Gonadotrofinomas: análisis multicéntrico y retrospectivo de 66 pacientes / Gonadotrophinomas: multicenter and retrospective analysis of 66 patients

Objetivo: Analizar la presentación clínica, radiológica, bioquímica y el comportamiento posquirúrgico de una cohorte de pacientes portadores de gonadotrofinomas. Pacientes y Métodos: Se evaluaron pacientes con gonadotrofinomas estudiados en nueve centros endocrinológicos de la ciudad de Bs.As. durante el período 1983 a 2003. El criterio de inclusión fue la inmunohistoquímica (IH) positiva para hormona luteinizante (LH), folículoestimulante (FSH) y/o alfa subunidad (ASU). Los adenomas plurihormonales fueron excluidos. Resultados: Fueron analizados 66 pacientes de 51,8 ± 12,1 (X +/- DS) años (39 varones). Los síntomas mas frecuentemente observados fueron las alteraciones visuales (72,8%), seguidas por el hipogonadismo y las cefaleas. El 10,6% se diagnosticaron en forma incidental. El 98,5% fueron macroadenomas, 56,9% de los cuales correspondieron a un estadio Hardy (EH) 3 y 29,6% a un EH 4. El tiempo de seguimiento fue de 47,8 meses (r: 5-168). El hipogonadismo definido bioquímicamente se presentó en el 82,4% de los pacientes. En su mayoría presentaban niveles bajos o inapropiadamente normales de gonadotrofinas, pero 4 mujeres y 3 varones presentaron niveles séricos elevados y disociados de FSH y LH. La hiperprolactinemia por desconexión fue observada en 45,2% de la población (X: 65.6 ng/ml r: 30-172). El hipopituitarismo se detectó en 25,7% de los casos. La cirugía fue transeptoesfenoidal (TSE) en 80%; una segunda operación fue realizada en el 28% de la población. La IH fue positiva por orden de frecuencia para LH, FSH y ASU o las 3 combinaciones. La evolución posquirúrgica evidenció mejoría en el campo visual (CV) en el 41%. La presencia de restos tumorales y/o recidiva fue del 84%. Se indicó radioterapia en 37% y la sustitución hormonal fue necesaria en el 65% de los pacientes.

The aim of our study was to describe the clinical-biochemical and radiologic presentation and the post surgery outcome in a cohort of patients with gonadotrophinomas. Patients were selected from nine Endocrinology Units of the city of Buenos Aires from 1983 at 2003. The inclusion criteria was defined by nonfunctinoning pituitary adenomas with positive innmunohistochemical (IH) for luteinizing hormone (LH), follicle-stimulating hormone (FSH) and/or alpha subunit (ASU). Innmunohistochemically plurihormonal adenomas were excluded. Sixty six patients were analyzed, aged 51,8 ± 12,1 (X +/- DS) years; (39 men). More prevalent symptoms were visual alterations (72,8%), hypogonadism and headaches. Eleven percent was diagnosed as incidentalomas. Ninety eight percent were macroadenomas, 56,9% was Hardy stage (HS) 3 and 29,6% was HS 4. The patients were followed up for 47,8 months (r: 5-168). Hypogonadism was biochemically found in 82,4%. The majority showed low or inappropriately normal levels of gonadotrophins except for 4 women and 3 men that had high and dissociated levels. Hyperprolactinemia was observed in 45,2% and was interpreted as an interference with normal dopamine inhibition of prolactin secretion (X+/-DS: 65.6+/- ng/ml, r: 30-172). Hypopituitarism was found in 25,7% of the patients. Transsphenoidal surgery was carried out in 80% and in 28% a second surgery was needed. The IH was positive for LH, FSH and ASU in this order of frequency or its combinations. Tumor persistency and/or recurrency were found in 84% of the patients. Forty one percent showed improvement of visual defects. Radiotherapy was indicated in 37% and hormonal replacement was needed in 65% of the patients.

Adenoma hipofisario no funcionante: aspectos clínicos y terapeúticos / Non-funtioning pituitary adenoma: clinical and therapeutical aspects

Se presentan las características clínicas y radiológicas de 20 pacientes (10 hombres y 10 mujeres) con diagnóstico de adenoma hipofisario no funcionante. El 85 por ciento presentó macroadenomas hipofisarios. El rango de edades estuvo entre 15 y 64 años. Los síntomas más frecuentes referidos fueron los trastornos visuales y la cefalea, con el 75 y 55 por ciento , respectivamente. Otros síntomas y signos encontrados fueron la pérdida de la libido, el retraso puberal, la amenorrea secundaria, los mareos y la obesidad. En 17 pacientes se observaron afectaciones en los estudios de campo visual, predominó la hemianopsia bitemporal en el 35 por ciento de los casos, la cuadrantanopsia temporal superior en el 15 por ciento y la reducción concéntrica unilateral. En los estudios radiológicos de silla turca se encontraron aumento de los diámetros anteroposterior y vertical de la silla, balonamiento, doble contorno del suelo y destrucción de éste, afinamiento o destrucción de las clinoides y porosis del dorso selar; mientras que en la tomografía computarizada fue más frecuente la presencia de masas hipodensas intraselares o con crecimiento supraselar. El hipopituitarismo parcial o completo se evidenció en 14 de los 20 pacientes y 4 de ellos presentaban diabetes insípida vasopresin sensible permanente. En cuanto al tratamiento, 18 enfermos fueron sometidos a cirugía transesfenoidal o transfrontal y 2 a tratamiento radiante exclusivamente. De los primeros, en 4 fue necesaria la reintervención quirúrgica en un período de 3 a 5 años. Se plantea la terapeútica más conveniente, y se reconoce la microcirugía transesfefnoidal como la de más baja morbilidad, así como la vigencia de la radioterapia sola o combinada con la cirugía, y se concluye señalando la importancia de los estudios por imágenes y neuroftalmológicos en el seguimiento evolutivo de estos pacientes