Which features of advanced head and neck basal cell carcinoma are associated with perineural invasion? / Quais características dos carcinomas basocelulares estão associados a invasão perineural?

Abstract Introduction Perineural invasion is a unique route for tumor dissemination. In basal cell carcinomas, the incidence is low, but increases in advanced cases. Its importance is recognized but not fully understood. Objective To compare head and neck basal cell carcinomas with and without perineural invasion. Methods A retrospective medical chart review of multidisciplinary surgeries for basal cell carcinomas that required a head and neck surgery specialist in a tertiary referral center was performed. Clinical-demographics and histopathological features were analyzed. Results Of 354 cases, perineural invasion was present in 23.1%. Larger tumors and morpheaform subtype were statistically related to perineural invasion. Nodular and superficial subtypes were less frequent in positive cases. No significant difference was found in gender, age, ulceration, location, and mixed histology. Conclusion In this series of selected patients with basal cell carcinomas submitted to major resections, perineural invasion was clearly related to morpheaform subtype and to larger tumors. Other classically associated features, such as location in high-risk mask zone of the face, male gender and mixed histology, were not so strongly linked to perineural invasion.

Resumo Introdução A invasão perineural é uma via independente de disseminação tumoral. Em carcinomas basocelulares, a incidência é baixa, mas aumenta em casos avançados. Sua importância é reconhecida, mas não completamente compreendida. Objetivo Comparar os carcinomas basocelulares com e sem invasão perineural. Método Estudo retrospectivo de revisão de prontuários de pacientes submetidos a cirurgias de grande porte, conduzido por equipes multidisciplinares em centro terciário de referência de câncer. Características demográficas e histopatológicas foram analisadas. Resultados De 354 casos, 23,1% apresentaram invasão perineural. Tumores com dimensão maior e subtipo esclerodermiforme foram significativamente mais associados a invasão perineural. Os subtipos nodular e superficial foram menos frequentes em casos positivos. Não houve diferença relacionada a sexo, idade, ulceração, localização e histologia mista. Conclusão Nesta série de casos selecionados de carcinomas basocelulares submetidos a grandes ressecções, a invasão perineural foi claramente relacionada ao subtipo esclerodermiforme e tumores de maior dimensão. Outros fatores classicamente associados, como localização em zona de alto risco, sexo masculino e histologia mista, não apresentaram essa associação de modo significativo.

Acoustic neuroma (vestibular schwannoma): surgical results on 240 patients operated on dorsal decubitus position

OBJECTIVE: To evaluate the result of the surgical treatment of vestibular schwannoma (VS) operated in dorsal decubitus (mastoid position). METHOD: 240 patients with a VS underwent a retrosigmoid craniotomy for tumor resection in dorsal decubitus (mastoid position). The function of 7th and 8th cranial nerves was monitored during surgery and the opened internal auditory canal (IAC) was reconstructed using a vascularized dura flap, muscle and fibrin glue. RESULTS: Complete tumor removal was achieved in 99 percent of the cases, with a mortality of 1.6 percent. The facial nerve function was preserved in 85 percent of cases and hearing in 40 percent of the patients (with preoperative hearing) with tumors of up 1.5 cm in diameter. The incidence of cerebrospinal fluid leak was 5.8 percent and meningitis 2.9 percent. Venous air embolism was registered in 3 percent of cases; it was not associated to mortality. CONCLUSION: Surgical removal of VS in dorsal position has several advantages; the morbidity and mortality are very low.

OBJETIVO: Avaliar o resultado do tratamento cirúrgico de pacientes portadores de schwannoma do vestibular (SV) operados em decúbito dorsal (posição de mastóide). MÉTODO: 240 pacientes foram submetidos a craniotomia retrosigmóide na posição de mastóide. A função do VII e VIII nervos cranianos foi monitorizada durante a cirurgia e a reconstrução da abertura do conduto auditivo interno foi realizada com retalho vascularizado de dura-mater, músculo e cola de fibrina. RESULTADOS: A exérese foi completa em 99 por cento dos casos, com mortalidade de 1,6 por cento. Houve preservação da função do nervo facial em 85 por cento dos casos e da audição em 40 por cento dos pacientes com audição prévia e tumores menores de 1,5 cm. A incidência de fístula liquórica foi 5,8 por cento e meningite 2,9 por cento. Embolia gasosa foi registrada em 3 por cento dos casos, não associada à mortalidade. CONCLUSÃO: O tratamento cirúrgico dos SV utilizando-se a posição de mastóide tem várias vantagens, com baixa morbidade e mortalidade.

Schwannoma of the oculomotor nerve.

A 63-year-old woman presented with an extremely rare oculomotor schwannoma not associated with neurofibromatosis, manifesting as a transient diplopia and ptosis. Magnetic resonance images showed a well-enhanced mass extending from the cavernous sinus to the intraorbital region. Surgical exposure confirmed the tumor originating from the oculomotor nerve in the cavernous sinus. The intraorbital cystic part of the tumor was partially resected to preserve the oculomotor function. This is the first case of oculomotor schwannoma in the cavernous sinus with intraorbital component.

