Eficacia y seguridad de la inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento inicial de pacientes con enfermedad de kawasaki en la fase aguda / Efficacy and safety of intravenous immunoglobulin in the initial treatment of patients with acute phase kawasaki disease

INTRODUCCÇÃO: Antecedentes: El presente informe expone la evaluación de la inmunoglobulina intravenosa como primera línea de tratamiento de pacientes con diagnóstico de enfermedad de Kawasaki debut y activa con alteraciones de las arterias carótidas. Aspectos Generales: La enfermedad de Kawasaki (EK), previamente conocida como síndrome linfo-mucocutâneo, es una de las vasculitis más comunes de la infancia. Es una condición médica tipicamente auto-limitada, con fiebre y manifestaciones de inflamaciónaguda de una duración promedio de 12 dias sin tratamiento. Tecnología Sanitaria de Interés: La inmunoglobulina es un producto biológico que se deriva del plasma de donantes humanos y es usada en el tratamiento de múltiples condiciones médicas, incluyendo los estados de inmunodeficiencia primaria y secundaria, y una variedad de enfermedades inflamatorias. METODOLOGÍA: Estregia de Búsqueda: Se realizó una búsqueda de la literatura con respecto a la eficacia y seguridad de la inmunoglobulina intravenosa para el tratamiento de primera línea de los pacientes con enfermedad de Kawasaki activa y anormalidades de las arterias coronarias. Esta búsqueda se realizó utilkizando los meta-buscadores: Translating Research into Practice (TRIPDATABASE), National Lbrary of Medicine (Pubmed-Medline) y Health Systems Evidence. RESULTADOS: Sinopsis de la Evidencia: Se realizó la busqueda bibliográfica y de evidencia científica para el sustento del uso de IGIV como tratamiento de primera línea en pacientes con enfermedad de Kawasakicon anormalidades de las arterias carótidas. CONCLUSIONES: No se identificaron estudios que hayan comparado los efectos del tratamiento con IGIV con los de Aspirina en pacientes con EK en fase aguda. En su lugar, se ha evaluado los efectos de la adición de IGIV a la apirina, en varios ensayos clínicos aleatorizados y controlados; pero la evidencia es insuficientes y no concluyente respecto ao beneficio que ofrece la aspirina al tratamiento con IGIV. El Instituto de Evaluación de Tecnologías Sanitarias -IETSI, aprueba por el periodo de 2 años a partir de la fecha de publicación del presente dictamen preliminar, el uso de IGIV para el tratamiento de pacientes pediátricos con EK en fase aguda con o sin anormalidades de las arterias carótidas, ya que se ha demostrado su eficacia en la reducción de anormalidades de las arterias carótidas y consecuentemente disminución de la morbimortalidad en la fase aguda y a largo plazo.

Múltiplos aneurismas coronarianos em pacientes com síndrome coronariana aguda / Multiple coronary artery aneurysms in a patient with acute coronary syndrome

Paciente do sexo masculino, 49 anos, foi admitido no Serviço de Emergência com quadro de taquicardia ventricular após síndrome coronariana aguda. A estratificação não invasiva foi realizada, inicialmente, com ecocardiograma transtorácico que evidenciou aneurisma ventricular esquerdo e disfunção sistólica moderada. Na análise segmentar observou-se acinesia anteroapical. Evidenciou-se ainda regurgitação mitral moderada e regurgitação aórtica leve. O paciente foi submetido, a seguir, à cineangiocoronariografia que evidenciou oclusão de artéria descendente anterior, aneurisma em coronária direita, circunflexa, diagonal e trombo organizado em ponta de ventrículo esquerdo. Decidiu-se pelo tratamento clínico.

Male patient, 49 years, was admitted to the ER with signs of ventricular tachycardia after acute coronary syndrome. Non-invasive stratification performed initially with a transthoracic echocardiogram showed a left ventricular aneurysm and moderate systolic dysfunction. The segment analysis showed anteroapical akinesis, as well as moderate mitral regurgitation and mild aortic regurgitation. The patient then underwent coronary angiography that indicated occlusion of the anterior descending artery, aneurysm in the right coronary artery,circumflex, diagonal, and organized thrombus in the left ventricle. Clinical treatment was selected.

Cirurgia de revascularização miocárdica após infarto agudo do miocárdio causado por trombose de aneurisma coronariano / Coronary artery bypass graft surgery after acute myocardial infarction caused by thrombosis of coronary aneurysm

A morfologia do aneurisma coronariano configura um fator predisponente para formação de trombos. Porém, a estase sanguínea causada pela alteração do fluxo pode não ser o suficiente para causar fenômenos tromboembólicos.

The morphology of coronary aneurysm sets a predisposing factor to thrombus formation. However, the blood stasis caused by the change in flow may not be enough to cause thromboembolic events.

