Sarcoma de Kaposi del tracto gastrointestinal. Reporte de presentación en colon / Kaposi's sarcoma of the gastrointestinal tract. Report of presentation in colon

El sarcoma de Kaposi (SK) es una neoplasia maligna angioproliferativa de bajo grado, causada por la infección por virus herpes humano tipo 8 (HHV-8). El tracto gastrointestinal está involucrado en el 40% de los casos y constituye la neoplasia maligna gastrointestinal más común en pacientes con sida. Se presenta el caso de un paciente 32 años con antecedente de VIH de larga data, sin tratamiento, que relató episodios de proctorragia intermitente y pérdida de peso en los últimos dos meses. Presentaba lesiones cutáneas elevadas en forma de placas violáceas que predominaban en tronco y miembros superiores. Se realizó videocolonoscopía, la que evidenció en el área próxima a la válvula ileocecal y en el colon ascendente, lesiones sobreelevadas, eritematosas, friables y sangrantes, las cuales se biopsiaron. El estudio anatomopatológico reportó un perfil inmunohistoquímico compatible con SK. Al momento de la escritura de este artículo el paciente se encontraba bajo tratamiento quimioterápico (doxorrubicina liposomal, seis ciclos) e iniciando tratamiento antirretroviral (lamivudina ­ tenofovir ­ dolutegravir). Se presenta el siguiente caso para destacar la importancia del enfoque multidisciplinario del paciente con VIH/sida y fundamentalmente el rol de la endoscopía digestiva tanto alta como baja en pacientes con dolor abdominal, sangrado digestivo u otros síntomas abdominales, con el fin de descartar patologías del tracto gastrointestinal y, particularmente, el SK

Kaposi's sarcoma (KS) is a low-grade angioproliferative malignancy caused by infection with human herpes virus -8. The gastrointestinal tract is involved in 40% of cases, being the most common gastrointestinal malignancy in patients with AIDS. We present the case of a 32-year-old patient with a long-standing history of HIV without treatment, who reported episodes of intermittent proctorrhagia and weight loss in the last two months. He presented raised skin lesions in the form of violaceous plaques that predominate on the trunk and upper limbs. A videocolonoscopy was performed, revealing raised, erythematous, friable, bleeding lesions near the ileocecal valve and in the ascending colon, which were biopsied. The anatomopathological study shows an immunohistochemical profile compatible with KS. At the time of writing this article, the patient was under chemotherapy treatment (liposomal doxorubicin, 6 cycles) and starting antiretroviral treatment (lamivudine - tenofovir - dolutegravir). The following case is presented to highlight the importance of the multidisciplinary approach of the patient with HIV / AIDS and fundamentally the role of both upper and lower digestive endoscopy in those cases that present with abdominal pain, digestive bleeding and other abdominal symptoms, in order to rule out gastrointestinal tract pathologies and particularly KS

Coexistencia de sarcoma pulmonar y quiste hidatídico / Coexistence of pulmonary sarcoma and hydatid cyst

Resumen Se presenta el caso de un paciente que consultó por tos, evidenciándose en los estudios de imagen una masa en el lóbulo inferior del pulmón derecho. En la broncoscopía se observó una formación endobronquial, blanquecina, irregular, de la que se aspiraron membranas blanquecinas; del material aspirado se tomaron biopsias que se enviaron para su análisis. Con el estudio cito e histopatológico se diagnosticó hidatidosis pulmonar coexistente con un sarcoma. En nuestra zona la hidatidosis continúa siendo frecuente y su localización pulmonar es, junto a la hepática, las dos formas de presentación más comunes. La complicación habitual es la rotura del quiste con la eventual siembra y la infección del mismo. En este caso se pone de manifiesto la coe xistencia de hidatidosis con un sarcoma pulmonar, hecho del que solo conocemos un informe, reportado hace más de cincuenta años. Motiva la publicación lo extremadamente infrecuente de esta asociación, resaltando la importancia de efectuar estudios histopatológicos aun cuando la sospecha clínica y de las imágenes orienten a la hidatidosis.

Abstract We present the case of a patient who consulted for cough, showing a mass in the lower lobe of the right lung on imaging studies. Bronchoscopy revealed an irregular, whitish endobronchial formation, from which whitish membranes were aspirated. Biopsies were taken from the aspirated material and sent for analysis Based on the cyto and histopathological study, pulmonary hydatid disease coexisting with a sarcoma was diagnosed. In our area, hydatid disease continues to be frequent and its pulmonary location is, together with the hepatic, the two most common forms of presentation. The usual complication is the rupture of the cyst with the eventual seeding and its infection. In this case, the coexistence of hydatid disease with a pulmonary sarcoma was revealed, a fact of which we only know of one report, more than fifty years ago. The publication is motivated by the extremely infrequent nature of this association, highlighting the importance of carrying out histopathological studies even when clinical and imaging suspicion points to hydatid disease.

