ABSTRACT
ABSTRACT Objective: Hemangioblastoma is a rare vascular sporadically occurring CNS tumor that can be associated with von Hippel-Lindau disease. Hemangioblastomas account for 2-6% of all spinal cord neoplasms and rank third among intramedullary space-occupying lesions. Methods: This was the first time in our practice that we had dealt with paravertebral hemangioblastoma with the sandglass growth pattern. The world literature describes only 3 case of a tumor with this growth pattern. Surgical and diagnostic aspects of patient treatment are considered. Results: During the operation, we adhered to the following stages: localization of the feeding vessel and of the poles of the tumor, surface dissection of the tumor, en bloc resection of the tumor, and hemostasis of the tumor cavity. Conclusions: Hemangioblastoma of extradural localization is a very rare pathology. However, when MRI signs characteristic of a vascular lesion are identified, it is necessary to carry out additional examinations, which may include CT perfusion study and, if required, selective angiography. Level of Evidence 5; Case report.
RESUMO Objetivos: Hemangioblastoma é um tumor vascular raro do SNC, que ocorre esporadicamente e pode ser associada à doença de Von Hippel-Lindau. Hemangioblastomas são responsáveis por 2-6% de todas as neoplasias da medula espinal e na terceira posição entre lesões, ocupando espaço intramedulares da medula espinal. Métodos: Foi a primeira vez em nossa prática que lidamos com hemangioblastoma paravertebral com o padrão de crescimento ampulheta. As fontes da literatura mundial descrevem apenas 3 casos de um tumor com esse padrão de crescimento. Aspectos cirúrgicos e diagnósticos de tratamentos do paciente são considerados. Resultados: Durante a operação, aderiu-se às seguintes fases: o recipiente de alimentação foi encontrado, os pólos do tumor foram encontrados, a dissecação da superfície do tumor foi feita, o tumor foi removido por um único bloco e a hemostasia da cavidade do tumor foi realizada. Conclusões: Hemangioblastoma de localização extradural é uma patologia muito rara, no entanto, quando sinais de MRI característicos de uma lesão vascular são identificados, o que é necessário para levar a cabo um exame suplementar, o qual pode incluir o estudo de perfusão CT e, se necessário, angiografia seletiva. Nível de Evidência V; Relato de caso.
RESUMEN Objetivo: El hemangioblastoma es un tumor vascular raro del SNC que ocurre esporádicamente y que puede asociarse con la enfermedad de von Hippel-Lindau. Los hemangioblastomas representan el 2%-6% de todas las neoplasias de la médula espinal y están en el tercer lugar entre las lesiones intramedulares que ocupan espacio. Métodos: Esta fue la primera vez en nuestra práctica que tratamos el hemangioblastoma paravertebral con patrón de crecimiento de reloj de arena. La literatura mundial describe solo tres casos de un tumor con este patrón de crecimiento. Se consideran aspectos quirúrgicos y de diagnóstico del tratamiento del paciente. Resultados: Durante la operación, elegimos las siguientes etapas: localización del vaso de irrigación y de los polos del tumor, disección superficial del tumor resección en bloque del tumor y hemostasia de la cavidad tumoral. Conclusiones: El hemangioblastoma de localización extradural es una patología muy rara. Sin embargo, cuando se identifican signos característicos de lesión vascular en la RM, es necesario realizar exámenes adicionales, que pueden incluir estudio de perfusión por TC y, si es necesario, una angiografía selectiva. Nivel de Evidencia V; Reporte de caso.
Subject(s)
Humans , Hemangioblastoma , Spinal Cord Neoplasms , Spine/surgery , NeurosurgeryABSTRACT
Cistos neuroentéricos espinhais são anomalias do desenvolvimento, mais comumente encontrados no mediastino posterior e raramente presentes no sistema nervoso central. Geralmente localizados na coluna cervicotorácica. Principalmente encontrados em pacientes jovens e com predomínio no sexo masculino (2:1). Várias hipóteses têmsido sugeridas para explicar a embriogênese dos cistos neuroentéricos, entre elas a mais aceita seria uma incompleta separação entre o ectoderma e o endoderma. Manifesta-se principalmente como dorsalgia e déficit neurológico progressivo. Alguns pacientes apresentam surtos de dor e déficits transitórios. A ressecção completa da lesão, com esvaziamento do cisto e remoção do envoltório, é o tratamento de eleição. As principais complicações pósoperatórias são a recidiva da lesão, aracnoidite e piora do déficit neurológico.
Developmental abnormalities aremore commonly found in the posterior mediastinum and rarely present in the central nervous system. Usually located in the cervical and thoracic spine. Mainly found in young patients with predominance in males (2:1). Several hypotheses have been suggested to explain the embryogenesis of neuroentéricos cysts, including the most accepted would be an incomplete separation between the ectoderm and endoderm. It manifests primarily as back pain and progressive neurological deficits. Some patients experience bouts of pain and transient deficits. Complete resection of the lesion with dissection of the cyst and removing the wrap, is the treatment of choice. The main postoperative complications are recurrence of injury, arachnoiditis and worsening of neurological deficit.