Efectos endocrinológicos tardíos del tratamiento oncológico en supervivientes de meduloblastoma / Endocrinological late effects of oncologic treatment on survivors of medulloblastoma

INTRODUCCIÓN: La radioterapia, quimioterapia y la cirugía empleada en el tratamiento de los tumores cerebrales tienen efectos en el eje hipotálamo-hipofisario y pueden resultar en disfunción endocrina hasta en el 96% de los casos. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio retrospectivo y descriptivo en pacientes diagnos ticados de meduloblastoma sometidos a tratamiento con quimio y radioterapia en los últimos 20 años en un hospital terciario. Se analizan variables edad, sexo, peso, talla, índice de masa corporal (IMC) al final del seguimiento, estadio de maduración sexual, niveles séricos de TSH y T4 libre, ACTH/cortisol e IGF-1, FSH, LH, estradiol, testosterona, perfil lipídico (colesterol total) y prueba de función dinámica de hormona de crecimiento. RESULTADOS: Muestra total de 23 pacientes. El déficit de hormona de crecimiento es la secuela más frecuente (82 %) seguido de disfunción ti roidea (44,8%) y disfunción puberal (24,1%). Solo se diagnosticó un caso de diabetes insípida y 2 casos de déficit de corticotrofina. CONCLUSIONES: El seguimiento a largo plazo de los supervivientes de meduloblastoma tratados con quimio y radioterapia revela una prevalencia muy alta de disfun ción endocrina, particularmente de deficiencia de hormona del crecimiento y de hipotiroidismo. Creemos oportuna la monitorización y el seguimiento a largo plazo de estos pacientes con el fin de garantizar un manejo terapéutico adecuado de aquellas disfunciones tratables.

INTRODUCTION: Radiation therapy, chemotherapy, and surgery used to treat brain tumors have effects on the hy pothalamic-pituitary-adrenal axis and can result in endocrine dysfunction in up to 96% of cases. PATIENTS Y METHOD: Retrospective and descriptive study in patients diagnosed with medulloblasto ma who underwent treatment with chemo and radiotherapy in the last 20 years in a tertiary hospital. The variables analyzed were age, sex, weight, height, body mass index (BMI) at the end of follow-up, sexual maturity stage, serum levels of TSH and free T4, ACTH/cortisol and IGF-1, FSH, LH, estradiol, testosterone, lipid profile (total cholesterol), and growth hormone dynamic function test. RESULTS: Total sample of 23 patients. Growth hormone deficiency is the most frequent sequelae (82%) fo llowed by thyroid dysfunction (44.8%), and disorders of puberty (24.1%). Only one case of diabetes insipidus and two cases of corticotropin deficiency were diagnosed. CONCLUSIONS: Long-term follow- up of medulloblastoma survivors treated with chemo and radiotherapy reveals a very high prevalence of endocrine dysfunction, especially growth hormone deficiency and hypothyroidism. We believe that monitoring and long-term follow-up of these patients is necessary in order to ensure adequate therapeutic management of those treatable dysfunctions.

Hematoma postoperatorio en neurocirugía: Presentación de un caso y revisión / Postoperative hematoma in neurosurgery: A case report and review

El hematoma postoperatorio es una de las complicaciones más graves en neuro-cirugía, con una mortalidad que varía entre un 18 y 32%, y una morbilidad significativa. Se han identificado factores de riesgo clínicos, perioperatorios y patológicos que aumentan la probabilidad de sufrir esta complicación. Los autores reportan el caso de un paciente que presentó un hematoma postoperatorio luego de la exéresis de una metástasis cerebral y analizan las posibles causas que llevaron a dicha complicación. Asimismo realizan una exhaustiva revisión no sistemática de la literatura referente a la hemorragia postoperatoria, sus factores de riesgo y manejo perioperatorio.

Postoperative haematoma is one of the most severe complications in neurosurgery, with a mortality rate ranging between 18 and 32% and a significant morbidity. Risk factors clinicals, perioperatives and pathologicals have been indentified that increase the likelihood of this complication. The authors report the case of a patient who suffered a postoperative haematoma after the resection of a brain metastasis and analyze the possible causes that led to this complication. They also perform an exhaustive non systematic review of the literature about postoperative haemorrhage, their risk factors and perioperative management.

Empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes / Use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents

INTRODUCCIÓN: los tumores del sistema nervioso central en los niños y adolescentes constituyen en Cuba la tercera localización en orden de frecuencia de todas las neoplasias; el tratamiento consiste en cirugía, seguida de la irradiación en la mayoría de los casos, y en algunos tipos histológicos, se añade la quimioterapia, o los anticuerpos monoclonales. OBJETIVO: valorar el empleo de la radioterapia en el tratamiento a los tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes. MÉTODOS: se trata de una serie de 98 niños y adolescentes entre 3 y 18 años de edad que fueron irradiados en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología por padecer: 32 casos tumores del tallo cerebral (32,6 %), 19 meduloblastomas (19,4 %), 11 astrocitomas grado I-II (11,2 %), 9 astrocitomas III-IV y glioblastomas multiformes (gliomas de alto grado, 9,2 %), 6 craneofaringiomas (6,1 %), 6 tumores primitivos neuroectodérmicos (6,1 %), 5 oligodendrogliomas (5,1 %), 4 ependimomas (4,1 %), 3 germinomas (3,1 %), 2 pineoblastomas (2,1 %) y 1 caso de gliomatosis (1 %). Los pacientes fueron irradiados con aceleradores lineales, máscaras termoplásticas de inmovilización, planificación en 3D, conformada, o intensidad modulada, controles dosimétricos y de imágenes; en niños pequeños, se utilizó anestesia. RESULTADOS: 47 pacientes se encuentran vivos (47,9 %), con una tasa de supervivencia de 5 años de 50,2 %, y una mediana de 5,34 años. CONCLUSIONES: la radioterapia resulta ser un arma terapéutica eficaz para tumores del sistema nervioso central en niños y adolescentes.

INTRODUCTION: central nervous system tumors of children and adolescents are the most frequent location of neoplasias in Cuba, their treatment involves surgery followed by radiation in most cases, and chemotherapy or monoclonal antibodies in some histological types of tumors. OBJECTIVE: to evaluate the use of radiotherapy in treating central nervous system tumors of children and adolescents. METHODS: a series of 98 children and adolescents aged 3 to 18 years were treated with radiation at the National Institute of Oncology and Radiobiology including 32 brainstem tumors(32.6 %), 19 medulloblastomas (19.4 %), 11 grade I- II astrocytomas (11,2 %), 9 grade III-IV astrocytomas and multiform glioblastomas (high grade gliomas, 9.2 %), 6 craniopharyngiomas (6.1 %), 6 primitive neuroectodermal tumors (6.1 %), 5 oligodendrogliomas (5.1 %), 4 ependymonas (4.1 %), 3 germinomas (3.1 %), 2 pineoblastomas (2.1 %) and one case of gliomatosis (1 %). The patients were irradiated with linear accelerators, thermoplastic masks of immobilization, conformal 3D planning or modulated intensity, dosimetric and imaging controls whereas anesthesia was used in infants. RESULTS: forty seven patients survived (47.9 %) with a survival rate of 5 years (50.2 %) and a median of 5.34 years. CONCLUSIONs: radiation therapy proves to be an effective therapeutic tool for the treatment of central nervous tumors in children and adolescents.

Supervivencia de la población infantil con tumores del sistema nervioso central / Survival of the children population with tumors of the central nervous system

Se efectuó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de todos los pacientes con tumores del sistema nervioso central, ingresados en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba, desde 1987 hasta el 2006, a fin de analizar la supervivencia de esta población infantil, cuya media fue de 45-49 meses ± 5,84. Se halló que la edad, los aspectos tisulares, la localización anatómica, el grado de resección, así como los tratamientos aplicados (radioterapia y quimioterapia), constituyeron factores determinantes para mejorar el pronóstico de vida de los integrantes de la casuística

A descriptive, longitudinal and retrospective study of all the patients with tumors of the central nervous system, admitted to the Southern Children Hospital in Santiago de Cuba, from 1987 to 2006, in order to analyze the survival of this population whose mean was 45-49 months ± 5,84. It was found that age, tissue aspects, anatomical site, and resection degree, as well as the applied treatments (radiotherapy and chemotherapy), constituted decisive factors to improve the life prognosis of the case material

