinical entity, however the wide and massive use of anticoagulants in times of pandemic by COVID-19 reveals an evident reality and we can not escape. we present the case of a male patient in sixth decade of life with SARS-CoV-2 who after the administration of heparin in the clinical setting of thromboembolic lung disease development platelet consumption associated with the presence of antibodies anti platelet activating factor 4.

Resumo: A trombocitopenia induzida por heparina é uma entidade clínica rara, no entanto, a ampla e massiva utilização de anticoagulantes em tempos de pandemia de COVID-19 revela uma realidade óbvia à qual não podemos fugir. Apresentamos o caso de um doente do sexo masculino na sexta década de vida com SARS-CoV-2 que, após administração de heparina no contexto de doença pulmonar tromboembólica, desenvolveu consumo de plaquetas associado à presença de anticorpos anti-fator de agregação plaquetária 4.

Análisis molecular de un paciente boliviano con trombocitopenia sindrómica relacionada al gen myh9 / Análisis molecular de un paciente boliviano con trombocitopenia sindrómica relacionada al gen myh9

La trombocitopenia como motivo de consulta, requiere la búsqueda intencionada de orientar manifestaciones extrahematológicas. La megacariogénesis pasa por distintas etapas dependientes de la interacción de varios genes, entre ellos el MYH9, cuya expresión permite una adecuada formación y migración de las proplaquetas al ser liberadas al torrente sanguíneo, al mismo tiempo, existen estructuras con fisiología similar a nivel de citoesqueleto (podocitos, cilios cocleares, etc.) que podrían vincular a datos de pérdida de audición, enfermedad renal, cataratas y elevación de enzimas hepáticas conllevando a una enfermedad relacionada al gen MYH9. Se presenta el caso de un adolescente, de sexo masculino, con trombocitopenia recurrente, con el antecedente de padre con coagulopatía inespecífica, pérdida de audición, falla renal crónica, quien falleció a los 34 años por hemorragia intraparenquimatosa y edema cerebral severo, en quien se identifica una variante patogénica en heterocigosis en el gen MYH9, poniendo en relevancia la expresividad variable y efectos pleiotrópicos de este gen.

Thrombocytopenia as a reason for consultation requires an intense search to guide extrahematological manifestations. Megakaryogenesis goes through different stages depending on the interaction of several genes, including MYH9, whose expression allows proper formation and migration of proplatelets when released into the bloodstream, at the same time, there are structures with similar physiology at the cytoskeleton level (podocytes, cochlear cilia, etc.) that could be linked to data on hearing loss, kidney disease, cataracts and elevated liver enzymes leading to a disease related to the MYH9 gene. We present the case of an adolescent, male, with recurrent thrombocytopenia, with a history of a father with nonspecific coagulopathy, hearing loss, chronic kidney failure, who died at the age of 34 due to intraparenchymal hemorrhage and severe cerebral edema, in whom identifies a heterozygous pathogenic variant in the MYH9 gene, highlighting the variable expressivity and pleiotropic effects of this gene.

Síndrome de plaquetas grises y embarazo: reporte de un caso y revisión de la bibliografía / Grey platelet syndrome and pregnancy: case report and literature review

Resumen ANTECEDENTES: Las repercusiones del embarazo en el síndrome de plaquetas grises no están definidas, la bibliografía reporta pocos casos; por tanto, los desenlaces no son muy conocidos. OBJETIVO: Describir el caso de una paciente con síndrome de plaquetas grises y embarazo para proponer pautas de atención y recomendaciones para el seguimiento antenatal, peri y posparto en este grupo de pacientes. Además, revisar la bibliografía más reciente. CASO CLÍNICO: Paciente primigesta de 29 años, con diagnóstico de trombocitopenia a partir de los 6 años. Durante el embarazo se consideró de origen genético por lo que se solicitó el exoma clínico que reportó una variante en el gen NBEAL2 c 7244G>T p G1y2415Val homocigoto, con diagnóstico de síndrome de plaquetas grises. Permaneció en seguimiento en los servicios de Hematología y Obstetricia, sin complicaciones mayores; cerca del parto requirió transfusión de plaquetas. A las 39 semanas de embarazo ingresó para atención del parto, se dio prueba de trabajo de parto; sin embargo, por indicación obstétrica (detención de la dilatación) se decidió la finalización mediante cesárea. METODOLOGÍA: Se revisaron las bases de datos de PubMed, LILACS, Medline, Clinical trials de los últimos 20 años. Los MeSH de búsqueda fueron "grey platelet" "syndrome" "pregnancy". Se encontraron 11 artículos de los que se descartaron 2 por estar fuera del rango de tiempo, un artículo duplicado y otros excluían embarazadas. En total se revisaron 9 artículos. CONCLUSIÓN: Este caso muestra que las mujeres con síndrome de plaquetas grises, si son debidamente acompañadas por un equipo interdisciplinario con experiencia pueden tener un embarazo y parto seguros.

