Alterações funcionais e estruturais do complexo craniofacial na síndrome branquio-óculo-facial: relato de caso / Functional and structural alterations of the craniofacial complex in the branchio-oculo-facial syndrome: case report / Alteraciones funcionales y estructurales del complejo craneofacial en el síndrome branquio-óculo-facial: relato de caso

Objetivo: Descrever características clínicas, alterações funcionais e estruturais de complexo craniofacial de sujeito com síndrome branquio-óculo-facial. Método: Paciente de 13 anos e 3 meses, respiradora oral com perda auditiva condutiva de grau moderadamente severo em ambas as orelhas, diagnosticada com síndrome branquio-óculo-facial, apresentou: fissura labiopalatina transforame bilateral completa corrigida por labioplastia e palatoplastia primárias, assimetria facial, fístula em região anterior de palato duro, atresia maxilar transversa, dentinogênese imperfeita, trespasse horizontal negativo, oclusão Classe I de Angle e mordida aberta anterior e lateral bilateralmente, desvio severo da linha média superior para a esquerda, incisivo lateral superior permanente semi-erupcionado por vestibular do canino superior decíduo do lado esquerdo, retenção prolongada do segundo molar inferior decíduo direito, apinhamento dentário inferior, hipotonia e posicionamento inadequado de língua, ausência de vedamento labial em repouso, deglutição adaptada, alteração na mobilidade de lábios, bochechas e palato mole com escape de ar nasal na fala, caracterizando disfunção velofaríngea. Sujeitos com fissura lábiopalatina podem apresentar grande variedade de alterações na produção dos fones. Paciente apresenta crescimento deficiente da maxila que, como relatado na literatura, pode alterar o desenvolvimento do terço médio da face com repercussão na oclusão dentária, fala e formato do nariz. Conclusão: As alterações clínicas funcionais e estruturais relatadas são na maioria do complexo craniofacial, demonstrando a importância da otorrinolaringologia, fonoaudiologia e odontologia na terapêutica interdisciplinar dos pacientes com a síndrome.

Introduction: Branchio-Oculo-Facial Syndrome (BOFS) is a rare autosomal disease with variable expression, dependent on genetic mutations, whose phenotype is characterized by ocular, hearing and craniofacial alterations. Purpose: describe the clinical features, the functional and structural alterations in the craniofacial complex of a subject with branchio-oculo-facial syndrome. Method: A 13-year and 3-month-old girl, with moderately severe conductive bilateral hearing loss diagnosed with BOFS, presented: bilateral cleft lip and palate treated by labioplasty and palatoplasty, facial asymmetry, anterior maxillary fistula, transverse maxillary atresia, imperfect dentinogenesis, negative horizontal trespass, Angle Class I bilateral, anterior and lateral open bite on both sides, severe left superior midline deviation, eruption by vestibular of the superior canine on the left side, prolonged retention of the second inferior molar right deciduous, lower dental crowding, hypotonia and inadequate tongue positioning, absence of labial resting at rest, adapted swallowing, alteration in mobility of lips, cheeks and palate with nasal air exhaust in speech, characterizing velopharyngeal dysfunction. There are few publications of BOFS, given its rarity. Subjects with cleft lip and palate may present a wide variety of changes in the production of headphones. Patient presents deficient growth of the maxilla which, as reported in the literature, may alter the development of the middle third of the face with repercussion in dental occlusion, speech and nose shape. Conclusion: The functional and structural clinical alterations reported are the majority of the craniofacial complex, demonstrating the importance of otorhinolaryngology, speech therapy and orthodontics in the interdisciplinary therapy of patients with BOFS.

