Hemangioma racemoso da retina: um caso clínico / Retinal racemose hemangioma: case report

O Hemangioma racemoso da retina é uma malformação congênita caracterizada por comunicações arteriovenovas (AV) retinianas. Em cerca de 30 por cento dos casos pode haver manifestações a nível do sistema nervoso central (SNC), denominando-se então por Síndrome de Wyburn-Mason. Os autores apresentam um caso clínico de um doente do sexo masculino de 39 anos que recorre ao serviço de Urgência devido a diminuição da acuidade visual do olho esquerdo (OE) com cerca de seis dias de evolução.Apresenta melhor acuidade visual corrigida olho direito (OD): 4/10 e olho esquerdo (OE): 2/10.À fundoscopia apresenta disco óptico com limites indefinidos, alguma palidez, dilatação e tortuosidade, AV marcada bilateralmente. O hemangioma racemoso da retina é um diagnóstico clínico raro, efectuado por meio do exame oftalmológico. É importante verificar o envolvimento do SNC por meio da realização de angiorressonância magnética nuclear. Atualmente não existe nenhum tratamento preconizado, sendo importante a realização de observações periódicas para averiguação de eventuais complicações.

Racemose Haemangioma (RH) is a congenital anomaly, characterized by retinal arteriovenous(AV) malformation. About 30 percent of patients have signs of central nervous system (CNS) involvement, which has been called the Wyburn-Mason syndrome. The authors present a 39-year-old male patient, who was admitted at the emergency room with decreased visual acuity of his left eye, for the last 6 days. Ophthalmic examination was performed and showed a visual acuity of 4/10 in his right eye and of 2/10 in the left eye. Fundoscopy examination revealed pallor of both optic discs, with blurred limits and a characteristic dilation and AV connections. RH of retina is a rare entity which can be diagnosed by ophthalmic examination. Once this diagnosis is established, involvement of CNS has to be rulled out performing an angioMRI. Currently, no specific treatment has been defined, except a periodic follow-up to prevent complications.

Diagnóstico y tratamiento percutáneo de las malformaciones vasculares de bajo flujo en pediatría / Diagnosis and percutaneous treatment of low flow vascular malformations in children

Las malformaciones vasculares (MV) son errores difusos o localizados del desarrollo embriológico del sistema vascular. se originan entre la cuarta y décima semana de vida intrauterina, encontrándose por lo tanto presentes desde el nacimiento, aunque pueden no ser evidentes hasta semanas, meses o años después. El objetivo de este trabajo es mostrar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento percutáneo en 48 pacientes con MV de bajo flujo: 21 con malformaciones venosas infiltradas con absoluto (n 18), ( n 3 con ethibloc) y 27 con malformaciones linfáticas infiltradas con Ethibloc. Los resultados funcionales y estéticos de los tratamientos fueron correlativos. El resultado se consideró como excelente y moderado en el 71 por ciento de las venosas y en el 96 por ciento de las linfáticas. Se registraron complicaciones en 3 pacientes (6.3 por ciento).

Spinal arteriovenous malformations: surgical outcome

Spinal arteriovenous malformations are relatively rare, being one tenth as common as cerebral AVMs and one tenth as common as primary spinal neoplasms. The aim of this retrospective study was to see distribution of this disease in spinal cord and analyse outcome of surgical treatment in our set-up. 5 patients with neurologic deficit due to spinal AVMs were operated upon from March 2000 to Feb 2005. Age ranged from 25-45 years with mean of 35 years. There were 2 females and 3 males with sex ratio of 1:1.5 respectively. Spinal AVMs were categorized as one of 4 types based on pattern of arterial and venous supply. We found that 60% [3 cases] in our series were intradural AVMs while 40% [2 cases] were dural type. We conclude that glomus variety of intradural AVMs was the commonest. The commonest presentation was acute spinal dysfunction and paraparesis. Selective spinal angiography can be negative in spinal AVMs, [20%] in our series, in which CT angiography provided clue to the feeding vessels

Diagnóstico de lesiones vasculares cutáneas en el recién nacido / Diagnosis of cutaneous vascular injuries in the newborn

Las mayoría de las lesiones vasculares de la infancia pueden ser clasificadas como hemangiomas o malformaciones vasculares. Los hemangiomas son neoplasias benignas que crecen rápidamente sólo en los primeros meses de vida, se estabilizan cerca del año y posteriormente involucran hasta desaparecer en la edad escolar. Es el tumor más frecuente de la infancia. Las malformaciones vasculares no son tumores, como lo indica su nombre, son errores en la morfogénesis vascular, derivan de capilares embrionarios, pueden ser de tipo venoso, arterial o de canales linfáticos. Las malformaciones vasculares por definición están presentes desde el nacimiento, pero algunas pueden aparecer posteriormente, incluso en la edad adulta. El diagnóstico diferencial de hemangiomas y malformaciones vasculares en general se hace por la anamnesis y el examen físico, pero hay situaciones especiales en que el clínico dene ayudarse con radiología, ultrasonografía, resonancia magnética, tomografía axial computarizada, cintigrafía con isótopos radiactivos o angiografía

Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle en pediatría: clínica quirúrgica y tratamiento / Klippel Trenaunay Servelle syndrome in pediatrics

Es importante definir el concepto de síndrome de Klippel Trenaunay Servelle. Surge de observaciones en neonatología y pediatría durante más de 20 años, quedando claramente establecido sus diferencias anatómicas, su fisiopatología y biocronograma. Se presenta una clasificación de las anomalías venosas intrínsecas o extrínsecas más fercuentes, la asimetría del crecimiento, su evaluación y las posibilidades terapéuticas (el cerclaje venoso, en particular popliteo, el arresto epifisario transitorio, el tratamiento de las deformaciones axiales y la elongación de extremidades). Se hace una mención del tratamiento específico sobre le sistema venolinfático

Hemangioma na infancia / Hemangiomas in children

Os autores procuram discutir algumas das classificacoes mais atuais para as anomalias vasculares, bem como trazer os resultados de estudos realizados sobre os provaveis fatores que influem no crescimento e involucao dos hemangiomas. Sao apresentados os diferentes tipos de tratamento, infatizando que a conduta expectante e a indicada na maioria dos casos

Comunicaciones arteriovenosas congenitas de las extremidades / Congenital arteriovenous fistulas of the limbs

Se informan 6 casos de comunicaciones arteriovenosas congenitas de las extremidades, atendidos en la seccion de cirugia general del Hospital Universitario del Valle entre mayo de 1977 y Noviembre de 1979. Se plantean las caracteristicas clinicas, patologicas y radiologicas de estos procesos, que no siendo muy frecuentes, pueden pasar inadvertidos en algunos casos y ser manejados incorrectamente. Estas malformaciones tienen como base una causa comun y la investigacion radiologica es indispensable para establecer su complejidad. El tratamiento mas adecuado parece ser el conservador pues su cura radical por medios quirurgicos, salvo en casos de hemangiomas localizados, es virtualmente imposible