Enfermedad de Caroli

Se presenta un caso de enfermedad de Caroli, que se ha complicado con colangitis a repetición y bacteremia. Se plantea la posibilidad del drenaje repetido de la via biliar por medio de la endoscopia retrógrada como una alternativa para reducir los episodios de colangitis, y mitigar por ende el daño hepático progresivo. Se revisa la literatura pertinente de una enfermedad poco común, cuyo diagnóstico se hace a veces demasiado tarde y se presta a confusión con otras anomalías estructurales hepáticas y del árbol biliar.