In vivo confocal microstructural analysis of corneas presenting Kayser-Fleischer rings in patients with Wilson's disease / Análise microestrutural confocal in vivo de córneas apresentando anel de Kayser-Fleischer em pacientes com doença de Wilson

ABSTRACT Purpose: To evaluate microstructural differences between corneas with and without Kayser-Fleischer rings in age-matched subjects with Wilson's disease with neurological symptoms, using confocal laser scanning microscopy. Methods: The study included 12 subjects with Wilson's disease with neurological symptoms. Twelve corneas presented clinically with classic Kayser-Fleischer rings, visible on slit lamp examination; the other 12 served as controls. The subjects underwent a comprehensive clinical examination. Microstructural analysis using confocal laser scanning microscopy evaluated increased corneal thickness, decreased number of cells, increased debris or specific deposits, and unusual microstructures. Results: Clinically, the subjects with Kayser-Fleischer rings had similar corneal findings and normal intraocular pressure; two had typical sunflower cataracts and decreased visual acuity. The control eyes all presented normal visual acuity, intraocular pressure, and corneal appearance. The microstructural analysis demonstrated similar findings in all the affected corneas. Compared with the control corneas, there were fewer keratocytes in the anterior stroma (17.380 vs. 22.380/mm3). Round, "hollow" dark areas were observed between the keratocytes; these were universal and similar in appearance in all affected corneas and all cornea layers. In the peripheral posterior stroma, there were dust-like, bright, granular deposits that tended to increase in number and density toward Descemet's membrane, masking the peripheral endothelium. The control corneas presented a normal microstructure apart from dust-like granular deposits in the periphery. Conclusions: In vivo confocal microscopy is a useful tool for evaluating the corneal microstructure when a Kayser-Fleischer ring is clinically present. The ring consists of granular, bright particles that increase in density toward Descemet's membrane, and is associated with a decreased number of keratocytes and peculiar dark, round areas in all stromal layers, probably a sign of corneal damage. When the ring is not visible in subjects with Wilson's disease, changes to the corneal microstructure are insignificant.

RESUMO Objetivo: Avaliar, ao nível microestrutural, através de microscopia confocal in vivo a lazer, 12 córneas com anel de Kayser-Fleischer visível ao exame da lâmpada de fenda e compará-las com 12 córneas clinicamente normais de indivíduos com idades correspondentes aos pacientes com doença de Wilson e sintomas neurológicos. Métodos: O estudo incluiu 12 indivíduos com doença de Wilson e sintomas neurológicos (24 córneas). Doze córneas apresentavam clinicamente o anel clássico de Kayser-Fleischer e as outras 12 serviram como controle. Todos os pacientes foram submetidos a um exame clínico abrangente e a uma análise microestrutural subsequente utilizando microscopia confocal in vivo de varredura a laser. Os principais resultados observados foram: aumento da espessura da córnea, diminuição do número de células, aumento de resíduos/depósitos específicos e microestrutura atípica. Resultados: Clinicamente, todos os indivíduos com anel de Kayser-Fleischer (12 olhos) apresentaram achados similares da córnea e pressão intraocular normal. Dois indivíduos também apresentaram uma catarata de girassol típica e diminuição da acuidade visual. Todos os olhos do grupo controle apresentaram acuidade visual, pressão intraocular e aparência corneana normais. A microscopia confocal in vivo com varredura a laser revelou achados semelhantes em todas as córneas afetadas. O número de ceratócitos no estroma anterior era menor, 17.380/mm3 (22.380/mm3 no grupo controle), e entre eles foram identificadas áreas escuras arredondadas "vazias". Essas zonas escuras eram generalizadas e similares em todas as córneas examinadas e em todas as camadas da córnea. No estroma posterior periférico, havia presença de depósitos granulares brilhantes e com aparência de pó que tendiam a aumentar em número e densidade no sentido da membrana de Descemet, mascarando o endotélio periférico. As córneas controle apresentaram estrutura normal, com exceção de depósitos granulares com aparência de pó na periferia. Conclusões: A microscopia confocal in vivo é uma ferramenta útil para a avaliação da microestrutura da córnea quando o anel de Kayser-Fleischer está clinicamente presente. O anel é constituído de partículas granulares brilhantes com densidade aumentada no sentido da membrana de Descemet. Sua presença está associada com uma diminuição do número de ceratócitos e com áreas circulares escuras "peculiares" em todas as camadas estromais, que representam, provavelmente, um sinal de dano da córnea. Quando o anel não está clinicamente visível, a estrutura da córnea in vivo encontra-se insignificantemente alterada.

