Efeitos adversos materno-fetais associados às trombofilias e à síndrome do anticorpo antifosfolípide / Adverse maternal-fetal effects associated to thrombophilias and to the antiphospolipid syndrome

O feto representa um corpo estranho ao organismo materno, uma vez que traz antígenos paternos distintos daqueles de sua genitora, entretanto, durante a gestação, o organismo materno desenvolve uma resposta imune ao feto, levando à tolerância materno-fetal sem reações patogênicas. Quando ocorrem desequilíbrios nessa tolerância, pode haver complicações obstétricas (perdas fetais, abortamentos recorrentes, pré-eclâmpsia, descolamento prematuro de placenta e restrição no crescimento intra-uterino). A investigação dessas complicações requer análise da associação entre a presença de trombofilias e anticorpos antifosfolípides. Nas trombofilias são encontradas mutações genéticas (como a resistência à proteína C ativa - RCPA e mutação do Fator V Leiden), diminuição dos níveis séricos dos anticoagulantes naturais (proteína C, proteína S e antitrombina) e hiper-homocisteinemia, que levam a distúrbios hemostáticos, sugeridos como causa de eventos adversos na gravidez. A presença de anticorpo antifosfolípide pode inibir a secreção de gonadotrofina coriônica, afetando o desenvolvimento embrionário, inibir a proteína placentária anticoagulante, levando à trombose placentária e à perda fetal, aumentar a síntese de tromboxano, bem como reduzir a síntese de prostaciclinas nos vasos placentários. O objetivo da presente revisão é atualizar os gineco-obstetras em relação aos efeitos adversos obstétricos associados às trombofilias e à síndrome do anticorpo antifostolípide.

Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos / Antiphospholipid antibody syndrome

La intención de esta publicación ha sido revisar una patología emergente y de impacto reproductivo como es el síndrome antifosfolípidos. Especialmente nuestro enfoque es hacia su relación con patología obstétrica y su enfrentamiento en el embarazo. Además se revisan sus nuevos criterios diagnósticos y las nuevas estrategias para su estudio y tratamiento los que han logrado modificar en forma considerable el pronóstico y consecuencias de la enfermedad durante la gestación y el puerperio.

Asociación entre anticuerpos antifosfolípidos y complicaciones de la gestación en mujeres de Costa Rica / Association between antibodies antiphospholipids and complications of the gestation in women of Costa Rica

Objetivo: Determinar asociación entre los anticuerpos antifosfolípidos y complicaciones de la gestación (aborto de cualquier tipo, preeclampsia, eclampsia, insuficiencia placentaria grave o parto antes de la semana 34 de gestación), tomando como base la población de pacientes del servicio de Obstetricia del Hospital México. Materiales y métodos: Estudio de casos y controles en la población de pacientes atendidas por el servicio de Obstetricia del Hospital México en el período comprendido entre enero de 2002 y diciembre de 2004. Se tomaron los datos del registro de egresos Hospitalarios, se hizo un análisis descriptivo, y un análisis univariado y multivariado de las principales variables registradas. Resultados: El promedio de edad de las pacientes en los casos y los controles no mostró diferencia significativa. La provincia de San José reporta el mayor porcentaje de casos con un 39.9 por ciento, seguido por Heredia con un 26.8 por ciento y Alajuela con un 24.6 por ciento. En cuanto al número de gestaciones, se determinó que no influyen significativamente en relación con el aborto y otras complicaciones de la gestación. El análisis univariado y multivariado mantiene asociación entre los antecedentes clínicos de las gestaciones anteriores, además de los anticuerpos antifosfolípidos respecto al aborto y otras complicaciones de la gestación. Conclusión: Los anticuerpos antifosfolípidos deberían ser tomados en cuenta como parte del seguimiento del embarazo en pacientes con historia de abortos y complicaciones de la gestación en embarazos previos.

Síndrome dos anticorpos antifosfolipídicos (SaAFLs) / Antiphospholipid antibodies syndrome

Os autores revisam a síndrome dos anticorpos antifosfolípides, condição mais comum dentre as causas hematológicas de trombose. São discutidos aspectos relacionados com a epidemiologia, etiopatogenia, associações, manifestações sistêmicas e cutâneas, critérios de diagnóstico clínico e laboratorial e tratamento desta entidade clínica. A experiência pessoal dos autores, baseada em 52 casos, é acrescentada quando se referem às manifestações dermatológicas. Segundo a literatura, estas são as primeiras manifestações em 41 por cento dos casos da síndrome.

