Clinical characteristics and prognostic factors in an argentinian cohort with ANCA-associated vasculitis / Características clínicas y factores pronósticos en una cohorte argentina de vasculitis asociada a ANCA

Abstract ANCA-associated vasculitis is a heterogeneous group of rare autoimmune conditions of unknown cause. Clinical characteristics and prognostic factors were analyzed in 47 patients: 20 (42.5%) with granulomatosis with polyangiitis, 17 (36.2%) with microscopic polyangiitis, 6 (12.8%) with renal-limited vasculitis, and 4 (8.5%) with eosinophilic granulomatosis with polyangiitis. Mean age at diagnosis was 53.5 ± 16.5 years and the median of BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) was 14 (4-42). The most frequent clinical manifesta tions were: general in 44 (93.6%), renal in 30 (63.8%) and respiratory in 28 (59.6%). All received corticosteroids at the beginning of treatment. Intravenous cyclophosphamide was associated in 20 (42.5%) and oral route in 14 (29.8%); azathioprine in 3 (6.4%) and rituximab in 2 (4.2%). At a median follow-up of 35.5 months (range 0.14- 234), 21 relapses were recorded in 14 patients. Overall mortality was 3.5 deaths per 100 patient-year in the whole group. Those over 55 years old, the presence of alveolar hemorrhage, those with FFS (Five Factor Score) of 2, and patients with MPA had poor prognosis. Renal involvement, ANCA pattern and BVAS were not associated to a poorer prognosis.

Resumen Las vasculitis asociadas a ANCA son un grupo heterogéneo de entidades autoinmunes, poco frecuentes, de etiología desconocida. Analizamos las características clínicas y factores pronóstico en 47 pacientes: 20 (42.5%) granulomatosis con poliangeítis, 17 (36.2%) poliangeítis microscópica, 6 (12.8%) vasculitis limitada al riñón y 4 (8.5%) granulomatosis eosinofílica con poliangeítis. La edad promedio al diagnóstico fue 53.5 ± 16.5 años y la mediana de BVAS (Birmingham Vasculitis Activity Score) 14 (4-42). Las manifestaciones clínicas más frecuentes fueron: generales en 44 (93.6%), renales 30 (63.8%) y respiratorias en 28 (59.6%). Todos recibieron corticoides al inicio del tratamiento. Se asoció ciclofosfamida endovenosa en 20 (42.5%) y oral en 14 (29.8%); azatioprina en 3 (6.4%) y rituximab en 2 (4.2%). En una mediana de seguimiento de 35.5 meses (rango 0.14-234), se registraron 21 recaídas en 14 pacientes. La mortalidad fue 3.5 por cien pacientes-año en todo el grupo. Los mayores de 55 años, con presencia de hemorragia alveolar, FFS (Five Factor Score) de 2, y los casos con poliangeítis microscópica tuvieron peor pronóstico. El compromiso renal, el patrón de ANCA y el BVAS no se asociaron a peor pronóstico.

Epidemiología de las vasculitis sistémicas primarias en una población latinoamerica / Epidemiology of primary systemic vasculitis in a latin america population

Objetivos: Evaluar la epidemiología de las Vasculitis Sistémicas Primarias (VSP), Poliangeítis Microscópica (MPA). Granulomatosis de Wegener (GW), Poliarteritis Nodosa (PAN) y Síndrome de Churg-Strauss (SCS) en una población latinoamericana bien definida. Métodos: Entre enero de 1990 y diciembre de 2004 se registraron todos los casos de estas VSP identificados en una población de 930.306 personas mayores de 15 años asignadas a la Red Asistencial del Hospital Almenara (nueve hospitales en 20 distritos de la ciudad de Lima). Los pacientes fueron clasificados de acuerdo a las definiciones de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill. Resultados: Se identificaron 72 pacientes con VSP (56 MPA, 7 GW, 7 PAN y 2 SCS), 49 mujeres y 23 varones, con promedio de edad 56,42 ± 13,77 años. La incidencia anual de VSP entre 1990-2004 fue 5,16/millón (95 por ciento IC 5,12-5,20). Fue mayor en mujeres 6,98/millón (95 por ciento IC 6,91-7,05) que en varones 3,32/millón (95 por ciento IC 5,12-5,20) y en pacientes ≥ 50 años que < 50 años (13,96/millón vs 1,96/millón). La incidencia de MPA fue 4,01/millon (95 por ciento IC 3,97-4,05), de GW 0,50/millón (95 por ciento IC 0,49-0,51), de PAN 0,5/millón (95 por ciento IC 0,49-0,51) y de SCS 0,14/millón (95 por ciento IC 0,13-0,15). Por quinquenios la incidencia de VSP fue 3,44/millón (95 por ciento IC 3,40-3,48) entre 1990-1994; 4,73/millón (95 por ciento IC 4,69-4,77) entre 1995-1999 y 7,31/millón (95 por ciento IC 7,26-7,36) entre 2000-2004.

Angeitis alérgica granulomatosa

Presentamos el caso de una mujer de 38 años con asma, eosinofilia periférica, sinusitis y opacidades interticiales difusas, bilaterales y fugaces en la radiografía de tórax. El procedimiento diagnóstico fue biopsia pulmonar a cielo abierto donde se encontró una vasculitis eosinofilica características del Síndrome de Churg-Strauss. Comentamos los principales hallazgos clínicos, radiológicos e histopatológicos.

Angiíte de Churg-Strauss: relato de três casos / Churg-Strauss angiitis: report of 3 cases

Os autores apresentam três casos de angiíte de Churg-Strauss, descrevendo os respectivos dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais e histopatológicos, analisando os critérios diagnósticos e comparando-os com a literatura mundial

Angeítis y granulomatosis alérgica (Síndrome de Churg-strauss). Presentación de un caso sin asma

Se presenta un caso comprobado de síndrome de Churg-Strauss, el tercero que se aplica en el país, con dos características clínicas interesantes: ausencia de asma bronquial y atopia y compromiso predominate a nivel del aparato gastrintestinal. Se hace notar que la ausencia de asma no excluye el diagnóstico.