Corneal backscatter in insulin-dependent and non-insulin-dependent diabetes mellitus patients: a pilot study / Retroespalhamento luminoso das córneas de pacientes com diabete melito dependente e não dependente de insulina: estudo piloto

ABSTRACT Purpose: To compare central corneal backscatter obtained from Scheimpflug images between patients with insulin-dependent and non-insulin-dependent diabetes mellitus (IDDM and NIDDM, respectively) and healthy controls. Methods: Seven patients with IDDM (7 eyes), eleven patients with NIDDM (11 eyes), and sixteen healthy subjects (16 eyes) were included in this pilot study. Scheimpflug imaging system (Pentacam, Oculus Inc., Germany) was used to obtain optical sections of the cornea. Seven meridians were analyzed for each eye, oriented from 70° to 110°. Optical density values for the central 3-mm and 5-mm zones of the cornea were obtained by image analysis using external software. Results: Corneal backscatter was significantly higher in the diabetic patients than in the controls for the central 3-mm (p=0.016) and 5-mm (p=0.014) zones. No significant differences in corneal backscatter were found between the IDDM and NIDDM groups for either zone (both p>0.05). In the NIDDM group, significant correlations were observed for both central zones between corneal backscatter and age (3 mm: r=0.604, p=0.025; 5 mm: r=0.614, p=0.022) and central corneal thickness (3 mm: r=0.641, p=0.017; 5 mm: r=0.671, p=0.012); this was not found in the IDDM group (p>0.05). The presence of diabetes showed a significant effect on central corneal backscatter (Kruskal-Wallis test, p<0.001). Conclusions: Diabetic patients showed higher values of corneal light backscatter than healthy subjects. Corneal optical density analysis may be a useful tool for monitoring and assessing the ocular changes caused by diabetes.

RESUMO Objetivo: Determinar os valores de retroespalhamento luminoso central da córnea em pacientes diabéticos dependentes (IDDM) e não dependentes (NIDDM) de insulina, comparados com controles saudáveis, a partir de imagens de Scheimpflug. Métodos: Foram incluídos neste estudo piloto sete pacientes com IDDM (7 olhos), onze pacientes com NIDDM (11 olhos) e dezesseis indivíduos saudáveis (16 olhos). O sistema de Scheimpflug (Pentacam, Oculus Inc. Germany) foi utilizado para obter secções ópticas da córnea. Foram analisados sete meridianos para cada olho, orientados de 70º a 110º. A análise de imagem por meio de software externo permitiu a obtenção de valores da densidade óptica para os 3 e 5 mm centrais da córnea. Resultados: O retroespalhamento luminoso corneano foi significativamente maior em pacientes diabéticos para os 3 mm centrais (p=0,016) e para os 5 mm centrais (p=0,014) em relação ao grupo controle. Não foram encontradas diferenças significativas entre os grupos IDDM e NIDDM para cada zona analisada (p>0,05 em ambos os casos). No grupo NIDDM, observaram-se correlações significativas para as zonas centrais de 3 mm e 5 mm, entre retroespalhamento luminoso corneano e idade (r=0,604 p=0,025 e r=0,614 p=0,022, respectivamente) e espessura central corneana (r=0,641 p=0,017; r=0,671 p=0,012, respectivamente), o que não foi encontrado no grupo IDDM (p>0,05). O teste de Kruskall-Wallis indicou que a presença de diabete tem um efeito significativo sobre a retroespalhamento central da córnea (p<0,001). Conclusões: Pacientes diabéticos apresentaram valores mais elevados de retroespalhamento luminoso corneano do que indivíduos saudáveis. A análise da densidade óptica corneana pode ser uma ferramenta útil para monitorar e avaliar as alterações oculares causadas pela diabete.