Aneurismas das artérias coronárias: uma rara manifestação da doneça renal policística autossômica dominante / Coronary aneurysms: a rare manifestation of autosomal dominant polycystic kidney disease

A doença renal policística autossômica dominante (DRPAD), uma das anormalidades genéticas mais comuns, é responsável por 10 por cento dos casos de insuficiência renal crônica terminal. O acometimento extrarrenal da DRPAD manifesta-se por cistos no fígado e pâncreas, aneurismas intra e extracranianos, e anormalidades cardíacas valvares, comprometendo a raiz da aorta e as valvas aórtica e mitral. Neste artigo descrevemos o caso de um paciente com aneurisma das artérias coronárias no contexto de outras manifestações sugestivas de DRPAD.

Autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) is one of the most common genetic abnormalities and is responsible for over 10% of end-stage chronic kidney disease cases. Extrarenal involvement of ADPKD is manifested by liver and pancreatic cysts, intra and extracranial aneurysms and valvular heart disease, involving the aortic root and the aortic and mitral valves. In this article we report a case of a patient with large coronary artery aneurysms in the context of other manifestations suggesting ADPKD.

Infarto agudo do miocárdio em adolescente secundário à trombose de aneurisma coronariano / Acute myocardial infarction in adolescent secondary to coronary aneurysm thrombosis

O aneurisma de artéria coronaria é uma doença geralmente descoberta de forma acidental já que a maioria dos pacientes permanece assintomática. Não obstante, raros pacientes podem apresentar complicações locais do aneurisma. Relata-se um caso de trombose de aneurisma de coronária seguido de infarto agudo do miocárdio em um adolescente. São revisadas, também, as modalidades diagnósticas na avaliação desta doença.

Coronary artery aneurysm is a disease usually diagnosed accidentally since most patients remain asymptomatic. Nonetheless, rare patients may havelocal aneurysm complications. We describe a case of coronary artery aneurysm thrombosis followed by acute myocardial infarction in an adolescent. We also review the imaging diagnosis of this disease.

Spontaneous left main coronary artery dissection. A rare cause of acute coronary syndrome

Spontaneous coronary artery dissection is a rare cause of acute coronary syndrome and sudden cardiac death. Involvement of the left main coronary artery is uncommon accounting for 9% of all cases. The condition commonly affects premenopausal females with about one third of the cases occurring during pregnancy and the peripartum period. The diagnosis may occasionally be overlooked as the patients are often young and have no risk factors for coronary artery disease. The clinical presentation and interesting angiographic findings of a 42-year-old female patient with left main coronary artery dissection are described along with a brief discussion of the pathogenesis and management of the condition

Miocardiopatia isquêmica na criança: relato de caso com acentuada coronariopatia / Ischemic cardiomyophathy in childhood. case report of advanced coronary artery disease

A miocardiopatia isquêmica na criança está relacionada com uma série de anomalias congênitas e adquiridas, que podem levar a seqüelas cardíacas importantes, como infarto do miocárdio e à morte súbita. Eventualmente, torna-se dificil a caracterizaçäo etiológica, pela ausência de testes diagnósticos específicos, em situaçöes em que näo há malformaçöes das artérias coronárias. Relatam-se os aspectos clínicos de uma criança de seis anos de idade, portadora de coronariopatia severa: aneurisma de tronco da coronária esquerda com oclusäo no terço proximal de artéria descendente anterior e no terço proximal de artéria coronária direita dominante, além de acentuada disfunçäo miocárdica. O diagnóstico provisório neste caso foi de doença de Kawasaki. Säo analisados os principais elementos de interesse no diagnóstico da coronariopatia, bem como a importância da identificaçäo de casos enquanto assintomáticos, porém, com alteraçöes significativas das artérias coronárias, situaçäo presente no paciente relatado

Ischemic cardiomyopathy in childhood is related with congenital and acquired pathologies which could lead to serious cardiac sequelae as myocardial infarction and sudden death. Unfortunately, when coronary artery malformations are excluded, it is difficult in some cases to be completely certain on the etiology of the arterial coronary disease, due the lack of pathognomonic diagnostic tests. Case report of 6 year old child, with severe coronary artery disease: aneurysm of main branch of left coronary artery; left anterior descending branch and right coronary artery occlusions with acentuated myocardial dysfunction. We believe that the diagnosis of Kawasaki disease is presumptive in this patient. The principal aspects to elucidate the etiology of coronary artery disease are analysed, as well as the importance of identifying patients without known previous illness, but with severe coronary artery lesions, as in this reported case

Doenca de Kawasaki: uma abordagem pediatrica / Kawasaki disease: one pediatric approach

A doenca de Kawasaki e uma afeccao fedbril aguda da infancia, de etiologia ainda desconhecida. Pouco frequente entre criancas de raca branca, incide mormente naquelas de descendencia niponica. Ate 1986 haviam sido descritos mais de 80 mil casos com 350 obitos neste pais. Sua importancia esta ligada ao fato de, cerca de 10-20% das criancas, produzir serias lesoes cardio-vasculares, de carayter inflamatorio (vasculite difusa), compromtendo especialmenteas arterias coronarias, quando a doenca nao e tratada com gama globulina. O artigho pretende oferecer ao leitor elementos praticos para o reconhecimento, diagnostico diferencial, conduta pediatrica e integracao com a assistencia cardilogicainfantil, imprescindivel para esses pacientes .