Laryngeal chondrosarcoma - Ten years of experience / Condrossarcoma da laringe - 10 anos de casuística

INTRODUCTION: Laryngeal involvement by cartilaginous tumors is rare. However, although accounting for only 1% of laryngeal tumor pathology, they are the most frequently occurring non-epithelial neoplasms. The most probable location is the endolaryngeal surface of the cricoid cartilage. Their symptoms are variable, depending on the size and location, and may include hoarseness, stridor, and dyspnea. Treatment is based on surgical excision. Some centers take into account the degree of differentiation and whether it is a case of relapse when deciding to perform a radical resection. AIM: To evaluate this disease in a sample of the Portuguese population. METHODS: A review of the medical records from 2002 to 2012 by assessment of clinical processes was performed. Data on demographics, clinical treatments, and outcomes were collected. RESULTS: Six patients were included in the study. Five of them underwent total laryngectomy, and in one case, partial excision of the thyroid cartilage was performed. None of the patients had either metastases or tumor-related death. CONCLUSION: Laryngeal chondrosarcomas remain a rare disease of unknown etiology, with slow and insidious symptoms. The treatment is surgical, with favorable prognosis, and metastases rarely occur. The main concern regards their propensity to relapse. .

INTRODUÇÃO: O acometimento laríngeo por tumores cartilaginosos é raro. No entanto, apesar de representarem 1% da patologia tumoral laríngea, são as neoplasias não epiteliais mais frequentes. Localizam-se mais frequentemente na face endolaríngea da cartilagem cricóide. Tem sintomatologia variável consoante o tamanho e a localização, podendo incluir disfonia, estridor e dispneia. O tratamento é essencialmente cirúrgico. Alguns centros levam em conta o grau de diferenciação e de se tratar ou não de recidiva, quando da decisão de ressecção mais ou menos radical. OBJETIVO: Avaliar esta patologia numa amostra da população portuguesa. MÉTODO: Revisão da casuística no intervalo de tempo 2002-2012, através de consulta dos processos clínicos. Foram coligidos os dados demográficos e clínicos relevantes, os tratamentos efetuados e os resultados. RESULTADOS: Foram incluídos seis pacientes. Cinco foram submetidos à laringectomia total e um foi submetido à excisão da asa esquerda da cartilagem tiroide. Nenhum apresentou metástases ou morte relacionada com o tumor. CONCLUSÃO: Os condrossarcomas laríngeos permanecem como patologia rara, de etiologia desconhecida, com crescimento lento e clínica insidiosa. O tratamento é cirúrgico, com prognóstico favorável, com a metastização a ocorrer raramente. A maior preocupação decorre da sua propensão à recidiva. .

Mandibular periosteal (juxtacortical) chondrosarcoma

Periosteal (juxtacortical) chondrosarcoma (PC) is a well-differentiated malignant cartilage-forming tumor arising from the external bone surface, especially in long bones. The therapy of choice is en-bloc resection and, in general, its prognosis is good. This paper reports a rare case of PC affecting the mandible of a 41-year-old man. The lesion presented as a slow-growing-painless swelling that lasted 2 months. Computed tomography scan showed a tumoral mass arising from the external bone surface, extending into the adjacent soft tissue presenting patchy regions of popcorn-like calcifications. A final diagnosis of PC (grade II) was rendered after biopsy. Hemimandibulectomy was undertaken followed by complementary radiotherapy with 70 Gy. Although no episodes of recurrence or metastasis had been noticed after 18 months of follow-up, the patient died and causa mortis could not be established.

Condrossarcoma (juxtacortical) periosteal (CP) é um tumor maligno produtor de cartilagem bem diferenciado que normalmente surge na superfície externa dos ossos longos. O tratamento de escolha para esse tumor é a ressecção em bloco e, em geral, apresenta um prognóstico bom. Nesse trabalho, nós apresentamos um caso raro de CP afetando a mandíbula de um homem de 41 anos de idade. A lesão apresentava um crescimento lento e indolor de 2 meses de evolução. A tomografia computadorizada revelou a presença de uma massa tumoral surgindo na superfície externa do osso mandibular exibindo agregados de tecido calcificado no seu interior e que se estendia para os tecidos moles adjacentes. Depois de realizada uma biópsia, um diagnóstico final de CP (grau II) foi estabelecido. O tratamento de escolha foi hemimandibulectomia seguida por radioterapia complementar na dose de 70 Gy. Embora nenhum episódio de recorrência ou metástase tenha sido noticiado após 18 meses de acompanhamento, o paciente morreu e a causa mortis não pôde ser determinada.

Condrosarcoma de rinofaringe: a porpósito de un caso / Rhinopharynx chondrosarcoma: a purpose of a case

El presente trabajo se basa en el estudio de tumoración nasofaríngea que presentó paciente femenina de 37 años en enero de 1990, la misma paciente había sido tratada sintomáticamente por varios especialistas. La tumoración resultó ser un Condrosarcoma de Rinofaringe, el presente diagnóstico debió ser corroborado por microscopía electrónica, ya que hubo incongruencia entre los patólogos que evaluaron las láminas. El tratamiento aplicado fue exéresis por vía transpalatina, y posteriormente radioterapia, la evolución fue satisfactoria y actualmente permanece asintomática