A teenage patient with autosomal recessive polycystic kidney disease, a splenorenal shunt, and congenital hepatic fibrosis: a case report / Doença renal policística autossômica recessiva, shunt esplenorrenal e fibrose hepática congênita em adolescente: relato de caso

ABSTRACT A 16-year-old female patient previously diagnosed with autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) presented with acute bilateral pneumonia, upper gastrointestinal bleeding caused by ruptured esophageal varices, ascites, and lower limb edema. She required intensive care and an endoscopic procedure to treat the gastrointestinal bleeding. The analysis of the differential diagnosis for chronic liver disease indicated she had a spontaneous splenorenal shunt. Ultrasound-guided biopsy revealed the patient had cirrhosis, as characteristically seen in individuals with ARPKD. She had no symptoms at discharge and was referred for review for a combined transplant.

RESUMO Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.

Síndrome de arteria mesenterica superior: reporte de un caso y revisión de la literatura / Superior mesenteric artery syndrome: a case report and literature review

El Síndrome de la Arteria Mesentérica Superior, es una patología rara, en la cual la Arteria Mesentérica Superior comprime la tercera porción del duodeno, ocasionando obstrucción mecánica del mismo. Se describe el caso clínico de un paciente femenino de 44 años de edad con el diagnóstico de Síndrome de Arteria Mesentérica Superior (Síndrome de Wilkie) A quien se le realizó duodeno yeyuno anastomosis latero lateral por vía laparoscópica con resultados satisfactorios en el Serviciode Cirugía II del Hospital Universitario de Caracas.

Superior mesenteric artery compressive syndrome, Wilkie´s syndrome, is a rare pathology; in this, the superior mesenteric artery compress the third duodenal portion and cause obstruction. We report a case of a 44 years old woman with the diagnosis of superior mesenteric artery compressive syndrome who underwent laparoscopic latero-lateral duodeno - jejunostomy with satisfactory evolution in Servicio de Cirugía II from Hospital Universitario de Caracas.

Development of arteriovenous anastomoses in the skins of rats during the fetal period

Para describir el desarrollo de AVAs en especies de ratas (Rattus norvegicus), los fetos fueron evaluados hasta 10 días posterior al coito. Las secciones seriadas obtenidas a partir de los fetos de ratas de 10-20 días, estuvieron sujetas a examen bajo el microscopio de luz. Varios procesos de coloración fueron aplicados sobre las preparaciones y los tipos simples de AVAs fueron determinados en la piel de los fetos, los cuales fueron observados cada día, hasta el momento del nacimiento. Las regiones con AVAs fueron fotografiadas mediante microfotografías y avaluadas. Un incremento de los músculos suaves en la estructura de la pared de anastomosis simples fue observado en embriones de 10 días hasta su nacimiento

Anastomosis anómala entre las arterias hepática y mesentérica superior / Anomalous anastomosis between the hepatic and superior mesenteric arteries

Variaciones anatómicas en las arterias de las regiones hepática y peripancréatica han sido descritas, en el 34 por ciento de los pacientes sometidos a angiografías preoperatorias del tronco celiaco y de la arteria mesentérica superior. Estas variaciones pueden complicar seriamente algunas intervenciones, como la cirugía laparoscópica, al alterar la disposición de los elementos en el hilio de los órganos; o hacer impracticable algunos actos quirúrgicos complejos, como el transplante hepático o la resección del páncreas. En este trabajo, presentamos un raro caso de anastomosis entre las arterias hepática y mesentérica superior. Este vaso anómalo, de trayecto tortuoso, dispuesto detrás del cuello del páncreas, mide 21 cms. de largo, presenta un calibre irregular y en la parte inicial de su trayecto da origen a las ramas gastroepiploica derecha y pancreático-duodenal superior. En el texto se discuten las posibles causas embriológicas que explican esta variación anatómica

Síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc: angiomatosis facio-retino-mesencefálica / Bonnet-Dechaume-Blanc syndrome: facial-retinal-mesencephalic angiomatosis

Presentamos un paciente de sexo masculino de 54 años de edad, portador del síndrome de Bonnet-Dechaume-Blanc, de 30 años de evolución. Este síndrome se caracteriza por manifestaciones oculares, dermatológicas (nevo cutáneo) y generales o neurológicas. Se remarca especialmente la importancia del nevo cutáneo para el diagnóstico de esta patología, como así también los diagnósticos posibles