Subject(s)
Humans , Male , Female , Middle Aged , Cardiomyopathy, Hypertrophic/congenital , Cardiomyopathy, Hypertrophic/diagnosis , Hypertrophy, Left Ventricular/diagnosis , Heart Ventricles/abnormalities , Cardiomyopathy, Hypertrophic/mortality , Echocardiography/methods , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , Genetic Diseases, Inborn/prevention & controlABSTRACT
A cardiomiopatia hipertrófica é a cardiopatia genética mais frequente na população geral e é caracterizada por uma hipertrofia ventricular esquerda assimétrica. Entretanto, as alterações fenotípicas desta cardiomiopatia vão muito além da hipertrofia ventricular, e incluem alterações do aparato valvar mitral, dos músculos papilares e do ventrículo direito. Devido à dificuldade no diagnóstico diferencial entre as múltiplas causas de hipertrofia, a ressonância magnética cardíaca vem cumprindo um papel fundamental na avaliação diagnóstica e prognóstica desta cardiomiopatia. A cineressonância magnética na definição da localização e extensão da hipertrofia, o realce tardio, na detecção das áreas de fibrose miocárdica e técnicas mais recentes como o Mapa de T1 que avalia a fibrose intersticial e o volume extracelular; e finalmente o Tissue Tracking na análise da deformação miocárdica.(AU)
Hypertrophic cardiomyopathy, the most common genetic cardiopathy in the general population, is characterized by asymmetric left ventricular hypertrophy. However, the phenotypic changes in this cardiomyopathy extend beyond ventricular hypertrophy and include changes in the mitral valve apparatus, papillary muscles, and right ventricle. Due to the difficult differential diagnosis among multiple causes of hypertrophy, cardiac magnetic resonance has played a fundamental role in its diagnostic and prognostic evaluation; magnetic cine-resonance in defining the location and extent of hypertrophy; late enhancement, in the detection of areas of myocardial fibrosis; more recent techniques such as T1 mapping that assesses interstitial fibrosis and extracellular volume; and finally tissue tracking in the analysis of myocardial deformation. (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Cardiomyopathy, Hypertrophic/congenital , Hypertrophy, Left Ventricular/diagnosis , Heart Ventricles/abnormalities , Cardiomyopathy, Hypertrophic/pathology , Magnetic Resonance Spectroscopy/methods , Cardiac Imaging Techniques/methods , Biological Variation, Population/genetics , Mitral Valve/abnormalitiesABSTRACT
A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença genética autossômica dominante relativamente comum (prevalência =0,2 por cento), caracterizada por hipertrofia ventricular na ausência de outras doenças que possam levar a essa alteração. Pode ser manifestar desde a forma assintomática até as apresentações graves e refratárias ao tratamento clínico. Recentemente a literatura vem consolidando métodos mais acurados para o diagnóstico (ressonância magnética), demonstrando os resultados seguros de formas invasivas de tratamento (como a alcoolização septal) para casos graves, e discutindo novos fatores de risco para morte súbita. Nesta revisão serão abordados esses avanços, além de se revisarem os aspectos clássicos da doença, buscando trazer informações que sejam relevantes para a sua abordagem prática.