Introducción: El síndrome branquio-oculo-facial (BOFS) es una enfermedad autosómica rara con expresión variable, dependiente de las mutaciones genéticas, caracterizada por alteraciones oculares, auriculares y craneofaciales. Propósito: describir características clínicas, alteraciones funcionales y estructurales del complejo craneofacial de un sujeto con BOFS. Método: Niña de 13 años y 3 meses de edad, con pérdida de audición conductiva moderadamente grave bilateralmente diagnosticada con SBOF, presentó: paladar y labio hendido bilateral tratado por labioplastia y palatoplastia primarias, asimetría facial, fístula maxilar anterior, atresia maxilar transversal, dentinogénesis imperfecta, traspaso horizontal negativo, clase I de Angle bilateral, mordida abierta anterior y lateral bilateralmente, desviación severa de la línea media superior izquierda, erupción vestibular del canino superior del lado izquierdo, retención prolongada del segundo molar inferior derecho deciduo, apiñamiento dental, hipotonía e inadecuada colocación de la lengua, ausencia de sello labial en reposo, deglución adaptada, alteración de movilidad de labios, mejillas y velo del paladar con escape de aire nasal y disfunción velofaríngea Hay pocas publicaciones de BOFS, dada su rareza. Los sujetos con labio y paladar hendido pueden presentar una gran variedad de cambios en la producción de auriculares. El paciente presenta crecimiento deficiente del maxilar que, según se informa en la literatura, puede alterar el desarrollo del tercio medio de la cara con repercusión en la oclusión dental, habla y la forma de la nariz. Conclusión: Alteraciones clínicas funcionales y estructurales la mayoría del complejo craniofacial. Eso demuestra la importancia de otorrinolaringología, fonoaudiología y odontología en la terapia interdisciplinaria de pacientes con SBOF.;Introdução: A Síndrome Branquio-Óculo-Facial é uma doença autossômica rara com expressão variável, dependente das mutações genéticas, cujo fenótipo caracteriza-se por alterações oculares, auriculares e craniofaciais.

Modificaciones cefalométricas esqueletales en pacientes Clase II División 1 tratados con Aparatología Bimler / Skeletals cefalometrics changes in Class II Division 1 patients treated with Bimler Appliance

Introducción: Durante el crecimiento y desarrollo del niño pueden aparecer desarmonías esqueletales a nivel del macizo cráneo-facial. Entre estas se encuentra el Síndrome de Clase ll División 1, siendo el avance mandibular una de las alternativas para su corrección. Con este fin el Dr. Bimler diseñó un aparato que permite una mejor adaptación del paciente. Objetivo: Describir las modificaciones cefalométricas esqueletales que se producen con el uso del Modelador Elástico, en el tratamiento del Síndrome de Clase II División 1. Material y Método: Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo, el universo quedó constituido por 33 Historias Clínicas de pacientes que presentaban esta maloclusión y que fueron tratados con el Modelador Elástico Tipo A. Resultados: El ángulo total del Perfil disminuyó su promedio inicial de 14.6 a 11.8 mm y la Profundidad Facial aumentó en 4,3 mm. La Profundidad maxilar aumentó en 3,2mm; la Diagonal de Mandíbula y la Altura Facial Suborbital en 11.1mm y 4, 3 mm respectivamente, mientras el resalte esquelético se redujo en 1.6 mm. El 80 poe ciento de los varones y 72.3 por ciento de las hembras habían transformado su perfil a recto. Conclusiones: Con el uso del Modelador Elástico Tipo A en el tratamiento del Síndrome de Clase II División 1 las variables cefalométricas muestran cambios favorables hacia la corrección de las desarmonías esqueletales, al producirse unareducción significativa del resalte esquelético, lo cual contribuye a que el perfil de los pacientes sea más ortognático(AU)

Introduction: During children’s growth and development, disharmonies may occur at the level of facial-skull. Among these is Class II Division 1 Syndrome, being mandibular progress one of the alternatives for its correction. With this aim, Dr. Bimler designed a device that allows a better adaptation of the patient. Objective: Describe the skeletal cephalometric changes that occur with the use of the Elastic Modeling, in the treatment of Class II Division 1 Syndrome. Materials and Methods: An observational, descriptive and retrospective study were carried out, the work universe was made from 33 clinical records, all of them belong to patient with this anaraxia, treated with Bimler appliance Type A. Results: The total profile angle diminished its initial average from 14.6 to 11.8 mm., the maxillary depth increased in 3,2mm; the Jaw Diagonal and the Suborbital Facial Height increased too in 11.1mm and 4, 3 mm respectively, whereas the skeletal ledge decreased in 1.6 mm. 80 percent of the males and 72.3 percent of the females had transformed their profile to straight. Conclusions: With the use of Elastic Modeler Type A in the treatment of Class II Division 1 Syndrome, cephalometric variables show favorable changes towards the correction of skeletal disharmonies, resulting in a significant reduction of the skeletal ledge, which contributes to the more orthognathic profile of patients(AU)

