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1.
Rev. invest. clín ; 48(4): 311-9, jul.-ago. 1996. tab
Article in Spanish | LILACS | ID: lil-184122

ABSTRACT

La principal función de las fibras colágenas del cartílago es la de formar una red estable para contrarrestar la presión por el aumento de volumen generada por los agregados hidratados de proteoglicanos. La mayor parte de la colágena presente en el cartílago es la tipo II aunque tambien hay cantidades pequeñas de los tipos IV, VI, IX, X, XI, y XIV. Para estudiar la patogenia de las mutaciones de las colágenas presentes en el cartílago, se han desarrollado ratones transgénicos. Igualmente, el estudio molecular de estas proteínas han dado un fuerte impulso al conocimiento de la patogenia de algunas enfermedades hereditarias y adquiridas del cartílago. La terapia génica de las enfermedades de la colágena, especialmente las hereditarias del cartílago, ayudará a corregir estas anormalidades. Aquí revisamos todos estos aspectos


Subject(s)
Animals , Mice , Collagen/physiology , Collagen/genetics , Collagen/chemistry , Cartilage Diseases/genetics , Cartilage Diseases/therapy , Collagen Diseases/genetics , Collagen Diseases/therapy , Genetic Therapy , Mutation
3.
Arq. bras. med ; 64(5): 331-6, set.-out. 1990. tab
Article in Portuguese | LILACS | ID: lil-96317

ABSTRACT

Quatorze pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES) foram investigados quanto à presença de manifestaçöes pleuropulmonares, encontradas em nove. Pleuris foi achado mais freqüente (44,4%); pneumonite lúpica, infecçäo bacteriana, doença intersticial crônica, congestäo pulmonar e disfunçäo diagragmática foram também encontrados. Três pacientes foram submetidos a provas de funçäo pulmonar, sendo em todos encontrada capacidade vital inferior a 70% do predito. FAN positivo foi a alteraçäo sérica mais encontrada (88,8%). Anemia e nefrite foram tambem encontradas com freqüência. Em seis pacientes com doença pulmonar e renal, a depuraçäo da creatinina foi a prova de maior sensibilidade para a deteccäo de lesäo renal (média de 67,75 ñ 28,03ml/min). Todos estes resultados säo confrontados com estudos clínicos de outros autores


Subject(s)
Adolescent , Adult , Middle Aged , Humans , Male , Female , Autoimmune Diseases/therapy , Lupus Erythematosus, Systemic/complications , Collagen Diseases/therapy , Lung Diseases/complications , Lung Diseases/etiology
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