ABSTRACT
ABSTRACT A 16-year-old female patient previously diagnosed with autosomal recessive polycystic kidney disease (ARPKD) presented with acute bilateral pneumonia, upper gastrointestinal bleeding caused by ruptured esophageal varices, ascites, and lower limb edema. She required intensive care and an endoscopic procedure to treat the gastrointestinal bleeding. The analysis of the differential diagnosis for chronic liver disease indicated she had a spontaneous splenorenal shunt. Ultrasound-guided biopsy revealed the patient had cirrhosis, as characteristically seen in individuals with ARPKD. She had no symptoms at discharge and was referred for review for a combined transplant.
RESUMO Relato de caso de uma paciente adolescente de 16 anos de idade com diagnóstico prévio de doença renal policística autossômica recessiva (DRPAR), que apresentou quadro agudo de pneumonia bilateral e hemorragia digestiva alta por ruptura de varizes esofágicas, bem como ascite e edema de membros inferiores. Necessitou de estabilização clínica intensiva e tratamento endoscópico do sangramento digestivo. Após investigação dos diagnósticos diferenciais da hepatopatia crônica, diagnosticou-se shunt esplenorrenal espontâneo, e realizou-se biópsia hepática guiada por ecografia com diagnóstico de cirrose, espectro típico da DRPAR. Recebeu alta hospitalar assintomática e foi encaminhada para avaliação de transplante duplo.
Subject(s)
Humans , Female , Adolescent , Arteriovenous Anastomosis/pathology , Polycystic Kidney, Autosomal Recessive/complications , Caroli Disease/complications , Liver Cirrhosis/complications , Arteriovenous Anastomosis/diagnostic imaging , Referral and Consultation , Renal Veins/diagnostic imaging , Biopsy , Brazil , Angiotensin-Converting Enzyme Inhibitors/therapeutic use , Intensive Care Units, Pediatric , Treatment Outcome , Polycystic Kidney, Autosomal Recessive/drug therapy , Polycystic Kidney, Autosomal Recessive/diagnostic imaging , Caroli Disease/pathology , Caroli Disease/drug therapy , Magnetic Resonance Angiography , Adrenergic beta-Agonists/therapeutic use , Diuretics, Potassium Sparing/therapeutic use , Liver Cirrhosis/pathology , Liver Cirrhosis/drug therapyABSTRACT
No abstract available.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Bile Duct Neoplasms/pathology , Bile Ducts, Intrahepatic/pathology , Caroli Disease/pathology , Cholangiocarcinoma/pathology , Magnetic Resonance Imaging , Positron-Emission Tomography , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Os autores relatam um caso da doença de Caroli apresentado como uma massa exofítica do lobo direito do fígado, revisaram a literatura, as suas formas de apresentação e reportam uma apresentação atípica da doença e o seu tratamento cirúrgico em uma paciente de 3 anos de idade. A doença de Caroli se caracteriza pela dilatação segmentar e sacular dos ductos biliares intra-hepáticos.
Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Caroli Disease/surgery , Caroli Disease/diagnosis , Caroli Disease/pathology , Liver Neoplasms/surgery , Liver Neoplasms/diagnosis , Liver Neoplasms/pathologyABSTRACT
La Enfermedad de Caroli es una malformación congénita caracterizada por dilatación multifocal de los conductos biliares segmentarios, generalmente asociada con fibrosis hepática y colangitis recurrente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 15 años de edad, con epigastralgia crónica, ictericia, fiebre, vómitos y pérdida de peso, con múltiples episodios de colangitis que ameritaron hospitalización y estudios paraclínicos (Eco y TC abdominal y PCRE) compatibles con síndrome hepatoesplénico, dilatación de las vías biliares intrahepáticas y litisiasis múltiple intrahepática. Inicialmente, en otro centro asistencial, se le practicó colecistostomia, apendicectomia y biopsia hepática, la cual reportó fibrosis portal y septal, colestasis y daño hepatocelular focal. Es referencia a nuestro centro, concluyéndose el diagnóstico de Enfermedad Caroli, por lo cual se le realizó una hepatoyeyuno anastomosis en Y de Roux y colocación de tutores a cada conducto hepático para drenaje y lavado con solución estéril heparinizada de las vías biliares intrahepáticas. La colangiografía a través de los tutores evidenció la indemnidad de la anastomosis y dilatación de las vías biliares intrahepáticas con obstrucción parcial de pequeños conductos biliares.