Abstract BACKGROUND: The repercussions of pregnancy in grey platelet syndrome are undefined, with few cases reported in the literature; therefore, outcomes are not well known. OBJECTIVE: To describe the case of a patient with grey platelet syndrome and pregnancy in order to propose care guidelines and recommendations for antenatal, peri- and postpartum follow-up in this group of patients. In addition, to review the most recent literature. CLINICAL CASE: A 29-year-old primigravida patient diagnosed with thrombocytopenia since the age of 6. During pregnancy it was considered to be of genetic origin, so the clinical exome was requested, which reported a variant in the NBEAL2 c 7244G>T p G1y2415Val homozygous gene, with a diagnosis of grey platelet syndrome. She remained under follow-up in the haematology and obstetrics departments, without major complications; close to delivery she required platelet transfusion. At 39 weeks of pregnancy, she was admitted for delivery care, proof of labour was given; however, due to obstetric indications (arrest of dilatation) it was decided to terminate the pregnancy by caesarean section. METHODOLOGY: The databases of PubMed, LILACS, Medline, Clinical trials of the last 20 years were reviewed. The MeSH search terms were "grey platelet" "syndrome" "pregnancy". Eleven articles were found of which two were discarded for being out of time range, one article duplicated and others excluded pregnant women. In total 9 articles were reviewed. CONCLUSION: This case shows that women with grey platelet syndrome, if properly supported by an experienced interdisciplinary team, can have a safe pregnancy and delivery.

IgG4-related disease associated with immune thrombocytopenia: A clinical case report

Autoimmune pancreatitis is a characteristic manifestation of the spectrum of the disease related to IgG4, a rare autoimmune disorder that presents clinically with obstructive jaundice due to the infiltration of plasma cells and fibrosis in the pancreas. There may be other symptoms in case of involvement of other organs, and in very rare cases there is hematological involvement. We present the case of an adult man with signs of cholestasis secondary to type I autoimmune pancreatitis, with involvement of other organs and associated with thrombocytopenia that improved with systemic corticosteroid-based immunosuppressive treatment, after which the patient showed favorable clinical and analytical evolution over time.

La pancreatitis autoimmune es una manifestación característica del espectro de la enfermedad relacionada con IgG4, trastorno raro de tipo autoinmune que se presenta clínicamente con ictericia obstructiva debido a la infiltración de células plasmáticas y fibrosis en el páncreas; puede presentarse con otra sintomatología en caso de afectación de otros órganos y en muy raras ocasiones hay compromiso hematológico. Se presenta el caso de un hombre adulto con signos de colestasis secundaria a una pancreatitis autoinmune tipo i, con compromiso de otros órganos y asociada con trombocitopenia que mejoró con el tratamiento inmunosupresor a base de corticoide sistémico, luego del cual se observó una evolución favorable en cuanto a la clínica y analítica en el transcurso del tiempo.

Leishmaniasis visceral con hemorragia masiva

RESUMEN Las complicaciones potencialmente mortales por el uso de la anfotericina B desoxicolato se presentan en menos del 1% de los casos. Entre ellas se describe el sangrado masivo principalmente por trombocitopenia. Se presenta caso de un paciente de sexo masculino de 38 años de edad, oriundo de una zona endémica, portador de leishmaniasis visceral grave que posterior al inicio de tratamiento con anfotericina B desoxicolato presenta hemorragia alveolar masiva por trombocitopenia.

ABSTRACT Life-threatening complications from the use of amphotericin B deoxycholate occur in less than 1% of cases. Among them, massive bleeding is described mainly due to thrombocytopenia. We present the case of a 38-year-old male patient, from an endemic area, with severe visceral leishmaniasis who, after starting treatment with amphotericin B deoxycholate, presented massive alveolar hemorrhage due to thrombocytopenia.

Síndrome de Evans y embarazo: reporte de un caso / Evans syndrome and pregnancy: a case report

Resumen El síndrome de Evans es una enfermedad conformada por la presencia simultánea o secuencial de trombocitopenia inmunitaria y anemia hemolítica autoinmunitaria, que puede ser primaria o secundaria a otra patología. Es una afección poco frecuente, por lo que es necesario tener una alta sospecha, y descartar otras patologías que cursan con dichas alteraciones hematológicas, para hacer el diagnóstico. Su manejo representa un desafío terapéutico dado su curso crónico y recidivante. La presentación durante el embarazo se asocia a morbilidad materna y fetal. A continuación presentamos el caso de una gestante en quien se pesquisó trombocitopenia severa aislada al ingreso al control prenatal, y que en el curso del embarazo desarrolló AHAI conformando un síndrome de Evans, que se consideró secundario a LES incompleto al realizar el estudio reumatológico. Debido a la pobre respuesta al tratamiento médico con corticoides e inmunosupresores, la mayor parte del embarazo se mantuvo hospitalizada para observación, ajuste y cambio de terapia, siendo necesario recurrir a manejo quirúrgico con esplenectomía.

Abstract Evans syndrome is a rare entity formed by the simultaneous or sequential presence of immune thrombocytopenia and autoimmune hemolytic anemia, which can be primary or secondary to another pathology. The presentation of this disease during pregnancy is associated with maternal and fetal morbidity. The syndrome's diagnosis requires a high suspicion and the ruling out of other pathologies that can happen with the same hematological alterations. The management represents a therapeutic challenge because of its chronic and recurrent course. Below we present the case of a pregnant woman in whom isolated severe thrombocytopenia was detected at admission for prenatal control, and who developed AIHA during the pregnancy, forming Evans syndrome, which was considered secondary to incomplete SLE when performing the rheumatological study. Due to the poor response to medical treatment with corticosteroids and immunosuppressants, the patient was hospitalized for most of her pregnancy for observation, adjustment and change of therapy, and even it was necessary resort to surgical management with splenectomy.