Biotinidase deficiency with hypertonia as unusual feature.

We report 3 cases of biotinidase deficiency presenting in early infancy with neurological and cutaneous manifestations. All of them had hypertonia (spasticity). Response to oral biotin was excellent. One of the cases showed 7D3I biotidase deficient mutation.

Efecto de la adición de Saccharomyces cerevisiae y melaza-urea sobre la digestibilidad in vivo e in situ en dietas para ovinos basadas en paja de cártamo / Effect of the addition of Saccharomyces cerevisiae and urea-molasses on in vivo and in situ digestibility in diets for sheep based on sesame straw

Se realizaron dos experimentos para evaluar los cambios en la digestibilidad de paja de cártamo (PAC) usando un suplemento melaza-urea (MU) y un probiótico (PRO; Saccharomyces cerevisiae). En el experimento 1, se determinó la degradabilidad in situ de fibra (FDN) con cánula ruminal en 12 ovinos (45 ñ 5.8 kg). Se incubaron in situ 4 g de muestra en base seca por periodos de 0, 6, 24, 48, 72 y 96 h, y se muestreó líquido ruminal a 0, 2, 4 y 6 h pospandrial para determinar pH y concentración de N amoniacal. Los resultados se analizaron usando un diseño completamente al azar con arreglo factorial de tratamiento (2 x 2 x 3), donde los factores fueron dos niveles de PRO (o vs .5 g/d intrarruminal), MU (0 vs 10 por ciento) y tres niveles de PAC (50, 60 y 70). La digestibilidad de FDN se incrementó (P< .05) por PRO (3.2 por ciento promedio) y MU (3 por ciento promedio) en todos los tiempos de incubación; también hubo diferencias (P< .05) en la digestión de FDN para 50 por ciento de PAC (35.9 por ciento) con respeco a 60 y 70 por ciento (31.82 y 30.75 por ciento, respectivamente). En el experimento 2 se midió la digestibilidad in vivo (DIV) usando 70 por ciento de PAC, dos niveles de pro (0 vs .05 g/animal/d) y MU (0 vs .10 por ciento) y una ración testigo (T5:40 por ciento PAC, 30 por ciento heno de alfalfa y 30 por ciento concentrado) en un diseño completamente al azar con arreglo factorial (2 x 2 + 1). Los tratamientos fueron: T1, MU 0 por ciento + PRO 0 por ciento; T2, MU 0 por ciento + PRO .5 por ciento; T3, MU 10 por ciento + PRO 0 por ciento y T4, MU 10 por ciento + PRO .5 por ciento. La DIVFDN (por ciento) fue diferente (P< .05) entre tratamientos: 66.8a (T4), 61.9ab (T5),52.2bc (T3),52.1bc (T2) y 41.5c (T1). No hubo cambios en comsumo y pH ruminal (P>.05). El número de protozoarios/ml x 10 3 fue diferente (P< .05) entre tratamientos: 1128a (T4), 950ab (T5), 900ab (T3), 764b (T2) y 771b (T1). Los resultados indican que el probiótico y el suplemento melaza-urea incrementaron la digestibilidad de la fibra y la población de protozoarios, los cuales pudieran haber influido en la digestibilidad de la fibra

Efeito de várias condiçöes no crescimento de chrysomilia sitophila TFB 27441 / Effect of various conditions on the chysonilia sitophila TFB 27441 growth

Foram estudados os efeitos de diferentes condiçöes de crescimento sobre o fungo celulotico e ligninolítico Chrysonilia sitophila TFB 27441, utilizando celulose como única fonte de carbono no meio de cultura. Foi aplicado o método do tubo horizontal, no qual o avanço da fronteira micelial de cultura sobre um meio sólido apropriado é medido contra o tempoo. Este método mostrou uma resposta linear entre 20 e 150 horas de crescimento. Condiçöes ótimas de crescimento foram obtidas utilizando meio de Fries-celulose em pH 6,0 a 28 graus C e numa concentraçäo de nitrogênio de 50mEq N/1. Foiobservado crescimento em níveis constitutivos de nitrogênio, assim como mudança desprezível no crescimento na presença de biotina. Culturas agitadas e semi-sólidas utilizando alfa-celulose como única fonte de carbono mostraram cerca de 6 (por cento) de proteína no resíduo seco após 8 dias de crescimento (au)