Angiosarcoma gastrointestinal multifocal, con compromiso extenso de estómago, intestino delgado y colon. Reporte de un caso / Multifocal gastrointestinal angiosarcoma, with extensive gastric, small intestine and colon involvement. A case report

Introducción. El angiosarcoma es una neoplasia vascular originada a nivel del endotelio, de baja frecuencia, conocido por su agresividad y crecimiento acelerado. Alcanza solo el 1 al 2 % del total de los sarcomas. La presentación gastrointestinal es infrecuente y su incidencia es poco conocida debido al escaso reporte de casos en la literatura. Suele identificarse en etapas avanzadas debido a la dificultad del diagnóstico histopatológico por sus características morfológicas, siendo necesario aplicar tinciones especiales o estudio inmunohistoquímico. Caso clínico. Por su interés y singularidad, presentamos el caso de un paciente masculino de 54 años, quien consultó con hemorragia digestiva profusa, anemización y requerimiento de terapia transfusional. Resultados. Durante el proceso diagnóstico, en la endoscopia encontraron diversas lesiones multifocales que se extendían por gran parte del tracto gastrointestinal. El estudio histopatológico mostró angiosarcoma gastrointestinal. Discusión. El angiosarcoma del tracto gastrointestinal es extremadamente infrecuente, de difícil diagnóstico y bajas posibilidades de manejo curativo, con opciones terapéuticas limitadas, lo que configura un mal pronóstico a corto plazo

Introduction. Angiosarcoma is a vascular neoplasm originating from endothelial cells, known for its aggressiveness, accelerated growth and reduced frequency. Reach only 1 to 2% of total sarcomas. Gastrointestinal presentation is extremely rare, the true incidence is poorly known, due to the limited reports of this entity in the literature. It is usually identified in advanced stages in view of the difficulty of the histopathological diagnosis, attributable to its morphological characteristics, being necessary to apply special stains or immunohistochemical study. Case report. Due to their interest and uniqueness, we present the case of a 54-year-old male patient, who presented with a profuse gastrointestinal bleeding, anemia, and requirement for transfusion therapy. Results. The endoscopy detected several multifocal lesions that extended most of the gastrointestinal tract. The histopathological study showed gastrointestinal angiosarcoma. Discussion. Angiosarcoma of the gastrointestinal tract is extremely uncommon, difficult to diagnose and has low possibilities of curative management, with limited therapeutic options, which configures a poor prognosis in the short term

Epidemiological profile and evolution in musculoskeletal tumors at the level of the elbow / Perfil epidemiológico e evolução nos tumores musculoesqueléticos ao nível do cotovelo

ABSTRACT Objective: To present the epidemiological profile of bone and soft tissue tumors that affect the elbow region treated at an oncology referral center in Brazil. Methods: Retrospective observational case series study to evaluate the results of elbow cancer undergoing clinical and/or surgical treatment with the first visit from 1990 to 2020. The dependent variables were benign bone tumor, malignant bone tumor, benign soft tissue tumor, malignant soft tissue tumor. Independent variables were sex, age; presence of symptoms (pain/increase in local volume/fracture); diagnosis; treatment and recurrence. Results: In total, 37 patients were included, 51.35% of whom were female, with a mean age at diagnosis of 33.5 years. Soft tissue neoplasms correspond to 51% of cases against 49% of bone tumors. Among the symptoms, the general prevalence of pain was 56.75%, the general increase in local volume occurred in 54.04% of the patients and the presence of fractures in 13.43%. Surgical treatment occurred in 75.67% of cases and recurrence in 16.21% of cases. Conclusion: The tumors that affect the elbow in our series correspond mostly to benign tumors, involving bone or soft tissues, with a higher occurrence in young adult patients. Level of Evidence IV, Case Series.

