ABSTRACT
O angioedema hereditario e uma doenca decorrente de alteracoes na concentracao ou na cavidade do inibidor de C1 esterase (C1INH). Sua ocorrencia e rara e esta associada a heranca autossomica dominante. Os autores descrevem sete pacientes (4M:3F) portadores de deficiencia nas concentracoes de C1INH, com idade de 12 a 50 anos, sendo quatro pacientes pertencentes a mesma familia. As principais manifestacoes clinicas foram: angioedema de face, maos e pes (6/7) e dores abdominais (2/7). Os sintomas nao se relacionam com fatores desencadeantes na maioria dos pacientes (4/7), sendo trauma (2/7) e ciclo menstrual (1/7) referidos pelos outros. Como complicacao, antes do diagnostico, um dos pacientes foi submetido a laparotomia, com resseccao intestinal...