A Case of Multiple Schwannomas of the Trigeminal Nerves, Acoustic Nerves, Lower Cranial Nerves, Brachial Plexuses and Spinal Canal: Schwannomatosis or Neurofibromatosis?

In most cases, while schwannoma is sporadically manifested as a single benign neoplasm, the presence of multiple schwannomas in one patient is usually indicative of neurofibromatosis 2. However, several recent reports have suggested that schwannomatosis itself may also be a distinct clinical entity. This study examines an extremely rare case of probable schwannomatosis associated with intracranial, intraspinal and peripheral involvements. A 63-year-old woman presented with a seven-year history of palpable lumps on both sides of the supraclavicular area and hearing impairment in both ears. On physical examination, no skin manifestations were evident. Facial sensory change, deafness in the left ear and decreased gag reflex were revealed by neurological examination. Magnetic resonance imaging revealed multiple lesions of the trigeminal nerves, acoustic nerves, lower cranial nerves, spinal accessory nerve, brachial plexuses, and spinal nerves. Pathological examination of tumors from the bilateral brachial plexuses, the spinal nerve in the T8 spinal position and the neck mass revealed benign schwannomas. Following is this patient case report of multiple schwannomas presenting with no skin manifestations of neurofibromatosis.

Vestibular Schwannoma with Malignant Transformation: A Case Report

We describe a rare case of malignant transformation in a vestibular schwannoma in a 33-yr-old woman. She presented herself with headache, tinnitus, and hearing loss and underwent posterior fossa explorations three times during the short period of 3 months. The clinicopathological features of the original tumor were typical of benign vestibular schwannoma. Despite a comlpete microsurgical excision, two months later, the tumor recurred locally with a rapid increase in size causing a progressive worsening of neurological symptoms. A diagnosis of malignant schwannoma was made for the recurrent tumor on the basis of the microscopic findings of high cellularity, moderate pleomorphism, and the presence of mitotic cells. Repeat magnetic resonance imaging performed a month after the second surgery unexpectedly showed definite tumor enlargement. She remained clinically stable following the third debulking of the tumor and adjuvant radiotherapy. We propose that this recurrent tumor represent malignant transformation from a benign vestibular schwannoma which was an unusual occurrence in a patient without neurofibromatosis.

Facial nerve neurinoma presenting as middle cranial fossa and cerebellopontine angle mass: a case report.

Facial nerve neurinomas are rare. The tumours arising from the geniculate ganglion may grow anteriorly and superiorly and present as a mass in the middle cranial fossa. Only a few cases of facial nerve neurinomas presenting as middle cranial fossa mass have so far been reported. These tumours present with either long standing or intermittent facial palsy along with cerebellopontine angle syndrome.

Pilocytic astrocytoma following radiotherapy for craniopharyngioma: case report

Administration of fractionated doses of irradiation is part of the adjutant therapy for CNS tumours such as craniopharyngiomas and pituitary adenomas. It can maximise cure rates or expand symptom-free period. Among the adverse effects of radiotherapy, the induction of a new tumour within the irradiated field has been frequently described. The precise clinical features that correlate irradiation and oncogenesis are not completely defined, but some authors have suggested that tumors are radiation induced when they are histologically different from the treated ones, arise in greater frequency in irradiated patients than among normal population and tend to occur in younger people with an unusual aggressiveness. In this article, we report a case of a papillary astrocytoma arising in a rather unusual latency period following radiotherapy for craniopharyngioma

Pure extradural approach for skull base lesions.

Lesions in the parasellar and paracavernous regions can be removed by various skull base approaches involving basal osteotomies. A major complication of intradural skull base approaches is CSF leak and associated meningitis. We have managed 5 patients with skull base lesions with a pure extradural approach using wide basal osteotomies. The operative techniques are described.

Gliomas do nervo óptico: estudo de 11 casos / Optic nerve gliomas: a study of 11 cases

Os gliomas do nervo óptico podem apresentar-se esporadicamente ou como componentes da neurofibromatose. Sao neoplasias raras, correspondendo a 2 a 5 por cento dos tumores intracranianos e cerca de 6 por cento dos tumores intra-orbitários. No presente estudo, analisamos 11 casos de glioma de nervo óptico diagnosticados em Curitiba num período de 25 anos, sendo 10 pacientes do sexo feminino e 1 do sexo masculino. As idades variaram de 3 a 25 anos; 6 pacientes apresentavam idades inferiores a 15 anos. Dos casos desta série, 27,3 por cento (n=3) apresentavam associaçao com neurofibromatose. Quanto à localizaçao dos tumores, em 5 pacientes a lesao estava restrita ao nervo óptico e no restante havia extensao para o quiasma óptico, regiao supra-selar, lobo frontal ou temporal. Todos os pacientes tinham astrocitoma pilocitico.