Anticuerpos antifosfolipidos y embarazo / Antiphospholipid antibodies and pregnancy

La frecuencia de los anticuerpos antifosfoslípidos durante el embarazo es variable y depende de los antecedentes maternos. La historia de perdidas fetales previas, es el mejor predictor de riesgo para nuevas pérdidas, principalmente en mujeres con lupus eritematoso sistémico. Estos anticuerpos ocasionan complicaciones fetales y maternas. El tratamiento médico de éste síndrome durante el embarazo es controvertido y debe ser individual. Por carencia de estudios controlados y aleatorizados, la combinación heparina y aspirina, continúa siendo la terapia de elección. Los corticoesteroides, los antimaláricos y la gamaglobulina endovenosa, se reservan para situaciones especiales. El cuidado y manejo de estos pacientes requiere de un equipo de expertos de diferentes disciplinas médicas

Estudo anatomopatologico de placentas de pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide / Placental pathologic features in antiphospholipid syndrome

Objetivos: determinar as alteracoes placentarias mais frequentemente observadas em pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide. Metodos: foram analisadas, macro e microscopicamente, as placentas de 15 pacientes portadoras da sindrome antifosfolipide, tratadas com heparina associada a aspirina. A ocorrencia de infartos vilosos, de trombose intervilosa ou subcorionica, de lesoes nos vasos de troncos vilosos, assim como as caracteristicas da arvore vilosa, foram pesquisadas. Resultados: macroscopicamente, o infarto placentario foi a lesao mais frequentemente observada (33,3 por cento). A analise microscopica, a presenca de lesoes nos vasos de troncos vilosos foi a principal alteracao constatada, sendo evidenciada hipertrofia da camada media em 93,3 por cento dos casos, edema da adventicia, em 73,3 por cento, e edema da intima, em 46,7 por cento, seguida pelo infarto placentario, observado em 46,7 por cento dos casos...

Retinopatia vascular associada à Síndrome Antifosfolípide / Vascular occlusive retinopathy associated with anti-phospholipid antibodies

Os autores descrevem 2 casos (4 olhos) de retinopatia vaso-oclusiva periférica severa associada à síndrome antifosfolípide e descrevem também a fisiopatologia e alternativas terapêuticas desta condiçäo especial

Anticorpo antifosfolipídio e múltiplos fenômenos trombóticos / Antiphospholipid antibody and multiple phenomena thrombotic

Os autores apresentam o caso de uma paciente de 35 anos de idade com fenômenos trombóticos envolvendo artérias e veias de extremidades, além da artéria retiniana. Os eventos trombóticos ocorreram numa seqüência de alguns meses, envolvendo inicialmente as artérias femoral e ilíaca direitas, depois trombose venosa profunda e finalmente o envolvimento vascular retiniano. O anticorpo antifosfolipídio tipo IgG foi positivo. Ressalta-se a importância de pesquisa dos anticorpos antifosfolipídios em adultos jovens com fenômenos trombóticos.

Tratamiento del factor inmunológico en el aborto recurrente y en el retardo de crecimiento intrauterino / Treatment of the immunologic factor in the recurrent abortion and the intrauterine growth retardation

Objetivo: Describir los resultados del tratamiento anti-agregante plaquetario en un grupo de pacientes con auto-anticuerpos y antecedentes de aborto recurrente (AR) y/o retardo de crecimiento intrauterino (RCIU). Material y Método: Catorce pacientes que consultaron por AR y/o RCIU, en cuyo estudio inmunológico se detectaron autoanticuerpos, constituyen el material del presente trabajo. A las pacientes que tenían como antecedentes un RCIU, una vez descartados todos los cuadros clínicos que pudieran ocasionarlo, se les efectuó determinación de autoanticuerpos. Las parejas que consultaban por AR eran sometidas a estudio para descartar un factor uterino, infeccioso, endocrinológico, metabólico, genético, inmunológico y espermático. En algunas pacientes se realizó una laparoscopia para descartar endometriosis. Todas las pacientes fueron tratadas con Acido Acetilsalicílico (AAS) 80 mg. diarios, a partir del momento de la detección de autoanticuerpos. A una sola paciente se le administró además Heparina subcutánea durante dos embarazos. Resultados: De las catorce pacientes en las que se detectaron autoanticuerpos, doce embarazaron, algunas de ellas en más de una oportunidad, sumando un total de 19 embarazos. De ellos, 5 concluyeron en aborto espontáneo y catorce concluyeron en el tercer trimestre con recién nacido vivo. De éstos, cinco presentaron un crecimiento fetal normal, mientras que los nueve restantes desarrollaron RCIU. La vía de terminación fue vaginal en cinco casos y abdominal en los nueve restantes. Conclusiones: El tratamiento del síndrome antifosfolipídico con antiagregantes plaquetarios (AAS o heparina), parecería ofrecer un porvenir reproductivo alentador a las portadoras de dicho síndrome

