ABSTRACT
Síndrome al que se define como la asociación de hidrocefalia de grado variable con aumento de tamaño de la fosa craneal posterior y defecto del vermis del cerebelo. Se describen su etilogía, etiopatogenia, diagnóstico, y nuevas formas de abordaje de la fosa posterior.
Subject(s)
Pregnancy , Infant, Newborn , Dandy-Walker Syndrome/classification , Dandy-Walker Syndrome/diagnosis , Dandy-Walker Syndrome/etiology , Dandy-Walker Syndrome , Ultrasonography, Prenatal/instrumentation , Ultrasonography, PrenatalSubject(s)
Humans , Male , Female , Hydrocephalus , Dandy-Walker Syndrome/etiology , Dandy-Walker Syndrome/therapy , Dandy-Walker SyndromeABSTRACT
El síndrome de Dandy-Walker es una malformación cerebral congénita que compromete el cerebelo y el IV ventrículo. Su incidencia estimada es de 1 en 25 mil a 35 mil embarazos con una prevalencia en mujeres de 3:1. Constituye una de las principales causas de hidrocefalia congénita. Se estima que aproximadamente un 5 a 10 por ciento de hidrocefalias corresponden a esta patología. El síndrome puede ser diagnosticado in utero mediante ultrasonografía. Su etiología es multifactorial, infecciosa, cromosómica y ambiental. Su diagnóstico de certeza está dado por la separación de los hemisferios cerebelosos por un IV ventriculo agrandado. En los pacientes portadores del síndrome se observa un severo retraso mental y una parálisis cerebral espástica; además puede asociarse a otras malformaciones de diferentes sistemas
Subject(s)
Humans , Female , Dandy-Walker Syndrome , Ultrasonography, Prenatal , Cerebral Palsy , Diagnosis, Differential , Intellectual Disability , Dandy-Walker Syndrome/complications , Dandy-Walker Syndrome/etiologyABSTRACT
O trabalho propöes-se a fazer uma revisäo da síndrome de Dandy-Walker, abordando sua etiopatogenia, principais características e dando enfoque especial às alteraçöes radiológicas e ao tratamento. Destaca-se sua associaçäo com outras malformaçöes e a necessidade de diferencá-la com outros cistos de fossa posterior. Para as crianças portadoras da síndrome o prognóstico é geralmente reservado