RESUMO Objetivo: Apresentar o perfil epidemiológico dos tumores ósseos e de partes moles que acometem a região do cotovelo. Métodos: Estudo observacional retrospectivo de série de casos para avaliação dos resultados de neoplasia do cotovelo submetidos a tratamento clínico e/ou cirúrgico cujo primeiro atendimento se deu entre 1990 e 2020. As variáveis dependentes foram: tumor ósseo benigno, tumor ósseo maligno, tumor de partes moles benigno, tumor de partes moles maligno. A variáveis independentes foram: sexo; idade; presença de sintomas (dor, aumento de volume local, fratura); lateralidade; diagnóstico; tratamento; e recidiva. Resultados: Foram incluídos 37 pacientes, sendo 51,35% do sexo feminino, com média de idade ao diagnóstico de 33,5 anos. As neoplasias de partes moles correspondem a 51% dos casos contra 49% de tumores ósseo. Dentre os sintomas a prevalência geral de dor foi de 56,75%, foi observado o aumento geral de volume local em 54,04% pacientes e a presença de fraturas em 13,43%. O tratamento cirúrgico ocorreu em 75,67% dos casos e a recidiva em 16,21%. Conclusão: Nesta série, os tumores que acometem o cotovelo são majoritariamente tumores benignos, de acometimento ósseo ou de partes moles, com maior ocorrência em pacientes adultos jovens. Nível de Evidência IV, Série de Casos.

Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix in an adult female

ABSTRACT Embryonal rhabdomyosarcoma (RMS) of the female genital tract is an uncommon malignancy, presenting mainly in the pediatric and adolescent populations, primarily affecting the first two decades of life. This malignancy presentation in adulthood is rare and is seldom seen. The incidence of this tumor affecting adult females is approximately 0.4 - 1%, with the common site being the vagina. This tumor infrequently involves the cervix. RMS has a poor survival rate and once diagnosed, it requires aggressive management by radical surgery accompanied by chemoradiation. We present a case of an anaplastic variant of embryonal RMS of the uterine cervix presenting as a cervical polyp in a 36-year-old female who complained of dyspareunia and post-coital bleeding.

Reconstrução do braço com retalho miocutâneo do músculo grande dorsal após ressecção de sarcomas: relato de dois casos e descrição da técnica cirúrgica / Arm reconstruction with myocutaneous flap of the latissimus dorsi muscle after resection of sarcomas: report of two cases and description of the surgical technique

Os sarcomas de partes moles são neoplasias malignas raras originadas do mesênquima, mais comumente encontradas em membros. A ressecção cirúrgica com margens livres acima de 1cm é fundamental para obter a cura do paciente. A radioterapia pode ser combinada ao tratamento em casos selecionados. A reconstrução dos membros superiores após ressecções alargadas é um desafio. O retalho miocutâneo do músculo grande dorsal (RMGD) é uma opção em casos de lesões em membros superiores, sobretudo terço proximal e médio do braço, com preservação da função do membro e fechamento primário da área de ressecção. Relatamos dois casos de ressecção e reconstrução do braço utilizando RMGD com foco na descrição da técnica cirúrgica.

Soft tissue sarcomas are rare malignant neoplasms arising from the mesenchyme, most commonly found in the limbs. Surgical resection with free margins greater than 1 cm is essential to obtain a cure for the patient. Radiation therapy can be combined with treatment in selected cases. Reconstruction of the upper limbs after extended resections is a challenge. The latissimus dorsi myocutaneous flap (LDMF) is an option in injuries to the upper limbs, especially the proximal and middle thirds of the arm, with preservation of limb function and primary closure of the resection area. We report two cases of arm resection and reconstruction using LDMF, focusing on the surgical technique description.

Tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal. Reporte de caso

Introducción: Los tumores miofibroblásticos inflamatorios son una entidad poco frecuente cuyo comportamiento biológico y etiología son inciertos. El abdomen es el sitio extrapulmonar más frecuente y la inmunoreactividad a ALK apoya el diagnóstico definitivo. El tratamiento suele ser la resección quirúrgica con seguimiento estrecho por probabilidad de recidiva. Objetivo y Caso: Reporte de caso de masculino de 32 años con tumor miofibroblástico inflamatorio abdominal de 9.6 centímetros de diámetro, ALK positivo, tratado mediante colectomía derecha y anastomosis íleo-cólica. Discusión: Los tumores miofibroblástico inflamatorios intraabdominales se caracterizan por debutar con síntomas en base a la localización anatómica. El abordaje quirúrgico es la primera elección y no existe un consenso sobre el manejo sistémico en el escenario adyuvante. El re-arreglo de ALK en un 50-70% juega un papel fundamental en la terapia dirigida. Conclusión: La terapia definitiva de los tumores miofibroblásticos inflamatorios a nivel abdominal es la cirugía radical por la probabilidad de recidiva local y el estudio de ALK debe ser parte del abordaje diagnostico histopatológico de los tumores con células alargadas y diferenciación de músculo liso. (provisto por Infomedic International)

Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumors are a rare entity whose biological behavior and etiology are uncertain. The abdomen is the most frequent extrapulmonary site and ALK immunoreactivity supports the definitive diagnosis. Treatment is usually surgical resection with close follow-up due to the probability of recurrence. Objective and Case: Case report of a 32-year-old male with an abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumor 9.6 centimeters in diameter, ALK positive, treated by right colectomy and ileo-colic anastomosis. Discussion: Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic myofibroblastic tumors are characterized by anatomical localization of symptoms. Surgical approach is the first choice and there is no consensus on systemic management in the adjuvant setting. ALK rearrangement in 50-70% plays a pivotal role in targeted therapy. Conclusion: The definitive therapy for inflammatory myofibroblastic tumors at the abdominal level is radical surgery because of the probability of local recurrence and ALK study should be part of the histopathological diagnostic approach for tumors with elongated cells and smooth muscle differentiation. (provided by Infomedic International)

Hallazgos incidentales en cirugía abdominal: masas y sarcomas retroperitoneales / Incidental findings in abdominal surgery: Retroperitoneal masses and sarcomas

Introducción. El retroperitoneo es una estructura que se extiende desde el diafragma hasta la pelvis, está delimitado adelante por el peritoneo parietal, atrás y a los lados por la fascia transversalis y se divide en 9 compartimientos. Se pueden encontrar lesiones primarias o secundarias, cuya evolución clínica varía desde un curso indolente hasta rápidamente progresivo, tanto local como a distancia. Su enfoque, desde el hallazgo hasta el tratamiento, es fundamental para el desenlace oncológico. Objetivo. Analizar la evaluación, el diagnóstico y el tratamiento de las masas retroperitoneales halladas incidentalmente y brindar un algoritmo de manejo. Métodos. Se hizo búsqueda en bases de datos como PubMed y MedicalKey de literatura referentes a tumores retroperitoneales, su diagnóstico y enfoque terapéutico, con el fin de presentar una revisión sobre el abordaje de las masas retroperitoneales y dar nuestras opiniones. Resultados. Se revisaron 43 referencias bibliográficas internacionales y nacionales, y se seleccionaron 20 de ellas, de donde se obtuvieron datos actualizados, recomendaciones de guías internacionales y experiencias nacionales, con lo cual se estructuró este manuscrito. Conclusiones. Las masas retroperitoneales abarcan un espectro de patologías que establecen un reto diagnóstico por su origen embriológico, localización y baja frecuencia. El diagnostico histológico es de vital importancia desde el inicio, para conocer la evolución natural de la enfermedad, y el manejo multidisciplinario en centros de referencia es fundamental para impactar en los desenlaces oncológicos. Existen variadas modalidades terapéuticas, como quimioterapia, radioterapia y resección quirúrgica con estándares oncológicos

Introduction. The retroperitoneum is an structure that extends from the diaphragm to the pelvis, bounded anteriorly by the parietal peritoneum, posteriorly and laterally by the transversalis fascia, and it is divided into 9 compartments. We can find primary or secondary lesions whose clinical evolution varies from an indolent course to a rapidly progressive one, both local and distant. Its approach from discovery to diagnosis and treatment is essential for the oncological outcomes. Objective. To analyze the evaluation, diagnosis and treatment of incidental retroperitoneal masses according to their origin and to provide a management algorithm. Methods. An updated literature search was carried out in databases such as PubMed and Medical Key on retroperitoneal tumors, therapeutic approach and diagnosis, obtaining national and international information to carry out a review article on the approach to retroperitoneal masses.Results. Forty-three international and national bibliographic references were reviewed, based on 20 updated data, recommendations from international guidelines and national experiences were obtained, with which a review and opinion manuscript was structured.Conclusions. Retroperitoneal masses cover a spectrum of pathologies that establish a diagnostic challenge due to their embryological origin, location and low frequency. Histological diagnosis is of vital importance from the beginning to know the natural evolution of the disease and multidisciplinary management in reference centers is essential to impact oncological outcomes. There are many therapeutic modalities from chemotherapy, radiotherapy and surgical resection with oncological standards

Sarcoma de Kaposi clásico / Classic Kaposi sarcoma

RESUMEN El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno de bajo grado derivado del endotelio vascular. Frecuentemente se diagnostica en hombres mayores de 50 años de edad y con serología positiva para el virus de inmunodeficiencia humana, con un curso relativamente benigno; en escasas ocasiones es la causa del fallecimiento del paciente. Se presenta el caso de una paciente femenina, de procedencia rural, que comenzó con lesiones maculares y nodulares de color rojo vino en ambos miembros inferiores y manos; se realizó biopsia de piel y fue diagnosticada de sarcoma de Kaposi. Se trata de una enfermedad infrecuente, poco informada en pacientes del sexo femenino. Se observó que la distribución de las lesiones en esta paciente era peculiar, pues también afectaba los miembros superiores.