Pioderma gangrenosum asociado a anticuerpos antifosfolípidos: a propósito de 4 casos / Pyoderma gangrenosum associated with antiphospholipid antibodies: a 4 case presentation

El pioderma gangrenosum es una afección poco frecuente, de naturaleza inflamatoria, que se caracteriza por lesiones pápulo-pustulosas, nodulares y extensas ulceraciones necróticas, asociada frecuentemente a afecciones sistémicas. Su fisiopatología es muy compleja pues se describen diversos mecanismos inmunológicos. En la histología se observa una intensa infiltración de neutrófilos y una necrosis localizada en todo el espesor de la piel. Es de evolución crónica y recidivante y rebelde a distintos tratamientos. Forma parte del complejo de las enfermedades neutrofílicas. Presentamos 4 casos de pioderma gangrenosum asociados a distintas afecciones sistémicas: 3 con enfermedad de Crohn y 2 de ellos con artritis reumatoidea sero-negativa. Los síntomas cutáneos se localizaban fundamentalmente en los sitios de injuria, por lo que presentaban el fenómeno de patergia. Tratados con ciclosporina A se obtuvo una evidente mejoría. El caso 4 presentaba una colitis ulcerosa crónica y una mielofibrosis sin patergia. En todos ellos se estudiaron los anticuerpos antifosfolípidos y lupus anticoagulante, proteína C y S de la coagulación, la fracción funcional e inmunológica de antitrombina III, alfa-1 antitripsina y de alfa-2 macroglobulina, PAI, kininógeno de alto peso molecular y todos los factores de la coagulación. Los resultados muestran en un caso la presencia de anticuerpos antifosfolípidos y en tres lupus anticoagulante. Todos los factores de la coagulación fueron normales, lo que podría explicar que ninguno de los pacientes presentaba las manifestaciones sistémicas trombóticas que caracterizan el síndrome antifosfolípido. Es probable que la lesión se inicie a nivel de los capilares y arteriolas, dado que el trauma lesionaría sus endotelios, exponiendo los fosfolípidos de sus membranas a los que se unirían los anticuerpos antifosfolípidos circulantes. De esa manera se desencadena un fenómeno inmune a nivel local, con expresión de moléculas de adhesión, especialmente las selectinas E y P, liberación de citoquinas y mediadores proinflamatorios, activación del sistema de la coagulación y del complemento y activa participación de los linfocitos T y B. Sugerimos que todos estos elementos provocan una diversidad de patologías a nivel vascular y celular con liberación de factores quimiotácticos para los neutrófilos. Es muy posible que el pioderma gangrenosum comprenda un síndrome con características clínicas e histológicas monomorfas, pero desencadenado por múltiples mecanismos fisiopatológicos, todos ellos de naturaleza inmunológica. Uno de ellos estaría dado por la presencia de autoanticuerpos tipo antifosfolípidos. Estos anticuerpos estarían presentes por una disregulación de los linfocitos T y B, que estarían en la base de los mecanismos fisiopatológicos de esta afección.

Anticoagulante lúpico: análisis clínico y de laboratorio de 45 pacientes

El anticoagulante lúpico (ACL) es un anticuerpo antifosfolipídico que prolonga las pruebas de coagulación dependientes de fosfolípidos como el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPa). El objetivo del presente estudio es informar la experiencia clínica y de laboratorio con 45 pacientes portadores de esta anomalía que clásicamente se manifiesta por trombosis, abortos a repetición y trombocitopenia. Los 45 pacientes se estudiaron en un período de 67 meses y represetan el 1.76 por ciento de todos los pacientes evaluados hemostáticamente en este tiempo. Cuarenta por ciento de los casos de ACL se presentó en pacientes con lupus eritematoso sistemico (LES); 25 por ciento en pacientes con neoplasia hematológica y 35 por ciento restante en pacientes con enfermedades benignas. Hubo 15 episodios de trombosis en 13 pacientes (28.8 por ciento de la muestra), ocho de estos tenian LES (44.4 por ciento). Dos pacientes con LES dieron historia de abortos a repetición (4.5 por ciento) y cuatro casos presentaron fenómenos hemorragiparos (9 por ciento). El estudio sugiere como grupo de riesgo elevado para trombosis a los pacientes con LES y VDRL falso positivo.