ABSTRACT
We describe a rare syndrome characterized by severe craniofacial hyperostosis, sclerosis, obliteration of paranasal sinuses and foramina of skull base, in a 10-year-old female child who presented with abnormal facial features and recurrent dacryocystitis due to narrowing of nasolacrimal duct.
Subject(s)
Camurati-Engelmann Syndrome/complications , Child , Craniofacial Abnormalities/complications , Dacryocystitis/etiology , Female , Humans , Nasolacrimal Duct/diagnostic imaging , Recurrence , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Neste artigo é descrito um caso da doença de Camurati-Engelmann em um paciente do sexo masculino, com 32 anos de idade, que foi submetido a avaliação radiológica por radiografias simples, cintilografia óssea e tomografia computadorizada, as quais mostraram achados clássicos dessa síndrome e alguns aspectos incomuns vistos somente em casos com acometimento ósseo grave.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Bone Diseases, Developmental , Camurati-Engelmann Syndrome , Osteochondrodysplasias , Osteochondrodysplasias/etiology , Camurati-Engelmann Syndrome/complications , Camurati-Engelmann Syndrome/diagnosis , Diagnosis, Differential , Bone Diseases, Developmental/diagnosisABSTRACT
Engelman-Camurati disease is a rare Diaphyseal dysplasia, characterized by endosteal and periostal thickness of cortex of shaft of tubular bone sparing metaphysis and epiphysis. The bone of the hand, feet, ribs, scapulae and pubis are not affected.
Subject(s)
Camurati-Engelmann Syndrome/complications , Follow-Up Studies , Humans , India , Infant , Male , Optic Atrophy/complications , Risk AssessmentABSTRACT
Objetivo: Relato de caso de atrofia óptica bilateral secundária à Doença de Camurati-Engelmann. Local: Clivan - Instituto de Oftalmologia. Métodos: Os autores descrevem uma criança de 10 meses com nistagmo, estrabismo, atrofia óptica bilateral e alterações esqueléticas. Os exames clínico e radiológico permitiram o diagnóstico da displasia diafisária progressiva - Doença de Camurati-Engelmann. Conclusão: A proliferação óssea na Doença de Camurati-Engelmann pode causar compressão do canal óptico e atrofia óptica. A atrofia óptica na criança, quando detectada, deve ser prontamente investigada a fim de evitar a progressão do dano funcional.