ABSTRACT Kaposi's sarcoma is a low-grade malignant tumor derived from the vascular endothelium. It is frequently diagnosed in men over 50 years of age and with positive serology for the human immunodeficiency virus, with a relatively benign course; on rare occasions it is the cause of the patient's death. We present a female patient, of rural origin, who began with wine-red macular and nodular lesions on both lower limbs and hands; she underwent a skin biopsy and was diagnosed with Kaposi's sarcoma. It is a rare disease, poorly reported in female patients. It was observed that the distribution of the lesions in this patient was peculiar, since it also affected her upper limbs.

Sarcoma de Ewing mesencefálico: reporte de caso / Mesencephalic Ewing sarcoma: Case report

El sarcoma de Ewing es una neoplasia de origen más frecuentemente óseo; otras localizaciones son excepcionales. En el caso de las presentaciones primarias intracraneales, resulta imprescindible descartar que se trate de un secundarismo así como también de otros tumores neuroectodérmicos que puedan requerir distintos abordajes diagnósticos y terapéuticos. Se presenta a una paciente de 14 años que consultó por ptosis palpebral de ojo izquierdo asociado a diplopía de 2 meses de evolución; los estudios por imágenes mostraron una lesión tumoral extraaxial situada a nivel de la cisterna interpeduncular. Se realizó la exéresis completa, con diagnóstico anatomopatológico de sarcoma de Ewing de ubicación mesencefálica

Ewing's sarcoma is a malignant neoplasm mainly occurring in the bone, with other locations being exceptional. In the case of primary intracranial presentations, it is essential to rule out metastatic lesions as well as other neuroectodermal tumors that may require different diagnostic and therapeutic approaches. We present a 14-year-old patient who consulted for upper eyelid ptosis of left eye associated with a 2-month history of diplopia, with imaging evidence of extra-axial tumor lesion, located at the level of the interpeduncular cistern. Complete excision was performed, with a pathological diagnosis of Ewing's sarcoma of midbrain location.

Estudio clínico, radiológico y derivación en tumores musculoesqueléticos

Musculoskeletal tumors are uncommon. However, the true burden of all bone and soft tissue tumors of extremities is underestimated. Usually, the diagnosis of sarcomas is missed or delayed. Therefore, an adequate clinical and radiological assessment, along with the awareness and application of simple guidelines for referral to a specialized center, are of utmost importance. These are critical steps for an appropriate diagnosis and treatment of sarcomas, improving their prognosis.

Sarcoma de Ewing extraesquelético en cavidad nasal y senos paranasales, reporte de caso / Extra-skeletal Ewing sarcoma in the nasal cavity and paranasal sinus, case report

El sarcoma de ewing es un tumor maligno de rápido crecimiento, con prevalencia de 1-5 casos por cada 1.000.000 habitantes, su forma extraesquelética en la cavidad sinonasal o senos paranasales es inusual. Objetivo: describir la localización atípica de esta neoplasia y la importancia de lograr un diagnóstico oportuno. Paciente femenina, con una masa en la cavidad nasal derecha de dos meses de evolución, cefalea y epistaxis. Con asimetría en región orbitaria derecha y deformidad del tabique nasal, senos paranasales con sintomas de obstrucción. La tomografía reveló una masa que invade senos paranasales. La biopsia mostró un sarcoma de Ewing. Se confirmó con CD99. La paciente recibió quimioterapia y plan de resección quirúrgica, pero falleció. El diagnóstico y tratamiento oportuno del sarcoma de ewing en cavidad sinonasal debe apoyarse con examenes tomográficos, histopatológicos, inmunohistoquímicos y de ser posible citogenéticos para llegar al diagnóstico definitivo en etapas tempranas del tumor

Ewing's sarcoma is a rapidly growing malignant tumor, with a prevalence of 1-5 cases per 1,000,000 inhabitants, its extraskeletal shape in the sinonasal cavity or paranasal sinuses is unusual. Objective: to describe the atypical location of this neoplasm and the importance of achieving a timely diagnosis. Female patient, with a mass in the right nasal cavity of two months of evolution, headache and epistaxis. With asymmetry in the right orbital region and deformity of the nasal septum, paranasal sinuses with symptoms of obstruction. Tomography revealed a mass that invades the paranasal sinuses. The biopsy showed Ewing's sarcoma. It was confirmed with CD99. The patient received chemotherapy and a surgical resection plan, however she died. The timely diagnosis and treatment of Ewing's sarcoma in the sinonasal cavity should not be based solely on clinical evaluation, it requires a tomographic, histopathological, immunohistochemical and, if possible, cytogenetic examination to reach a definitive diagnosis in the early stages of the tumor.