Tumores neurogénicos del cuello: experiencia en 19 casos / Neurogenic neck tumors: experience in 19 cases

Los neurofibromas y neurilemmomas son tumores poco frecuentes. Ellos comprometen nervios de las regionnes de la cabeza y cuello, originando problemas en su diagnóstico. Los exámenes por imágenes como ecotomografía, TAC y resonancia nuclear magnética son útiles para establecer las dimensiones y exacta localización de estos tumores. Sin embargo, ellos no dan evidencias sobre su histología. La cirugía es el tratamiento indicado en estos pacientes. La sutura microquirúrgica puede ser necesaria en el caso de tumores pequeños, sin embargo, en los grandes se requiere trasplantes de nervios. La mayoría de estos tumores neurogénicos son benignos no obstante que es esperable las recurrencias, especialmente en los neurofibromas. Los cirujanos debieran estar familiarizados con la anatomía y las técnicas quirúrgicas de esta región

Glioma do nervo óptico: aspectos neurocirúrgicos / Optic nerve glioma: neurosurgical aspects

Gliomas do nervo óptico säo lesöes relativamente incomuns e sua história natural e tratamento säo motivos de considerável controvérsia. Muitos sugerem que estes tumores se comportam como hamartomas, concluindo que seu tratamento deva ser conservador. Estudamos nos últimos 10 anos, 11 casos de glioma do nervo óptico do segmento anterior, diagnosticados clinicamente e confirmados posteriormente por exames neurorradiológicos e cirurgias. Em nossos casos, ficou claro que uma importante proporçäo dos membros tem um curso progresivo. Sinais de neurofibramentose estavam ausentes, contrastando fortemente com a literatura que relata incidência variando de 20 a 60 por cento. Com base em nossos achados e na revisäo da literatura, recomendamos o tratamento cirúrgico destes tumores. Descrevemos as técnicas cirúrgicas utilizadas e os resultados obtidos

Tratamento cirúrgico do neurinoma do acústico: fatores prognósticos na preservação da função motora do nervo facial / Surgical treatment of acoustic neuroma: prognostic factors in the preservation of motor function of the facial nerve

Neste trabalho são estudados 50 pacientes portadores de NAC submetidos a tratamento cirúrgico para remoção do tumor. Estabelece-se correlação estatística entre a preservação da função motora da NFAC e achados clínicos, de neuroimagem e intra-operatórios. O objetivo é determinar quais fatores podem exercer influência significativa do ponto de vista estatístico no prognóstico da função motora do NFAC no seguimento pós-operatório, além de estabelecer a melhor época para reinvenção da musculatura da mímica facial, quando necessária. Os resultados mostraram que a probabilidade de preservação funcional do NFAC é influenciada conjuntamente pelo tamanho do tumor e pela idade do paciente. Portanto pacientes idosos e portadores de tumores volumosos apresentam menor probabilidade de preservação de função motora adequada do NFAC, definida neste trabalho como graus I e III na escala de House. A aderência tumora ao tronco encefálico, com maior probabilidade de ocorrer nos tumores volumosos e irregulares, também mostrou associação com a dificuldade de preservação funcional do NFAC.

Glioma del nervio óptico

Se presenta un revisión clínico-patológica de 8 casos de gliomas del nervio y quiasma ópticos. Seis de los casos ocurrieron en niños y dos en adultos. En dos casos se presentó síndrome diencefálico, uno de ellos se demostró en la autopsia. Se presentan los hallazgos histopatológicos, ultraestructurales e inmunohistoquímicos, con especial atención a las fibras de Rosenthal y a la proteína ácida gliofibrilar. Se menciona la utilidad del empleo de la microscopía electrónica e inmunohistoquímica en el diagnóstico diferencial de estas neoplasias.

Hemangioma do cavum de Meckel: registro de caso / Hemagioma of the Meckel's cavum: a case report

É relato um caso de hemangiona capilar localizado no cavum de Meckel. O autor chama a atençäo para a raridade da lesäo, sua sintomatologia e alteraçöes radiológicas

Neurofibroma plexiforme del trigémino: presentación de un caso / Plexiform neurofibroma of the trigeminal nerve: report of a case

Se presenta el caso de un niño de 3 años de edad con un neurofibroma plexiforme del trigémio, que fue resecado parcialmente con fines estéticos. Este tipo de tumor es considerado patognomónico de un aneurofibromatosis múltiple (enfermedad de von Recklinghausen), sin embargo, en este paciente, no se detectaron otras alteraciones que confirmaran la participación sistemática y por lo tanto se considera como una forma frustada

Retinoblastoma de extensäo supra-selar: registro de um caso / Retinoblastoma of suprasellar extension: report of a case

Discutem-se os achados da autópsia de uma criança de dois anos de idade, feminina, portadora de retinoblastoma unilateral, com enucleaçäo prévia, que apresentou propagaçäo para a regiäo supra-selar, além de metástases à distância

Tumores del nervio óptico / Optic nerve turmors

Se presenta las historias clínico-patológicas de 5 casos de pacientes con tumores del nervio óptico, cuyos diagnósticos fueron glioma, meningeoma, retinoblastoma, tumor carcinoide metastásico y angioblastoma del nervio óptico y tronco encefálico. Se comenta que los tumores del nervio óptico son raros y que el síntoma más frecuente que producen es la disminución visual