Primary systemic amyloidosis, acquired cutis laxa and cutaneous mucinosis in a patient with multiple myeloma / Amiloidose sistemica primaria, cutis laxa adquirida e mucinose cutanea em paciente com mieloma multiplo

A 57-year-old woman presented with periorbital ecchymoses, laxity in skin folds, polyneuropathy and bilateral carpal tunnel syndrome. A skin biopsy of the axillary lesion demonstrated fragmentation of elastic fibers, but with a negative von Kossa stain, consistent with cutis laxa. The diagnosis of primary systemic amyloidosis was made by the presence of amyloid material in the eyelid using histopathological techniques, besides this, the patient was also diagnosed with purpura, polyneuropathy, bilateral carpal tunnel syndrome and monoclonal gammopathy. She was diagnosed as suffering from multiple myeloma based on the finding of 40% plasma cells in the bone marrow, component M in the urine and anemia. The patient developed blisters with a clear content, confirmed as mucinosis by the histopathological exam. The final diagnoses were: primary systemic amyloidosis, acquired cutis laxa and mucinosis, all related to multiple myeloma.

Mulher de 57 anos, com equimose periorbitária, frouxidão cutânea nas dobras, polineuropatia e síndrome do túnel do carpo bilateral.O exame histopatológico da lesão axilar revelou fragmentação de fibras elásticas, porém a coloração de von Kossa foi negativa;o diagnóstico foi de cútis laxa. Amiloidose sistêmica primária foi confirmada pela presença de material amilóide no exame histopatológico da pálpebra, além de púrpura, polineuropatia, síndrome do túnel do carpo bilateral e gamopatia monoclonal. Foi diagnosticada como portadora de mieloma múltiplo por apresentar 40% de plasmócitos na medula óssea, componente M urinário e anemia. A paciente evoluiu com bolhas de conteúdo citrino, cujo exame histopatológico mostrou mucinose. Os diagnósticos finais foram: amiloidose sistêmica primária, cútis laxa adquirida e mucinose, todos vinculados ao mieloma múltiplo.

Marshall's syndrome / Síndrome de Marshall

Marshall´s syndrome is a form of acquired cutis laxa without systemic involvement, which is preceded by an inflammatory dermatitis with a neutrophilic component. We report a case of a 6-year-old boy with clinical and histopathological features of this syndrome. The etiology remains unknown and there is no definitive treatment.

Síndrome de Marshall é uma forma de cutis laxa adquirida, sem envolvimento sistêmico, que é precedida por uma dermatite inflamatória com componente neutrofílico. Relatamos o caso de um menino de 6 anos de idade com as características clínicas e histopatológicas desta síndrome. A etiologia desta doença permanece desconhecida e ainda não existe um tratamento definitivo. .

Elastolisis de la dermis media: reporte de un caso y revisión de la literatura / Mid-dermal elastolysis: a case report and review of the literature

La elastolisis de la dermis media es un raro desorden idiopático del tejido elástico que se caracteriza por máculas de arrugas finas, debidas a la pérdida de fibras elásticas en la dermis media. Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media, y se localiza en el cuello, las extremidades superiores y el tronco. En algunas ocasiones esta dermatosis es secundaria al daño actínico, por lo que se hipotetiza que las radiaciones ultravioleta son un factor causal mayor. Presentamos el caso de una paciente de 31 años, portadora de una elastolisis de la dermis media, y realizamos una revisión de la literatura.

Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa: doença de James-Marshall / Post-inflammatory elastolysis and cutis laxa: James-Marshall disease

É relatado um caso de elastólise pós-inflamatória e cutis laxa em uma criança do sexo feminino negra, de cinco anos de idade. A doença se instalou após queimaduras de pequenas extensäo, com pápulas eritematosas em todo o corpo, evoluindo para placas de crescimento centrífugo e centro atrófico, com colarete de descamaçäo. A face foi acometida assumindo aspecto envelhecido. É feita uma revisäo de literatura e discutidos os mecanismos etiopatogênicos da doença

Sarcopromusca pruna (Diptera: Muscidae) as an egg transport host of Dermatobia hominis (Diptera: Cuterebridae) in the cacau region of Bahia, Brazil

Sarcopromusca pruna appears to be the predominant transport host for Dermatobia hominis eggs among cattle herds in central eastern Bahia, Brazil. In the study area, two seasonal peaks of S. Pruna abundance coincide with those of Dermatobia, from mid July through late September and from mid November until early January, two periods of moderate monthly rainfall between anual extremes. Among more than 26,000 flies examined during the study, 75 (all female S. pruna) bore Dermatobia eggs. Certain aspects of Dermatobia behavior and ovoposition habits in the field are also discussed.