ABSTRACT
El carcinoma de Merkel es un carcinoma primario cutáneo infrecuente. Es una enfermedad potencialmente fatal, con escasa sobrevida en los casos avanzados. Recientemente Feng y col. (2008) identificaron ADN de un nuevo poliomavirus clonalmente integrado en varios casos de carcinoma de Merkel. Esto apoya la posibilidad que dicho virus se encuentre implicado al menos en algunos casos de esta patología. El carcinoma de Merkel carece de características clínicas distintivas, aunque un dato significativo es su rápido crecimiento. Afecta principalmente áreas fotoexpuestas (la mitad de los tumores se localizan en cabeza y cuello) de pacientes añosos. La gran mayoría de ellos se presentan con enfermedad localizada hasta un 30% tiene compromiso de ganglios linfáticos regionales. A pesar de la resección local, las metástasis linfáticas regionales y a distancia son frecuentes y generalmente ocurren en los primeros 2 años del diagnóstico. El tratamiento óptimo aún es incierto, pero los mejores resultados se alcanzan con un manejo interdisciplinario.
Subject(s)
Humans , Carcinoma, Merkel Cell/surgery , Carcinoma, Merkel Cell/physiopathology , Carcinoma, Merkel Cell/drug therapy , Carcinoma, Merkel Cell/radiotherapy , Neoplasm Staging , Skin/pathology , Merkel Cells/pathology , Skin Neoplasms/diagnosis , Polyomavirus/isolation & purification , Signs and SymptomsABSTRACT
El carcinoma de células de Merkel es un tumor maligno de la piel poco frecuente, descrito en los últimos años como una nueva entidad. Probablemente se origina en las células de Merkel, únicas células de la piel con gránulos neuroendócrinos citoplasmáticos. Afecta predominantemente a mujeres añosas y su localización más frecuente es en zonas expuestas. Puede manifestarse clínicamente como un tumor solitario eritematoso; múltiples tumores en un área (remedando satelitosis de melanoma) o múltiples tumores generalizados (merkeliomatosis cutánea). Existen tres patrones histopatológicos, que en orden de frecuencia son sólido o nodular, difuso (tipo linfomatoso) y trabecular. La microscopía electrónica revela dos estructuras citoplasmáticas típicas: gránulos revestidos de membrana y espirales perinucleares de filamentos intermedios (cuerpos fibrosos). Pueden reconocerse tres grupos de marcadores inmunohistoquímicos:filamentos intermedios (citoqueratinas y neurofilamentos); neuropéptidos pan-neuroendócrinos (enolosa, cromogranina y sinaptofisina) y marcadores de diferenciación epitelial (citoqueratina, EMA y desmoplaquina). Pero la coexpresión de citoqueratinas y neurofilamentos es considerada como la de mayor valor diagnóstico. El diagnóstico se basa en la clínica, la histopatología e inmunohistoquímica, siendo la microscopía electrónica una técnica opcional. El tratamiento de elección es la cirugía con amplios márgenes a la que puede agregarse vaciamiento ganglionar. El tumor es radiosensible y responde a la quimioterapia
Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Carcinoma, Merkel Cell/pathology , Biomarkers, Tumor , Skin Neoplasms/classification , Apudoma/diagnosis , Carcinoma, Merkel Cell/drug therapy , Carcinoma, Merkel Cell/immunology , Carcinoma, Merkel Cell/surgery , APUD Cells/cytology , APUD Cells/ultrastructure , Diagnosis, Differential , Neoplasm Metastasis/diagnosis , Neoplasm Recurrence, Local/diagnosisABSTRACT
Se presenta una paciente de 70 años de edad con carcinoma neuroendocrino de la piel extenso localizado en la región cigomática. El diagnóstico preciso es efectuado combinando parámetros clínicos, histológicos y tinción de inmunoperoxidasa para la búsqueda de enolasa neuroespecífica y cromogranina. El tratamiento elegido fue biasociado consistente en radioterapia y quimioterapia. Se revisa de la literatura aspectos clínicos, diagnósticos y tratamiento