Sarcoma de Kaposi en personas que viven con VIH-SIDA en un hospital público de referencia en Perú / Kaposi's sarcoma in people living with HIV/aids in a public referral hospital in Peru

RESUMEN El sarcoma de Kaposi (SK) es el cáncer más frecuente en las personas que viven con VIH. Las investigaciones sobre esta condición son escasas en la región, por lo que, el objetivo de este artículo fue describir las características demográficas, clínicas y terapéuticas de los pacientes con VIH que desarrollaron SK en el Hospital Cayetano Heredia entre el 2000 y 2018. Se identificaron 129 casos de SK, con una mediana de edad de 33 años, con predominio en varones con el 92% (119/129), y en su mayoría hombres que tienen sexo con hombres (HSH). La mediana de tiempo desde el diagnóstico de VIH hasta el del SK fue de cinco meses, asociado con un recuento de linfocitos CD4 de 64 células/µL (RIC: 33-185) al momento del diagnóstico de SK. El compromiso cutáneo fue el más común; sin embargo, al menos la mitad de ellos también tuvo la forma visceral.

ABSTRACT Kaposi's sarcoma (KS) is the most frequent cancer in people living with HIV. Research on this condition is scarce in the region, therefore, this article aimed to describe the demographic, clinical and therapeutic characteristics of patients with HIV who developed KS at the Cayetano Heredia Hospital between 2000 and 2018. A total of 129 KS cases were identified, with a median age of 33 years, predominantly males with 92% (119/129), and mostly men who have sex with men (MSM). The median time from HIV diagnosis to KS diagnosis was five months, associated with a CD4 lymphocyte count of 64 cells/μL (IQR: 33-185) at KS diagnosis. Cutaneous involvement was the most common presentation; however, at least half also had the visceral form.

Lipossarcoma Pleomórfico de Mama em Paciente Jovem ­ Relato de Caso / Pleomorphic Breast Liposarcoma in a Young Patient ­ Case Report

O Sarcoma de partes moles é um tumor maligno raro, correspondendo a aproximadamente 1% dos tumores malignos em adultos. Objetivamos descrever um raro caso de Lipossarcoma pleomórfico em paciente jovem, sem história familiar, que representa 0,3% dos sarcomas da mama. Relatamos o caso de uma paciente do sexo feminino, 39 anos, com nodulação em prolongamento axilar de mama esquerda, cujas mamografia e ecografia caracterizaram nodulação regular, de limites definidos, sem fluxo central ou periférico e ecotextura heterogênea. A Core-Biopsy diagnosticou neoplasia maligna fusocelular. Realizada ressecção segmentar, cujos laudos histopatológico e de imuno-histoquímica concluíram como sendo Lipossarcoma pleomórfico de alto grau. O sarcoma pleomórfico é um subtipo raro e agressivo entre os lipossarcomas. O seu tratamento, assim como dos sarcomas de mama, é a ressecção cirúrgica com margens de segurança; a terapia adjuvante com radioterapia é indicada devido à taxa de recorrência deste tumor. A quimioterapia ainda tem papel indefinido nesses tipos de tumores. Concluímos que, por ser o Lipossarcoma pleomórfico uma neoplasia maligna rara, o diagnóstico e a conduta adequados se fazem necessários para prover terapêutica precisa e conter metastatização e recidiva local.

Soft tissue sarcoma is a rare malignant tumor, accounting for approximately 1% of malignant tumors in adults. We aim to describe a rare case of pleomorphic liposarcoma in a young patient with no family history, representing 0.3% of breast of breast sarcomas. We report the case of a 39-year-old female patient with nodulation in the axillary extension of the left breast, whose mammogram and ultrasonography characterized a regular nodulation, with defined limits, without central or peripheral flow, and heterogeneous echotexture. The Core-Biopsy diagnosed malignant fusocellular neoplasm. Segmental resection was performed. The histopathological and immunohistochemistry reports concluded that it was a high grade pleomorphic liposarcoma. Pleomorphic sarcoma is a rare and aggressive subtype among the liposarcomas. Its treatment, as with breast sarcomas, is surgical resection with safety margins; adjuvant therapy with radiotherapy is indicated due to the recurrence rate of this tumor. Chemotherapy still has an undefined role in these types of tumors. We conclude that, because pleomorphic liposarcoma is a rare malignant neoplasm, the diagnosis and management are necessary to provide an accurate therapy and contain metastasis and local recurrence.

