ABSTRACT
Los angioqueratomas incluyen un grupo de enfermedades raras caracterizadas por desórdenes vasculares en el plexo de la dermis e hiperqueratosis de la epidermis suprayacente. Clínicamente se presentan pápulas de color rojo-oscuro o negras que comprometen piel y menos frecuentemente mucosa. Existen descriptos diferentes tipos de angioqueratomas: los localizados que originan trastornos estéticos y los que tienen implicancia sistémica. Presentamos un caso en una adolescente de sexo femenino con angioqueratoma cirsunscrito en lengua.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Angiokeratoma/surgery , Angiokeratoma/diagnosis , Angiokeratoma/pathology , Diagnosis, Differential , Tongue/pathologySubject(s)
Humans , Male , Aged , Angiokeratoma/diagnosis , Skin Neoplasms/diagnosis , Angiokeratoma/surgery , Electrocoagulation , ScrotumABSTRACT
Introducción: el término angioqueratoma se aplica a un conjunto de enfermedades con una base clínica de lesiones vasculares comunes. El objetivo de este reporte es comunicar el hallazgo de un angioqueratoma interglúteo. Caso clínico: hombre de 26 años quien desde la infancia presentó tumoración interglútea, manejada en varias ocasiones sin resultados. Cuando acudió a la consulta que motivó este reporte, presentaba tumoración verrucosa interglútea dolorosa y sangrante de 7 x 4 cm, de contornos irregulares. Se efectuó resección quirúrgica amplia. Los resultados histopatológicos indicaron angioqueratoma circunscrito con bordes libres de tumor. Discusión: de los cinco tipos de angioqueratomas descritos en la literatura (corporal difuso, de Mibelli, de Fordyce, solitario y corporal circunscrito), en nuestro caso se identificó angioqueratoma circunscrito por las características físicas y anatomopatológicas de la tumoración. El diagnóstico diferencial debe establecerse con el hemangioma verrucoso y la enfermedad de Fabry tipo II (angioqueratoma corporal difuso). Conclusiones: la patogénesis del angioqueratoma es desconocida y el tratamiento recomendado es el quirúrgico.
BACKGROUND: The term angiokeratoma is applied to several diseases with cutaneous vascular lesions. CLINICAL CASE: A 26-year-old male presented with an intergluteal tumor from childhood until the present time, which was treated on several occasions without results. The patient presented to the hospital complaining of a painful and bleeding intergluteal tumor. DISCUSSION: Five types of angiokeratomas have been described (angiokeratoma corporis diffusum, angiokeratoma of Mibelli, angiokeratoma of Fordyce, solitary angiokeratoma and angiokeratoma corporal circumscriptum). This patient was identified with an angiokeratoma circumscriptum by pathological and physical characteristics of the tumor. Differential diagnosis is with verrucous hemangioma and the Fabry disease type II (angiokeratoma corporis diffusum). CONCLUSION: Pathogenesis is unknown and surgery is the recommended treatment.