Uso de almohadas de gel en recién nacidos de pretérmino se asocia a disminución de deformidad craneana / Using gel pillows in preterm infants is related to decreased cranial deformity

Introducción: la escafocefalia posicional, deformidad craneana típica del recién nacido prematuro, presumiblemente es debida a un inicio anticipado de presión sobre la calota, a un inadecuado control motor que determina un menor cambio de posición y un mayor tiempo de presión asimétrica sobre la calota. El descenso de la presión de puntos de apoyo asimétricos sobre el cráneo podría disminuir la escafocefalia. La superficie de gel puede bajar la presión localizada en el cráneo al disminuir la rigidez de la superficie de contacto. Los estudios existentes, escasos, no son concluyentes al respecto. Objetivo: Mostrar la relación entre el uso de almohadas de gel y la reducción de escafocefalia en recién nacidos de pretérmino. Método: Estudio longitudinal de pacientes prematuros hospitalizados en el servicios de neonatología de un hospital terciario, que utilizaron almohadas de gel por 5 semanas consecutivas, durante al menos el 90 por ciento del tiempo que permanecieron en decúbito. Se realizaron mediciones craneales, considerando el índice de deformidad craneana; la primera medición fue previo al uso de almohadas y luego semanalmente hasta completar 5 semanas. Resultados: 17 pacientes completaron las 5 semanas de protocolo. Edad promedio: 28,9 semanas de gestación (rango 28 a 34). Peso promedio: 1058 grs. (rango 720 a 2000). El índice de deformidad craneana varió desde 70,36 (DE 4,7) al inicio del estudio a 76,95 (DE 3,03) al término del estudio, con una diferencia significativa (p< 0,05). Conclusión: Este trabajo mostró una relación entre reducción del grado de escafocefalia, expresada en el IC, con el uso de almohadas de gel por un período de 5 semanas en RNPT.

Introduction: the positional scaphocephaly is the preterm infants’ typical cranial deformity. And probably is due to improper motor control, which determines minor change in position and longer asymmetric pressure on the skull. Decreasing the pressure of asymmetric support points on the skull, might decrease scaphocephaly. Gel’s surface may decrease localized pressure in the skull thus decreasing the stiffness of the contact surface. There are scarce reports about this issue and all are inconclusive. Objective: To show the relationship between the use of gel pillows and reduction of scaphocephaly in preterm infants. Method: Longitudinal study of preterm infants hospitalized in neonatology service of a tertiary hospital. They used gel pillows for 5 consecutive weeks, for at least 90 percent of the time in prone position. Cranial measurements were performed, considering the index of cranial deformity, the first measurement before to the use of pillows and then weekly until 5 weeks. Results: 17 patients completed the 5-week protocol. Average age 28.9 weeks of gestation (range 28-34), average weight 1058 g. (range 720-2000). The index of cranial deformity ranged from 70.36 (SD 4.7) at baseline to 76.95 (3.03) at the end of the study with a significant difference (p <0.05). Conclusions This study showed a relationship between the degree of reduction of scaphocephaly expressed in the IC, using gel pillows for a period of 5 weeks in preterm infants.

Medicina regenerativa aplicada en el tratamiento de defectos óseos del macizo craneofacial / Regenerative Medicine applied in the treatment of bone defects craniofacial complex

