ABSTRACT
A Síndrome de Vohwinkel ou ceratodermia hereditária mutilante é uma ceratodermia palmoplantar rara, que se manifesta na infância e se torna mais evidente nas fases de adolescência e idade adulta. Doença de herança preferencialmente autossômica dominante, acomete mais mulheres e caucasianos. A hiperceratose palmoplantar difusa, com aparência de favo de mel; as faixas constritivas digitais conhecidas como pseudoainhum, e as placas ceratósicas em forma de estrela-do-mar no dorso de mãos e pés, podendo acometer cotovelos e joelhos, são os achados clínicos característicos da Síndrome. O presente trabalho trata de um relato de caso de uma paciente com Síndrome de Vohwinkel e a terapêutica cirúrgica realizada nas faixas constritivas.
Vohwinkel syndrome, also known as hereditary mutilating keratoderma, is a rare palmoplantar keratoderma that manifests in childhood and becomes more evident in adolescence and adulthood. This preferential autosomal dominant disease affects more women and Caucasians. Its clinical features are diffuse palmoplantar keratoderma with the appearance of honeycomblike constricting rings in the fingers and toes known as pseudo-ainhum, and starfish-shaped keratotic plaques on the dorsal aspect of the hands and feet that can affect the elbows and knees. The present report describes a case report of a patient with Vohwinkel syndrome and surgical correction of the constrictive bands.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , History, 21st Century , Retinoids , Callosities , Review Literature as Topic , Keratoderma, Palmoplantar , Transplants , Rare Diseases , Amputation, Surgical , Keratolytic Agents , Retinoids/therapeutic use , Retinoids/pharmacology , Callosities/surgery , Callosities/pathology , Keratoderma, Palmoplantar/surgery , Keratoderma, Palmoplantar/pathology , Transplants/surgery , Rare Diseases/history , Rare Diseases/pathology , Amputation, Surgical/adverse effects , Amputation, Surgical/methods , Keratolytic Agents/therapeutic use , Keratolytic Agents/pharmacologyABSTRACT
Se describe un caso de queratodermia palmoplantar circunscripta, bilateral, con paquioniquia e hiperhidrosis, en una paciente de sexo femenino, de 32 años de edad, sin antecedentes heredofamiliares de la afección. Se la trató con etretinato durante 3 meses , obteniéndose la remisión de las lesiones y su sintomalogía hasta la actualidad. Proponemos, de acuerdo a la revisión realizada, la clasificación de los cuadros de callosidades dolorosas en constitucionales o hereditarias. Nuestro caso constituye la segunda observación en la bibliografía de callosidades dolorosas constitucionales (CDC).