ABSTRACT
Se comunica un caso de enfermedad anti membrana basal glomerular (anti MBG) en un paciente com síndrome de Alport que recibió un trasplante de riñón cadavérico. Luego de alcanzar una función renal normal al mês del trasplante, deterioró progresivamente la función a partir del 3er mês y la punción biopsia renal mostró formación de semilunas y depósitos lineales de inmunoglobulinas. El estudio del suero demostró anticuerpos contra la cadena alfa 5 del colágeno tipo IV y recibió tratamiento con plasmaféresis, lográndose estabilización funcional durante un año. Al cabo de dicho lapso una infección respiratoria requirió interrupción de la inmunosupresión y el paciente debió reingresar al programa de hemodiálisis crónica. Se discuten los posibles mecanismos que condicionaron la especificidad de los anticuerpos circulantes en este caso, ya que difiere de la prevalente en la enfermedad anti MBG idiopática, en la que los anticuerpos circulantes están habitualmente dirigidos contra la cadena alfa 3.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease/etiology , Kidney Transplantation/adverse effects , Nephritis, Hereditary/surgery , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease/diagnosis , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease/therapy , PlasmapheresisSubject(s)
Animals , Humans , Antibodies/immunology , Basement Membrane/immunology , Glomerulonephritis/complications , Hemorrhage/complications , Lung Diseases/immunology , Anti-Glomerular Basement Membrane Disease/etiology , Vasculitis/complications , Fluorescent Antibody Technique/instrumentation , Neutrophils/immunology , Lung/pathologyABSTRACT
El síndrome pulmón riñón se caracteriza por hemorragia alveolar severa y glomerulonefritis. Obedece a variadas etiologías, siendo la vasculitis la causa más frecuente. Recientemente se ha establecido que aquellas vasculitis que comprometen a los capilares, alveolares y glomerulares, cursan con síndrome pulmón riñón. Histológicamente se expresan con una inflamación necrotizante de los capilares alveolares y con glomerulonefritis necrotizante y crescéntica en el riñón. El descubrimiento de los ANCA (Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies) a permitido mejorar nuestra comprensión del síndrome pulmón riñón. En este artículo se revisa a la luz de los conocimientos actuales, el diagnóstico etiológico de este síndrome. Considerando que las alteraciones histológicas a nivel pulmón son inespecíficas, el diagnóstico etiológico debe realizarse en base a las manifestaciones clinicopatológicas del compromiso extrapulmonar y/o de las alteraciones serológicas características