Aspectos epidemiológicos dos condrossarcomas: experiência do Serviço de Ortopedia e Traumatologia do Hospital São Lucas da PUCRS, Porto Alegre / Epidemiological aspects of chondrosarcomas: the experience of the orthopedy and traumatology service of the São Lucas Hospital of PUCRS, Porto Alegre

Introdução: Condrossarcomas correspondem a 18% das tumorações ósseas malignas e podem apresentar comportamento agressivo, além de um mau prognóstico. Uma avaliação atualizada quanto às suas características e uma revisão da literatura que aborda o assunto são de grande valia. Este trabalho visa demonstrar o padrão epidemiológico e fisiopatológico dos casos de condrossarcoma envolvidos. Métodos: Foram incluídos 32 pacientes diagnosticados e acompanhados no Hospital São Lucas da PUCRS entre 2004 e 2015 e que tiveram seus prontuários revisados. Resultados: Com discreta prevalência entre as mulheres (59,3% dos casos), obteve-se média etária geral de 53,5 anos de idade. Uma fração de 37,5% dos pacientes apresentou metástases, cujo local de acometimento principal foi o pulmão. Quanto ao sítio primário, Ilíaco e ossos longos foram os mais envolvidos. Em comparação com estudos epidemiológicos realizados em outros países, os resultados aqui presentes obtiveram sincronia em alguns quesitos, como idade, local de manifestação primária ou do sítio de metástase. Já quanto ao gênero dos pacientes envolvidos e às características histológicas, algumas divergências foram detectadas. Conclusões: Ao avaliar condrossarcomas, o perfil populacional da região avaliada deve ser levado em consideração, gerando variações nos levantamentos epidemiológicos obtidos (AU)

Introduction: Chondrosarcomas correspond to 18% of malignant bone tumors and may present aggressive behavior in addition to a poor prognosis. An up-to-date assessment of their characteristics and a review of the literature that deals with the subject are valuable. This work aims to demonstrate the epidemiological and pathophysiological pattern of the cases of chondrosarcoma involved. Methods: Thirty-two patients diagnosed and followed up at the São Lucas Hospital of PUCRS between 2004 and 2015 were included and their records were reviewed. Results: With a slight prevalence among women (59.3% of the cases), the mean age was 53.5 years old. A fraction of 37.5% of the patients had metastases, whose main site affected was the lung. As for the primary site, the iliac and long bones were the most involved. Compared with epidemiological studies conducted in other countries, the results reported here were synchronized in some aspects, such as age, place of primary manifestation or site of metastasis. However, regarding the gender of the patients involved and the histological characteristics, some divergences were detected. Conclusions: When assessing chondrosarcomas, the population profile of the evaluated region should be taken into account, generating variations in the epidemiological surveys obtained (AU)

Condrosarcoma sinovial: reporte de un caso y revision de la literatura / Synovial chondrosarcoma: a case report and literature review

Se presenta el caso de una paciente, del sexo femenino, con un condrosarcoma sinovial derivado de una transformación maligna de condromatosis sinovial. Se discuten los hallazgos en imágenes e histológicos. Se revisan y comentan los casos previamente publicados.

Condrosarcoma de alto grado: extirpación y reconstrucción con prótesis total del fémur primer caso realizado en Venezuela / High-grade chondrosarcoma: removal and reconstruction of the total femur prosthesis first case in Venezuela

En el presente caso clínico se muestra, la historia de un paciente quien era portador de un condrosarcoma en fémur derecho, el cual fue diagnósticado en el año 2000, en el Hospital "Padre Machado", mediante la aplicación de una estricto protocolo diagnóstico para tumores óseos, el cual evidenció una lesión extracompartamental que requirió para su tratamiento la extirpación de todo el hueso, con posterior reconstrucción con mega prótesis hecha a la medida con articulaciones de cadera y rodilla incluidas, con evidencias, luego de dos años de seguimiento, de execelentes resultados oncológicos y funcionales.

Condrossarcoma / Chondrossarcoma

É relatado um caso de condrossarcoma bem diferenciado em uma paciente de 75 anos e que assumiu proporçöes exageradas. Säo comentadas algumas dificuldades de diagnóstico como aspecto clínico, radiográfico, histopatológico e as possibilidades terapêuticas como tratamento cirúrgico, quimioterápico e radioterápico. Ressalta-se também a dificuldade do clínico na indicaçäo do tratamento adequado levando em consideraçäo a idade da paciente, a dificuldade de se estabelecer limites entre benignidade e malignidade e a extensäo da neoplasia

Retinoblastoma familiar predispondo ao surgimento de um segundo tumor primário näo ocular / Hereditary retinoblastoma associated with a second non-ocular primary tumor

Os autores relatam um caso de retinoblastoma familiar associado ao aparecimento de um segundo tumor primário näo ocular e discutem possíveis teorias genéticas que predisporiam a estas duas neoplasias

Tumores óseos malignos primarios: modelos tecnológicos terapéuticos (MTT) / Primary malignant bone tumors: therapeutical technologic models (TTM)

Se revisa la tasa de morbilidad y mortalidad de los tumores malignos primarios del hueso en nuestro país, así como la supervivencia quinquenal y decenal acumulada para los subtipos histológicos más frecuentes. Se comparan estos resultados con las cifras de supervivencia internacionales. Se analiza el tratamiento realizado a los mismos en el último quinquenio y de acuerdo con las variantes terapéuticas probadas actualmente en el mundo. Se proponen modificaciones a nuestros esquemas de tratamiento que se denominan modelos tecnológicos terapéuticos (MTT). Se persigue con este trabajo la uniformidad de los tratamientos oncológicos en el país y la elevación de la supervivencia de los pacientes