Revisão das Propriedades Medicinais de Cajanus cajanna Doença Falciforme / Review of Medicinal Cajanus cajan of properties in Sickle Cell Disease

RESUMO Este artigo descreve a ocorrência, características botânicas, fitoquímicas e a composição nutricional do feijão guandu [Cajanus cajan (L.) Millsp], e sua relação no processo de inibição da falcização na doença falciforme, um distúrbio genético que acomete as hemácias, gerando hemólise e anemia crônica. Dois constituintes químicos estariam mais relacionados aos efeitos inibitórios na falcização de células falciformes: L-fenilalanina e o ácido p-hidroxibenzóico. Estudos químico-biológicos detalhados com o feijão guandu no Brasil poderão esclarecer melhor os mecanismos pelos quais ocorre a inibição da falcização das hemácias e a diminuição do estresse oxidativo, ajudando no tratamento de pessoas com DF.

ABSTRACT This article describes the occurrence, botanical characteristics, phytochemical and nutritional composition of pigeonpea [Cajanus cajan (L.) Millsp], and their relationship in the process inhibition of sickling in sickle cell disease (SCD), a genetic disorder that affects red blood cells, causing hemolysis and chronic anemia. Two chemical components would be related to the inhibitory effect on sickling of sickle cells: the L-phenylalanine and the p- hydroxybenzoic acid. In Brazil, detailed studies with pigeonpea chemical-biological may clarify the mechanisms by which the inhibition of sickling of red blood cells occurs, reducing oxidative stress and thus helping treating people affected by this disease.

Ginkgo biloba extract (EGb 761) attenuates oxidative stress induction in erythrocytes of sickle cell disease patients

Sickle cell disease promotes hemolytic anemia and occlusion of small blood vessels due to the presence of high concentrations of hemoglobin S, resulting in increased production of reactive oxygen species and decreased antioxidant defense capacity. The aim of this study was to evaluate the protective action of a standardized extract of Ginkgo biloba (EGb 761), selected due to its high content of flavonoids and terpenoids, in erythrocytes of patients with sickle cell anemia (HbSS, SS erythrocytes) subjected to oxidative stress using tert-butylhydroperoxide or 2,2-azobis-(amidinepropane)-dihydrochloride, in vitro. Hemolysis indexes, reduced glutathione, methemoglobin concentrations, lipid peroxidation, and intracellular reactive oxygen species were determined. SS erythrocytes displayed increased rates of oxidation of hemoglobin and membrane lipid peroxidation compared to normal erythrocytes (HbAA, AA erythrocytes), and the concentration of EGb 761 necessary to achieve the same antioxidant effect in SS erythrocytes was at least two times higher than in normal ones, inhibiting the formation of intracellular reactive oxygen species (IC50 of 13.6 µg/mL), partially preventing lipid peroxidation (IC50 of 242.5 µg/mL) and preventing hemolysis (IC50 of 10.5 µg/mL). Thus, EGb 761 has a beneficial effect on the oxidative status of SS erythrocytes. Moreover, EGb 761 failed to prevent oxidation of hemoglobin and reduced glutathione at the concentrations examined.

A doença falciforme promove anemia hemolítica e oclusão dos pequenos vasos, causados pela presença de altas concentrações de hemoglobina S, cujas consequências incluem a produção aumentada de espécies reativas de oxigênio e diminuição da capacidade de defesa antioxidante. O objetivo desse estudo foi avaliar a ação protetora de um extrato padronizado de Ginkgo biloba (EGb 761), selecionado devido ao seu alto conteúdo de flavonóides e terpenóides, em eritrócitos de pacientes com anemia falciforme (HbSS, eritrócitos SS) submetidos ao estresse oxidativo usando terc-butil-hidroperóxido e 2,2-azobis-(amidinopropano)-diidrocloreto, in vitro. Índices de hemólise, glutationa reduzida, concentração de metemoglobina, peroxidação lipídica e espécies reativas de oxigênio foram determinados. Eritrócitos de pacientes com anemia falciforme apresentaram taxas aumentadas de oxidação da hemoglobina e peroxidação lipídica e a concentração de EGb 761 necessária para atingir o mesmo efeito antioxidante foi pelo menos duas vezes maior em relação aos eritrócitos normais (HbAA, eritrócitos AA), inibindo a formação de espécies reativas de oxigênio (IC50 de 13.6 µg/mL), prevenindo parcialmente a peroxidação lipídica (IC50 de 242.5 µg/mL) e prevenindo a hemólise (IC50 de 10.5 µg/mL). Portanto, EGb 761 possui um efeito benéfico no estado oxidativo dos eritrócitos SS. Entretanto, o EGb 761 não preveniu a oxidação da hemoglobina e da glutationa reduzida, nas concentrações examinadas.

