ABSTRACT
La miocardiopatía restrictiva idiopática es una entidad poco frecuente y de mal pronóstico en pacientes pediátricos.El objetivo de este estudio fue describir los hallazgos clínicos,hemodinámicos y evolutivos de la miocardiopatía restrictiva idiopática en un grupo de pacientes pediátricos.Población,material y metodos:Entre enero de 1990 y enero de 2000 se evaluaron 14 pacientes con una media de edad de 5 años(rango 4a-12a)a los que se les efectuó exámen clínico,electrocardiograma,radiografía de tórax y ecocardiograma.Además se realizó resonancia nuclear magnética en 7 pacientes,estudio hemodinámico con biopsia en 5 pacientes,ergometría y cámara gamma en 2 pacientes.Resultados.En el momento del diagnostico,11/14 pacientes(78,6 por ciento)eran sintomáticos.En todos el electrocardiograma mostró agrandamiento auricular y alteraciones del segmento ST,en la radiografía de tórax se observó cardiomegalia moderada con agrandamiento auricular y congestión pasiva.El estudio hemodinámico demostró aumento de la presión auricular izquierda,capilar pulmonar y pulmonar,En el ecocardiograma se observó agrandamiento auricular,ventrículo izquierdo con tamaño y funcionamiento conservada,patrón doppler alterado en el 42,5 por ciento de los pacientes e insuficiencia mitral y tricúspida en el 85,7 por ciento y 57,1 por ciento respectivamente.La biopsia de miocardio demostró fibrosis intersticial sin eosinófilos y la RNM confirmó el diagnóstico.Durante el seguimiento promedio de 4 años(rango 3 meses-10 años)fallecieron 6 pacientes(42,8 por ciento)Las causas de muerte fueron:arritmia en el 33 por ciento e insuficiencia cardíaca en el 66 por ciento.Se encuentran en clase funcional I 4/8 pacientes(50 por ciento)2 con alteraciones eléctricas(bloqueo auriculoventricular de primer grado,taquicardia supraventricular)y en clase funcional II-III sin alteraciones en la conducción,3/8(37,5 por ciento)Se envió un paciente a trasplante.Conclusiones.Los elementos clínicos demostraron ser más confiables como factores de pronóstico y mortalidad que los signos ecocardiográficos.Los pacientes con compromiso de la función ventricular sistólica,signos de bajo débito e hipertensión pulmonar deben ser enviados a trasplante y esta posibilidad terapéutica se debe consideran en aquellos con arritmias aún sin signos de compromiso hemodinámico por el alto riesgo de muerte súbita