Enfermedad moyamoya: presentación de un caso y revisión de la literatura / Moyamoya disease: case report and literature review

La Enfermedad Moyamoya es una arteriopatia oclusiva progresiva de los vasos cerebrales, específicamente de la porción distal de las arterias carótidas internas, por lo general con compromiso bilateral. Esta oclusión trae como consecuencia dilatación de los vasos sanguíneos colaterales con el objetivo de convertirse en vías de circulación colateral, de donde la enfermedad adopta su nombre, debido a la apariencia angiográfica de “nube de humo” de estos pequeños vasos dilatados. Clínicamente se manifiesta como eventos cerebrovasculares isquémicos debido a la oclusión de los vasos mencionados o como eventos hemorrágicos debido a la ruptura de los pequeños vasos sanguíneos dilatados. Presentamos el caso de una paciente femenina de 38 años, que acude al hospital en estado de coma, cuya tomografía computarizada revela hemorragia intraventricular que fue tratada con derivación ventricular externa más activador de plasminógeno tisular. Posterior a su estabilización clínica se realizó angiografía cerebral diagnóstica con hallazgos compatibles con Enfermedad Moyamoya. Se decidió realizar subduro-sinangiosis con el fin de inducir la formación de circulación colateral cerebral. Debido a la baja incidencia de la Enfermedad Moyamoya en Latinoamérica, generalmente no es incluida en el diagnóstico diferencial de los eventos cerebrales vasculares, por lo que recomendamos su sospecha en pacientes jóvenes y sin factores de riesgo que debutan con este tipo de eventos cerebrales.

Moyamoya disease is a progressive occlusive disease of the cerebral vessels, specifically the distal portion of the internal carotid arteries, usually with bilateral involvement. This occlusion results in dilatation of collateral blood vessels in order to form collateral circulation pathways, from which the disease takes its name due to the angiographic appearance of “puff of smoke” of these small dilated vessels. Clinically it manifests as ischemic cerebrovascular events due to occlusion of the vessel mentioned or hemorrhagic events due to rupture of small dilated blood vessels. We report the case of a female patient of 38 years old who was admitted to the hospital in coma state, the CT scan revealed intraventricular hemorrhage that was treated with an external ventricular derivation and tissue plasminogen activator. After clinical stabilization diagnostic cerebral angiography was performed with findings consistent with Moyamoya disease. We decided to perform a subduro-sinangiosis, in order to induce the formation of cerebral collateral circulation. Due to the low incidence of Moyamoya disease in Latin America, generally it is not included in the differential diagnosis of cerebral vascular events, we recommend suspect it in young patients without risk factors who present with this type of brain events.

Estudo microanatômico da fissura coroidéia na abordagem dos ventrículos e cisternas cerebrais / Microanatomical study of the choroidal fissure in ventricular and cisternal approaches

The choroidal fissure is a narrow cleft in the medial part of the lateral ventricle, in a C-shaped arc, between the fornix and the thalamus, where the choroidal plexus join. Due to absence nervous tissue between ependyma and pia-mater along this invagination, it is an important route in brain ventricles and cisterns. Five brains were studied by injecting colored silicone arteries and veins and five brains without colored silicone, in a total number of 20 brain hemispheres. It was analyzed and revised the neural, arterial and venous relationships and surgical approaches in all parts of the choroidal fissure. In conclusion, the previous knowledge detailed this microanatomy is primordial for neurosurgeons that will approach brain ventricular and cisternal lesions because the neurosurgeons gain a tridimensional notion that will be indispensable during surgery.

A fissura coroidéia é uma estreita fenda situada na parte medial dos ventrículos laterais, em formato de "C", entre o fórnix e o tálamo e onde o plexo coróide se adere. O fato de não haver tecido nervoso entre o epêndima e a pia-máter ao longo deste acidente anatômico torna-o uma importante via no acesso aos ventrículos e cisternas cerebrais. Foram estudados cinco cérebros, injetando-se artérias e veias com material siliconado colorido e cinco cérebros sem realce colorido dos vasos, num total de 20 hemisférios cerebrais. Foram analisadas e revisadas as relações neurais, arteriais e venosas, bem como as abordagens cirúrgicas em cada parte da fissura coroidéia. Concluiu-se que o conhecimento prévio detalhado desta microanatomia é fundamental para os neurocirurgiões que vão abordar lesões nos ventrículos e cisternas cerebrais, pois se obtém uma noção tridimensional que será indispensável durante o ato cirúrgico.

Ventricular arteriovenous malformation bleeding: a rare cause of headache in children. Case report

Cefaléia como queixa principal raramente ocorre num serviço de emergência pediátrica. Quando isso acontece, casos de cefaléia secundária que trazem risco de vida, tais como a hemorragia subaracnóide são raramente relatados. Apresentamos o caso de uma criança que apresentou cefaléia de forte intensidade associada a rigidez de nuca, sem outras anormalidades no exame físico. A angioressonância e angiografia digital evidenciaram malformação arteriovenosa na topografia do plexo coróide do ventrículo lateral direito, nutrida pela artéria coroidéia anterior, grau III na classificação de Spetzler (drenagem venosa profunda: 1; área de eloqüência: 0 e tamanho: 2). Nós discutimos as diferenças na apresentação clínica das malformações arteriovenosas encefálicas nas crianças e adultos.

Hemorragia periventricular neonatal / Neonatal periventricular hemorrhage

De las hemorragias, la periventricular neonatal es una de las que ocurren con mayor frecuencia en prematuros con menos de 32 semanas de gestación. Asimismo, en este estudio se consideran otros factores de riesgo que incrementan la irrigación sanguínea cerebral y que provocan sangrado en la región subepindimaria de la matriz germinativa. Se distinguen dos síndromes clínicos fundamentales: el catastrófico y el saltatorio, determinados por la magnitud de la hemorragia. El diagnóstico definitivo se lleva a cabo mediante tomografía computada o ultrasonografía, aunque el tratamiento preventivo debe ser el de primera elección. En cuanto a la hidrocefalia posthemorrágica, la derivación ventriculo-peritoneal es el tratamiento final