Deficiência de ferro em lactentes brasileiros com doença falciforme / Iron deficiency in Brazilian infants with sickle cell disease

OBJETIVO: Avaliar a deficiência ou sobrecarga de ferro em lactentes com doença falciforme, a fim de embasar a decisão de recomendar (ou não) a suplementação profilática de ferro nessa população. MÉTODOS: Estudo retrospectivo transversal envolvendo 135 lactentes menores de 2 anos (66 meninos e 69 meninas), com genótipos SS e SC (77/58), nascidos entre 2005 e 2006 em Minas Gerais. Os indicadores de uma possível deficiência de ferro foram: volume corpuscular médio (VCM), hemoglobina corpuscular média (HCM), saturação da transferrina (ST) e ferritina. Dezessete lactentes [12,6 por cento, intervalo de confiança de 95 por cento (IC95 por cento) 7,0-18,2 por cento] haviam recebido hemotransfusão antes da coleta dos exames. RESULTADOS: ST e ferritina estavam significativamente mais baixas nos lactentes com hemoglobina SC (p < 0,001). Quando dois indicadores foram utilizados para definir a deficiência de ferro (VCM ou HCM baixos mais ST ou ferritina baixas), 17,8 por cento das crianças (IC95 por cento 11,3-24,3 por cento) tinham deficiência de ferro, predominando naquelas com perfil SC (p = 0,003). Análise das crianças que não haviam sido transfundidas (n = 118) mostrou prevalência de ferropenia em 19,5 por cento. Constatou-se aumento de ferritina em 15 lactentes (11,3 por cento; IC95 por cento 5,9-16,7 por cento); a maioria havia sido transfundida. CONCLUSÕES: A maior parte dos lactentes com doença falciforme não desenvolve deficiência de ferro, mas alguns têm déficit significativo. Este estudo indica que lactentes com doença falciforme, principalmente aqueles com hemoglobinopatia SC, talvez possam receber ferro profilático; no entanto, a suplementação deve ser suspensa após a primeira hemotransfusão.

OBJECTIVE: To assess iron deficiency or overload in infants with sickle cell disease in order to support the decision to recommend (or not) iron prophylactic supplementation in this population. METHODS: Cross-sectional and retrospective study with 135 infants below 2 years old (66 boys and 69 girls), 77 with SS and 58 with SC hemoglobin, born between 2005 and 2006 in Minas Gerais, Brazil. Indicators of possible iron deficiency were: mean corpuscular volume (MCV), mean corpuscular hemoglobin (MCH), transferrin saturation (TS), and ferritin. Blood transfusions had been given to 17 infants (12.6 percent, 95 percent confidence interval [95 percentCI] 7.0-18.2 percent) before laboratory tests were done. RESULTS: Ferritin and TS were significantly lower in SC infants (p < 0.001). When two indices were considered for the definition of iron deficiency (low MCV or MCH plus low ferritin or TS), 17.8 percent of children (95 percentCI 11.3-24.3 percent) presented iron deficiency, mainly those with SC hemoglobin (p = 0.003). An analysis of infants who were not given transfusions (n = 118) showed that 19.5 percent presented iron deficiency. Fifteen infants (11.3 percent, 95 percentCI 5.9-16.7 percent) presented increased ferritin; the majority had been transfused. CONCLUSIONS: Most infants with sickle cell disease do not develop iron deficiency, though some have a significant deficit. This study indicates that infants with sickle cell disease, mainly those with SC hemoglobin, may receive prophylactic iron; however, supplementation should be withdrawn after the first blood transfusion.