Introducción: la medicina regenerativa es un cautivador campo de investigación de las ciencias biomédicas, y constituye una prometedora alternativa terapéutica en expansión para el tratamiento de los defectos óseos esqueletales, incluidos los del complejo craneofacial. Objetivo: realizar una revisión bibliográfica sobre el empleo de la medicina regenerativa en el tratamiento de defectos óseos del macizo craneofacial. Métodos: se realizó una revisión en el periodo comprendido entre junio y julio de 2013. Se evaluaron revistas de impacto de la Web of Sciencies relacionadas con este tema (28 revistas) y 2 revistas cubanas. Se consultaron las bases de datos de sistemas referativos, como MEDLINE, PubMed y SciELO con la utilización de descriptores como craniofacial bone defects, craniofacial regenerative medicine, bone regeneration, bone reconstruction, bone scaffolds y sus contrapartes en español. Se incluyeron artículos en idioma inglés y español y publicaciones de los últimos 5 años, con excepción de 1 de mayor tiempo. Se obtuvieron 115 artículos, el estudio se circunscribió a 51 que enfocaron esta temática de manera más integral. Se revisó un libro. Resultados: al analizar el comportamiento de los artículos sobre la temática de estudio respecto a su representatividad en las diferentes revistas científicas donde fueron publicados, 11,8 por ciento de ellos correspondieron, respectivamente, a las revistas Journal of Oral and Maxillofacial Surgery y The Journal of Craniofacial Surgery. Los restantes artículos estuvieron distribuidos de manera uniforme entre las otras revistas. Conclusiones: todas las publicaciones revisadas coinciden en pronunciar que hemos entrado en una nueva era en la regeneración del hueso bucofacial, donde la mejora de los materiales osteoinductivos, las terapias basadas en CM, entre otros elementos de esta rama de investigación, se pueden utilizar para mejorar y acelerar los resultados clínicos deseables en áreas como el trauma, distracción, defectos craneofaciales, de tamaño crítico y por exéresis de entidades patológicas, atrofia alveolar, osteonecrosis y elevación de la mucosa sinusal maxilar(AU)

Introduction: regenerative medicine is a charming area of research in the biomedical sciences, it constitute a promising therapeutic alternative for expansion in the treatment of skeletal bone defects, including the craniofacial complex. Objective: to review the literature on the use of regenerative medicine in the treatment of craniofacial bone defects. Methods: a review was conducted in the period from June to July 2013. Impact journals from Web of Sciencies related to this topic were evaluated (28 journals) and 2 Cuban magazines. Were consulted databases referativos systems such as MEDLINE, PubMed and SciELO with the use of descriptors such as craniofacial bone defects, craniofacial regenerative medicine, bone regeneration, bone reconstruction, bone scaffolds and its Spanish counterparts. We included articles in English and Spanish and publications of the last five year, except for one. 115 articles were obtained, confined the study to 51 that focused this issue more comprehensively. A book was reviewed. Results: by analyzing the behavior of the articles on the subject of study with respect to their representation in the various scientific journals where they were published, 11.8% of them corresponded, respectively, to the Journal of Oral and Maxillofacial Surgery and The Journal of Craniofacial Surgery. The remaining items were evenly distributed among the other magazines. Conclusions: all these publications agree pronounce that we have entered a new era in orofacial bone regeneration, where improved osteoinductive materials, CM based therapies, among other elements of this branch of research, can be used to improve and accelerate desirable clinical outcomes in areas such as trauma, distraction, craniofacial defects, critical size and excision of pathological atrophy alveolar osteonecrosis and elevated maxillary sinus mucosa(AU)

Ethanol Sclerotherapy for the Management of Craniofacial Venous Malformations: the Interim Results

OBJECTIVE: We wanted to evaluate the safety and feasibility of ethanol sclerotherapy for treating craniofacial venous malformations (CVMs). MATERIALS AND METHODS: From May 1998 to April 2007, 87 patients (40 men and 47 women; age range, 2-68 years) with CVMs underwent staged ethanol sclerotherapy (range, 1-21 sessions; median number of sessions, 2) by the direct puncture technique. Clinical follow up (range, 0-120 months; mean follow up, 35 months; median follow up, 28 months) was performed for all the patients. Therapeutic outcomes were established by evaluating the clinical outcome of the signs and symptoms in all patients, as well as the degree of devascularization, which was determined on the follow-up imaging, in 71 patients. RESULTS: A total of 305 procedures with the use of ethanol were performed in 87 patients. Follow-up imaging studies were performed for 71 of 87 patients. Twenty-three (32%) of the 71 patients showed excellent outcomes, 37 patients (52%) showed good outcomes and 11 patients (16%) showed poor outcomes. Ethanol sclerotherapy was considered effective for 60 patients. All the minor complications such as bulla (n = 5) healed with only wound dressing and observation. Any major complication such as skin necrosis did not develop. CONCLUSION: Percutaneous ethanol sclerotherapy is an effective, safe treatment for CVMs.

