Atresia de coana bilateral en adulto con malformación craneofacial asociada: un diagnóstico poco habitual / Bilateral choanal atresia in adult with associated craneofacial malformation: an unusual diagnosis

La atresia de coana es una rara malformación congénita improbable de encontrar de forma bilateral en un adolescente o adulto. Hasta la fecha, no se ha descrito ningún caso de atresia bilateral en un adulto con una malformación asociada de cabeza y cuello que haya requerido tratamiento conjunto. El tratamiento de elección de la atresia de coana bilateral continúa siendo la cirugía endoscópica, con controversia en el uso intraoperatorio de mitomicina o la colocación de stents para evitar estenosis. Lo que no está claro es el orden de tratamiento y la simultaneidad del procedimiento si se asocian otras posibles patologías que tengan una indicación quirúrgica. Presentamos un caso clínico que cumple con todos estos requisitos.

Choanal atresia is a rare congenital malformation that is unlikely to be found bilaterally and is seldom diagnosed in adulthood. To date, no clinical case of bilateral atresia has been described with a head and neck malformation that requires surgical treatment in an adult. The preferred treatment is still endoscopic sinonasal surgery with discrepancies of the use or not of intraoperative topical mitomycin or the placement of stents to avoid restenosis. What is not clear is the order of treatment and simultaneity of the procedure with other possible associated pathologies that have a surgical indication. We present a clinical case that meets all these requirements.

Tratamiento quirúrgico de la atresia de coanas: caso clínico / Surgical repair of choanal atresia

La atresia de coanas es la alteración congénita más frecuente del desarrollo nasal. Puede ser unilateral o bilateral, y según eso, la clínica puede aparecer desde el momento del nacimiento, o bien permanecerá asintomática hasta la edad adulta. En el neonato, si es bilateral, se manifiesta por una disnea inspiratoria y una cianosis cíclica al lactar, que se alivian con el llanto; y en el adulto, la clínica es de insuficiencia respiratoria nasal unilateral, con rinorrea. El tratamiento es quirúrgico, con varias vías posibles de abordaje, siendo la vía endoscópica la más utilizada hoy en día. La complicación más frecuente tras la cirugía es la reestenosis. Presentamos el caso de una paciente con atresia unilateral, que fue intervenida con éxito en nuestro hospital, y describimos la técnica.

Choanal atresia is the most frecuent congenital anomaly of nasal development. It can be unilateral or bilateral, and according to it, it will give symptoms from the moment of the birth, or will remain asymptomatic up to the adult age. In the newborn it demonstrates for an acute respiratory distress and a cyclic cyanosis by feeding, that relieve with crying; and in the adult, the clinic is of unilateral nasal obstruction, with rhinorhea. The treatment is surgical, with several possible surgical approaches. Transnasal endoscopic repair is the most used nowadays, because it's a safe and successful technique, and reestenosis is the most frequent complication. We present the case of a patient with unilateral atresia, that was operated in our hospital, and we describe the technique used.