Tamizaje para anemia de células falciformes en recién nacidos del Hospital Universitario del Valle y del Hospital Mario Correa Renjifo

Las hemoglobinopatías son alteraciones cualitativas o cuantitativas de las cadenas de hemoglobina, estimándose que anualmente nacen en todo el mundo 200 millones de personas portadoras de esta alteración (heterocigotos) y 200 a 300 mil personas que padecen la enfermedad (homocigotos) Clínicamente las más importantes de todas las hemoglobinopatías son: la anemia de células falciformes (ACF) y las alfa y beta talasemias; siendo de mayor incidencia que otras enfermedades congénitas frecuentes y graves como el hipotiroidismo congénito y la fenilcetonuria. La ACF es un defecto heredado en forma recesiva, que afecta a uno de cada 400.900 recién nacidos en poblaciones de riesgo que son: las de raza negra (africanos, quienes pueden alcanzar una prevalencia del 40 por ciento o negros inmigrantes en América con una prevalencia del 8 por ciento); o aquéllas con una alta frecuencia de mezclas raciales, como son la de América Central y del Sur, donde pueden tener una prevalencia del 6 por ciento. En Colombia se han realizado algunos estudios aislados, especialmente en la región de la Costa Pacífica, encontrando una prevalencia aproximada del 10 por ciento al 18 por ciento. Esta patología presenta una alta tasa de morbimortalidad, especialmente en los tres primeros años de vida, cuando no se realiza un diagnóstico y tratamiento rápido y adecuado de las principales complicaciones (infecciones por gérmenes encapsulados; crisis vaso-oclusivas con lesión orgánica a largo plazo; crisis de secuestro esplénico o hemolíticas y crisis aplásticas); o una adecuada profilaxis de estas mismas especialmente la educación sobre los signos y síntomas de alerta que ameritan consulta inmediata y un seguimiento clínico multidisciplinario. Esta alta morbimortalidad puede reducirse sustancialmente al realizarse un diagnóstico temprano. El diagnóstico precoz puede hacerse en forma prenatal, implicando procedimientos que no están exentos de riesgo para la madre y el feto, que requieren instituciones de tercer nivel y mayores costos (amniocentesis, biopsia de vellosidades coriónicas); o postnatal, utilizando muestras de sangre de cordón o capilares de fácil recolección y sin complicaciones. El análisis de laboratorio puede realizarse por diversos métodos, de los cuales la prueba de elección sigue siendo la electroforesis en acetato de celulosa. El diagnóstico temprano permite además el estudio de la familia (para identificación de portadores), consejería genética y educación.

Anemia de células falciformes en adultos. Estudio de 51 pacientes en el Hospital Universitario San Vicente de Paúl

La anemia de las células falciformes (ACF) es la anemia hereditaria más común en el mundo. En nuestro medio la frecuencia de rasgos falciformes varia entre 1.2 por ciento en Medellín y 14.7 por ciento en poblacciones negras del Chocó. El presente estudio informa el análisis clínico y de laboratorio de 51 pacientes adultos con ACF, tratados en la sección de Hematología desde 1960 a 1989. La ictericia (47 por ciento), el síndrome anémico (14 por ciento) y las crisis dolorosas (14 por ciento) fueron las causas más frecuentes de consulta, como se informa en la literatura. Desde el punto de vista de el laboratorio, la hemoglobina fue de 8.3ñ1.3 gr/por ciento, los reticulocitos de 15ñ8, la bilirrubina de 4.2ñ2.4 mg/por ciento y la hemoglobina fetal de 8.5ñ4.9/por ciento. Datos parecidos a los encontrados en otros países del área del Caribe en donde la ACF tiene una frecuencia alta. Se concluye que la ACF en nuestro medio tiene un fenotipo benigno, resultado de el ancestro africano modificado por el, mestizaje y los demás factores del ecosistema geográfico.

Retinopatia falciforme em crianças / Sickle cell retinopathy in children

Exames oftalmológicos foram realizados em 50 crianças (faixa etária: 9 meses e 14 anos) portadoras de hemoglobinopatias. Tortuosidade vascular aumentada foi verificada em 24% das crianças. Lesöes do tipo "black sunburst" foram vistas em 12% dos casos. Hemorragias em placa de salmäo (salmäo-patch) ocorreram em 4%, obliteraçäo arteriolar e retinopatia proliferativa mostraram-se presentes em apenas 1 caso, subsequentemente submetido a fotocoagulaçäo preventiva. A prevalência das lesöes retinianas mostrou-se maior com o aumento da faixa etária. Este trabalho enfatiza a importância do exame oftalmológico de pacientes com anemia falciforme e suas variantes a partir da idade de 10 anos para possibilitar a detecçäo precoce e o tratamento imediato da forma proliferativa que pode levar à cegueira