Método cefalométrico padronizado para avaliação do avanço do terço médio em portadores de craniossinostose sindrômica

Objetivo: Estabelecer um método de análise cefalométrica padronizado para a análise dos resultados obtidos no tratamento da hipoplasia esquelética do terço médio da face em portadores de cranissinostose sindrômica. Método: Telerradiografias de face em norma lateral de onze pacientes portadores de craniossinostose sindrômica, submetidos entre fevereiro de 2002 a janeiro de 2006 ao procedimento de distração do terço médio da fase, foram avaliadas retrospectivamente. Foram utilizadas três telerradiografias de face em norma lateral de cada paciente (T1-pré-operatório; T2-pós-operatório recente, logo após a remoção do distrator; T3 - pós-operatório tardio, obtida com um intervalo mínimo de 12 meses após cirurgia). Três cefalogramas foram obtidos de cada paciente, por meio da direita sobreposição das três telerradiografias, tomando como referência reparos anatômicos do crânio e da porção anterior da fossa craniana. Desta forma, os três traçados cefalométricos foram obtidos no mesmo papel acetato, o qual foi digitalizado. Utilizando o programa de computação gráfica de domínio público Image J, várias mensurações foram realizadas com a intenção de determinar a extensão do avanço e a estabilidade esquelética, tomando-se como referência os pontos A e orbitário. A confiabilidade do método foi aferida pela repetição resultou em distorções nas imagens....

Remodelación facial / Facial remodeling

Se describe una metodología de trabajo que es producto de nuestra investigación, la cual dio por resultado una técnica de creatividad personal para la activación mecánica de suturas del maxilar superior, modificando la técnica clásica de la escuela francesa, a efectos de simplificar la aplicación de fuerzas ortopédicas fuertes en los pacientes que habitualmente son niños muy pequeños

Nuevo distractor oseo simplificado, para la osteogénesis inducida en la mandíbula: experiencia en 126 casos clínicos / New simplified bone distractor for induced mandibular osteogenesis

La distracción ósea es sin duda un gran recurso en la reconstrucción de defectos óseos craneofaciales, eliminando la necesidad de injertos óseos, fijación maxilomandibular y otros procedimientos más complejos y agresivos. En el presente trabajo, se describe el distractor diseñado para inducir osteogénesis mediante el procedimiento denominado "Distracción Osea" se describen los detalles técnicos y las ventajas mecánicas de este nuevo aparato, sus ventajas sobre otros aparatos más complejos y de mayor costo se expone la experiencia clínica con la utilización de este aparato para realizar osteogénesis inducida en 126 pacientes, cuyas edades fluctuaron entre los ocho meses y los 38 años de edad, con seguimiento máximo de cinco años y cuatro meses, obteniendo elongación ósea promedio de 31 mm. El aparato de distracción diseñado por el autor ha demostrado gran precisión y confiabilidad permitiendo obtener excelentes resultados. Su simplicidad y bajo costo ponen este método al alcance de cualquier paciente y su aplicación no requiere de estudios especializados ni gran experiencia.

Reabilitaçäo dinâmica e funcional dos maxilares (sem extraçöes) - Tratamento das más oclusöes de classe II, divisäo 1, com mordidas construtivas posturais / Dynamic and functional rehabilitation of the jaws (non-extraction) - Treatment of class II, division 1 malocclusions with constructive postural bites

No sentido de impedir a continuaçäo da má oclusäo e instalaçäo do padräo oclusal com alteraçöes dentárias, esqueléticas e faciais em pacientes de classe II, divisäo 1, a técnica da reabilitaçäo dinâmica e funcional dos maxilares preconiza, como opçäo de tratamento, com vistas a conservar os elementos dentários, importantes para estabilidade oclusal, as mordidas construtivas posturais