Neurocitoma o tumor epitelial disembrioplásico / Neurocytoma or dysembryoplasia epithelial tumor

El neurocitoma o tumor epitelial disembrioplásico (TND) es un tumor infrecuente del sistema nervioso central (SNC) clasificado Grado I, según la OMS, y las series que aparecen en la literatura médica informan de pocos casos. Por considerarse una entidad poco frecuente y por haber asistido en un corto período a 2 pacientes adolescentes uno con recidiva de tumor cerebral que fue reintervenido y donde el diagnóstico patológico inicial se correspondía con un astrocitoma de bajo grado y la otra, llevada a sala de operaciones con el diagnóstico de astrocitoma de alto grado, y donde después de estudios de inmunohistoquímica el diagnóstico final fue de tumor neuroepitelial disembrioplásico extraventricular. Se indicó tratamiento con radiaciones ionizantes. Se decidió revisar la literatura y presentar estos 2 casos

The Neurocytoma or dysembryoplasia epithelial tumor (DET) is an infrequent tumor of the central nervous system (CNS) classified as Degree I according to the WHO and the series appearing in the medical literature report not much cases. It is considered a not much frequent entity and due to the care during a short period to 2 adolescent patients, one of them with relapse of cerebral tumor re-operated on and where the former pathologic diagnosis was in correspondence with a high degree astrocytoma and that after the immunohistochemistry studies the final diagnosis was of a extraventricular dysembryoplasia neuroepithelial tumor. The treatment prescribed was with ionizing radiations. Literature was reviewed and two cases were presented

Tumores del sistema nervioso central en el primer año de vida / Tumors of the central nervous system in the first year of life

Se efectuó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo de los 8 pacientes con tumores del sistema nervioso central en el primer año de vida, diagnosticados en el Hospital Infantil Sur de Santiago de Cuba desde 1987 hasta 2008, de los cuales 5 (62,5 por ciento) habían fallecido cuando se elaboró el presente artículo. Los tratamientos indicados en este caso son la resección de la masa tumoral, lo más radical que permitan su tamaño y localización, así como la quimioterapia según el tipo hístico.

A descriptive, longitudinal and retrospective study of 8 patients with tumors of the central nervous system in the first year of life was carried out. They were diagnosed in the Southern Children Hospital of Santiago de Cuba from 1987 to 2008, 5 of them (62,5 per cent) had died when the present article was made. The treatments indicated in this case are the resection of the tumor mass, the most radical surgery depending on its size and localization, as well as the chemotherapy according to the tissular type.

Muerte súbita de origen neuropatológicos: (II parte) / Sudden death of neuropathological origin: (Part II)

En la primera parte del presente artículo, en el número anterior de esta Revista, se discutió ampliamente el concepto de muerte súbita de origen neuropatológico. Tomando en cuenta el mismo, se realizó este análisis de las autopsias y reportes de neuropatología de 1998 al 2006 de la Sección de Patología Forense del Departamento de Medicina Legal para establecer las causas de muerte más frecuentes y el perfil epidemiológico de los fallecidos. Esto para recomendar aspectos útiles para el manejo este tipo de casos para el personal directamente involucrado. Después de revisar las causas de muerte de 23099 autopsias que se efectuaron en el período en estudio, 338 casos coincidieron con la definición propuesta de muerte súbita de origen neuropatológico y en términos generales hubo concordancia entre lo que se anota en la literatura mundial y lo que se ha presentado en nuestro país en el intervalo analizado.

In the first section of these report, on the previous edition of these magazine, it was discussed widely the concept of the neuropathological origen of the sudden death. Taking that preview this analysis was made from the autopsies and the neuropathological reports from 1998 to 2006 from the "Sección de Patología Forense" of costarican "Departamento de Medicina Legal" to establish the most frequent causes of death and the epidemiologic profile of the deceased. These to advice usefull aspects for the management of those cases by the involved staff. After reviewing the causes of death of 23099 autopsies made on the chosen period, 338 cases achived the definition of neuropathological sudden death proposed. In general there was found agreement between the findings on worldwide literature and the findings of our country during these period.