Microalbuminuria in sickle cell disease

The kidney is involved in virtually all individuals who inherit the suckle cell form of hemoglobin. though asymptomatic and relatively common, proteinuria in patients with sickle cell anemia (SS) over 40 years old is associated with reduced creatinine clearance. The subclinical incrase in urinary albumin is termed microalbuminuria and is a marker of preclinical glomerular damage. The aim of the present study was to determine the presence of microalbuminuria measured by radioimmunoassay in patients with sickle cell disease. The study inclused 41 patients with SS, 11 patients with hemoglobin SC disease, 4 subjects with Sß-thalassemia and 10 normal controls. All subjects were teenagers or adults. Sixteen SS patients (40%) and 1 SC (9%) and 1 Sß (25%) patient presented mean urinary albumin excretion (UAE) above normal values (30 mg/l). No correlation was observed between UAE and age, creatinine clearance, hemoglobin level or %HbF. These parameters, as well as the presence of ulcers, were not significantly differente between SS patients with and without UAE above 30 mg/dl. The high prevalence of microalbuminuria in patient with sickle cell anemia indicates that glomerular damage is common. The connection between microalbuminuria and clinical neplhropathy has been demonstrated in diabetes and may indicate a sign of early disease rather than a marker for susceptibility. Thus, microalbuminuria may be an early indicator of flomerular damage for patients with sickle cell disease

Función renal en la anemia de células falciformes / Renal funtion in sickle cell hemoglobinopathy

Las alteraciones renales en la Anemia de Células falciformes, están caracterizadas por un defecto de la concentración renal, por trastornos de acidificación urinaria, describiéndose además alteraciones glomerulares. Se estudiaron 19 pacientes, 14 niños homocigotos (Hb SS), Grupo A, y 5 heterocigotos (Hb SA -4 y Hb SC -1), Grupo B. Se observaron variaciones significativas, entre ambos grupos, con respecto a la hemoglobina y el hematocrito. Igualmente en el análisis de la prueba de concentración, con valores deficientes en todos los pacientes, a predominio del Grupo A. La prueba se sobrecarga de Amonio parece ser más útil que la Diferencia Urinaria-Sanguínea de pCO2, para el diagnóstico de los transtornos de acidificación urinaria. La hematuria se observó en grupos, presentándose inicialmente macroscópica en los casos de Necrosis papilar. La proteinuria se apreció en 3 pacientes del Grupo A, y uno de ellos desarrolló Síndrome Nefrótico, con diagnóstico histológico de Glomerulonefritis mesangiocapilar. Se concluye que es importante la evaluación periódica nefrológica, en esta entidad, principalmente en los casos de expresión hemocigota