Sarcoma de alto grau de partes moles em membros inferiores ­ Diagnóstico pela ressonância magnética: relato de caso / High-grade soft tissue sarcoma of the lower limbs ­ Diagnosis by magnetic resonance imaging: case report

Contexto: Os sarcomas de partes moles de extremidades compreendem um grupo de neoplasias raras com características histopatológicas variadas. A incidência anual exata dos sarcomas de parte moles é desconhecida. Embora os tecidos mesenquimais (incluindo o tecido ósseo) contribuam com dois terços do peso corporal humano, os sarcomas representam 1% das neoplasias sólidas nos adultos e 15% na infância. Descrição do caso: Paciente do sexo masculino, 65 anos, apresentando nódulo na coxa direita, realizou ressonância magnética (RM) que detectou lesão sarcomatosa, confirmada pelo estudo anatomopatológico. Foi realizada a extração tumoral com sucesso, sem necessidade de amputação de membro inferior direito. O paciente realizou 30 sessões de radioterapia e atualmente realiza acompanhamento ambulatorial após quatro anos de cirurgia, sem evidências de lesão residual ou recidiva local. Discussão: Os sarcomas de alto grau são mais invasivos localmente e com maior propensão a metástases. Um dos maiores problemas dos sarcomas é a demora no diagnóstico. Embora tenham prognóstico pior que o sarcoma de baixo grau, o sarcoma de alto grau diagnosticado sem metástases poderá ser curado com maior facilidade. As formas mais acuradas de diagnóstico são RM e ultrassonografia. Devido ao seu alto contraste e capacidade de geração de imagens de tecidos moles superficiais e profundos, a RM está sendo cada vez mais realizada para vigilância de recorrência local e diagnóstico no sarcoma de partes moles nas extremidades. Conclusão: Os sarcomas de partes moles nos membros inferiores, muitas vezes, não são incluídos como diagnóstico diferencial inicial. Logo, quando a lesão atinge um tamanho considerável, leva a um diagnóstico tardio e perigoso.

Comportamiento del condrosarcoma óseo en pacientes menores de 40 años / Chondrosarcoma of bone in young patients

Resumen El condrosarcoma ocupa el segundo lugar en frecuencia, entre los tumores malignos primarios óseos, en pacientes adultos. Típicamente afecta a adultos de entre 40 y 70 años, siendo la mayoría de las series publicadas de este grupo etario. El objetivo de este estudio fue comunicar una serie de pacientes adultos jóvenes (16 a 40 años) con diagnóstico de condrosarcoma óseo, que buscó describir las particularida des en la forma de presentación en esta población. De un total de 37 pacientes de 16 a 40 años operados por condrosarcoma en nuestro centro, entre los años 2008 y 2019, 18 presentaron tumores de bajo grado (G1/tumor cartilaginoso atípico), 16 de grado intermedio (G2), quedando una minoría con tumores de alto grado (2 con condrosarcoma G3 y 1 con un condrosarcoma desdiferenciado). La tasa de supervivencia global fue del 97% (IC 95% 82%-99%) a 2 años y 90.5% (IC 95% 73%-96%) a 5 años y la tasa libre de recurrencia local fue de 92% (IC 95% 77%-97.5%) a los 12 meses y de 89% a los 2 y 5 años (IC 95% 73%-96%). El grado histológico fue el factor pronóstico más relevante. La concordancia del grado histológico entre el diagnóstico preoperatorio de la biopsia y el material de resección quirúrgica fue del 81% (30/37).

Abstract Chondrosarcoma is the second most frequent primary malignant bone tumor. It is typically described in adults between 40 and 70 years of age, being the majority of the series published in this age group. The objective of this study was to report a series of young adults (16-40 years old) with a diagnosis of chondrosarcoma of bone in order to describe the particularities of this tumor in this population. From a total of 37 patients between 16 and 40 years old, surgically treated for chondrosar coma in our institution, 18 had low-grade tumors (G1/atypical cartilaginous tumor), 16 had an intermediate-grade (G2), and a minority had high-grade tumors (2 with a G3 and 1 with a dedifferentiated chondrosarcoma). The overall survival rate was 97% (95% CI 82%-99%) at 2 years of follow-up and 90.5% (95% CI 73-96) at 5 years of follow-up. The local recurrence free rate was 92% (95% CI % 77%-97.5%) at 1 year of follow-up and 89% at 2 and 5 years of follow-up (95% CI 73%-96%). Histological grade was the most relevant prognostic factor. The concordance of the histological grade between the preoperative diagnosis of the biopsy and the surgical resection material was 81% (30/37).

Sarcoma embrionario indiferenciado hepático del adulto: reporte del primer caso registrado en Paraguay / Adult hepatic embryonal sarcoma: case report, of first case reported in Paraguay

El Sarcoma Embrionario Indiferenciado, como tumor primario hepático es una patología que se presenta en la edad pediátrica, en adultos los casos son raros y representan aproximadamente el 0.2% de los tumores hepáticos primarios. Es una patología sumamente agresiva cuya presentación clínica es inespecífica destacándose el dolor en epigastrio e hipocondrio derecho y, en algunos casos, masa palpable en esta región del abdomen, así como síntomas de afectación sistémica como fiebre y pérdida de peso. El tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica del tumor y, en casos de irresecabilidad o afectación extrahepática, se justifica considerar radioquimioterapia paliativa y asociarla o no a cirugía. Pero a pesar de todo, el pronóstico es sombrío con una sobrevida menor a un año, por lo que el diagnóstico temprano es esencial. Se presenta el primer caso registrado de Sarcoma Embrionario Indiferenciado Hepático del Adulto en Paraguay

The primary hepatic sarcoma is a pathology characteristic of pediatric age, in adults are rare and account for approximately 0.2% of primary tumors. It is an extremely aggressive pathology whose clinical presentation is non-specific, highlighting the pain in epigastrium and right hypochondrium and in some cases, palpable mass in this region of the abdomen, as well as symptoms of systemic involvement such as fever and weight loss. The main treatment consists of surgical removal of the tumor and in cases of unresectableness or extrahepatic involvement it is justified to consider paliative radiochemotherapy and associate it or not with surgery. However, the prognosis is bleak with a survival of less than one year, so early diagnosis is essential. We present here the first registered case of Adult Primary Hepatic Sarcoma in Paraguay

Fractura, más allá del trauma / Fracture, beyond trauma

Se expone el caso de un paciente de 19 años, sin antecedentes médicos, con historia de traumatismo en el muslo derecho, que tuvo acortamiento, edema, rotación del miembro inferior derecho y dolor. En la radiografía se identificó una fractura en el tercio proximal de fragmentos múltiples de la diáfisis con engrosamiento y reacción perióstica que generaron una sospecha de un tumor óseo. La resonancia magnética confirmó una neoplasia ósea de características malignas en el tercio superior del fémur con destrucción de la cortical e invasión del canal endomedular sin signos de lesiones metastásicas. La biopsia confirmó el diagnóstico de sarcoma de Ewing localizado. El manejo intrahospitalario consistió en antiinflamatorios e inmovilización del miembro inferior derecho por 21 días. Luego, recibió tres ciclos de quimioterapia con el esquema para sarcoma de Ewing fase I. Además, se indicó terapia física, tratamiento ambulatorio con analgésico, radioterapia y finalmente se practicará la resección parcial de cadera. Se evidenció disminución del edema local, control del dolor con medicamentos orales y recuperación de la movilidad, aunque mantuvo la limitación funcional del miembro inferior derecho que imposibilita la bipedestación y la deambulación

A 19-year-old patient, with no previous medical history, with a history of trauma to the right thigh, presented with shortening, edema, rotation of the right lower limb and pain. Radiography identified a fracture in the proximal third of multiple fragments of the diaphysis with thickening and periosteal reaction that generated a suspicion of a bone tumor. MRI confirmed a bone neoplasm of malignant characteristics in the upper third of the femur with destruction of the cortex and invasion of the end medullary canal without signs of metastatic lesions. The biopsy confirmed the diagnosis of localized Ewing's sarcoma. The intrahospital management consisted of anti-inflammatory drugs and immobilization of the right lower limb for 21 days. Then, she received three cycles of chemotherapy with the Ewing sarcoma phase 1 scheme. In addition, physical therapy, outpatient treatment with analgesic, radiotherapy and finally partial hip resection was indicated. There was a decrease in local edema, pain control with oral medications, mobility was recovered, although the functional limitation of the right lower limb was maintained, making it impossible to stand and walk

Rabdomiosarcoma laríngeo en un adulto, descripción de un caso y revisión de la literatura / Adult laryngeal rhabdomyosarcoma. Case report and literature review

Resumen El rabdomiosarcoma laríngeo es un cáncer infrecuente en cabeza y cuello, y aún más en adultos. Describimos el caso de un varón de 55 años con un rabdomiosarcoma del músculo cricoaritenoideo posterior izquierdo tratado mediante laringectomía total y linfadenectomía funcional bilateral.

Abstract Laryngeal rhabdomyosarcoma is an uncommon cancer in head and neck, especially in adults. We report a 55 years old male with a rhabdomyosarcoma from the left posterior cricoarytenoid muscle treated with a total laryngectomy and double functional cervical lymphadenectomy.