Caso de hipertermia maligna en paciente intervenida de apendicectomía laparoscópica / Malignant Hyperthermia after a laparoscopic appendicectomy: Case report

Malignant hyperthermia is an hypermetabolic syndrome in which the intracellular calcium receptors are altered. Patients who present compatible symptoms with this symdrome are genetically predisposed. Many of the cases have been described in the surgical area, due to the use of anesthesic drugs and neuromuscular blockers. However, there are some cases with an unknown trigger. The prevalence of the syndrome is very difficult to estimate. The diagnosis and early treatment are pronostic factors predicting the evolution of the syndrome.

La hipertermia maligna es conocida como un síndrome de estimulación masiva del metabolismo, debido a la alteración en la liberación de calcio intracelular. Muchos pacientes que presentan clínica compatible con este síndrome están genéticamente predispuestos. La mayoría de los casos se describen en el ámbito quirúrgico, con el empleo de fármacos anestésicos y determinados relajantes neuromusculares, aunque también existen casos en los que no se halla desencadenante. De prevalencia difícil de estimar, la sospecha diagnóstica y el tratamiento precoz marcan el pronóstico evolutivo de estos pacientes.

Síndrome de hipertermia maligna: una patología infrecuente / Malignant hyperthermia syndrome: A rare entity

Resumen Introducción: El síndrome de hipertermia maligna es un trastorno farmacogenético del músculo esquelético de carácter hereditario, que se caracteriza por un estado hipermetabólico relacionado con la exposición a anestésicos inhalatorios o relajantes musculares despolarizantes. Se trata de una afección infrecuente en individuos genéticamente predispuestos, con una incidencia muy baja en pediatría (1 de cada 10,000-15,000 procedimientos anestésicos). Caso clínico: Se presenta un caso de hipertermia maligna relacionado con la exposición a sevoflurano durante una cirugía de adenoidectomía en un paciente de sexo femenino de 6 años de edad. La paciente presentó taquicardia, hipercapnia e hipertermia, que precisaron la administración de dos dosis sucesivas de dantroleno sódico. La evolución posterior fue buena. Conclusiones: El síndrome de hipertermia maligna es un cuadro poco frecuente en la edad pediátrica. Se debe sospechar de forma precoz, ya que es fundamental su detección temprana para iniciar el tratamiento.

Abstract Background: Malignant hyperthermia syndrome is a hereditary pharmacogenetic disorder of skeletal muscle characterized by hypermetabolic state related to the exposure of volatile anesthetic gases or depolarizing muscle relaxants. It is an infrequent entity that occurs in genetically predisposed individuals, with a very low incidence in pediatrics (1 in 10,000-15,000 anesthetic procedures). Case report: We report a case of malignant hyperthermia related to exposure to sevoflurane during adenoidectomy surgery in a 6-year-old female. The patient presented with tachycardia, hypercapnia, and hyperthermia, requiring two successive doses of dantrolene sodium administration, with an adequate response to the treatment. Conclusions: Malignant hyperthermia syndrome is a rare condition in pediatric patients that should be detected in early stages since it is essential to initiate the treatment as soon as possible.

Malignant hyperthermia in a child after magnetic resonance imaging: a case report / Hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética: relato de caso

ABSTRACT Objective: To report on a case of malignant hyperthermia in a child after a magnetic resonance imaging of the skull was performed using sevoflurane anesthesia. Case description: A 3-year-old boy admitted to the pediatric intensive care unit after presenting clinical and laboratory findings consistent with unspecified viral meningoencephalitis. While the patient was sedated, a magnetic resonance imaging of the skul was performed using propofol followed by the administration of sevoflurane through a laryngeal mask in order to continue anesthesia. Approximately three hours after the start of the procedure, the patient presented persistent tachycardia, tachypnea, generalized muscular stiffness and hyperthermia. With a diagnostic hypothesis of malignant hyperthermia, dantrolene was then administered, which immediately induced muscle stiffness, tachycardia, tachypnea and reduced body temperature. Comments: Malignant hyperthermia is a rare pharmacogenetic syndrome characterized by a severe hypermetabolic reaction after the administration of halogenated inhalational anesthetics or depolarizing muscle relaxants such as succinylcholine, or both. Although it is a potentially fatal disease, the rapid administration of continued doses dantrolene has drastically reduced the morbidity and mortality of the disease.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso de hipertermia maligna em criança após exame de ressonância magnética de crânio realizada sob efeito anestésico de sevoflurano. Descrição do caso: Menino de três anos de idade, admitido na Unidade de Terapia Intensiva Pediátrica (UTIP) após apresentar quadros clínico e laboratorial compatíveis com meningoencefalite viral não especificada. Foi realizado um exame de ressonância magnética de crânio com sedação utilizando, na indução anestésica, o propofol seguido pela administração de sevoflurano por meio de máscara laríngea para manutenção anestésica. Aproximadamente três horas após o início do procedimento, o paciente apresentou taquicardia, taquipneia, rigidez muscular generalizada e hipertermia persistentes. Com hipótese diagnóstica de hipertermia maligna, foi então administrado dantrolene, que fez ceder de forma imediata a rigidez muscular, a taquicardia, a taquipneia e reduziu a temperatura corporal. Comentários: A hipertermia maligna é uma síndrome farmacogenética rara, que se caracteriza por reação hipermetabólica grave após administração de anestésicos inalatórios halogenados e/ou relaxantes musculares despolarizantes, como a succinilcolina. Apesar de ser uma doença potencialmente fatal, a rápida administração de dantrolene, junto às doses de manutenção, tem reduzido drasticamente a morbimortalidade da doença.

Hipertermia maligna / Malignant hypertermia

La hipertermia maligna es un trastorno muscular hereditario que se manifiesta como un estado hipermetabólico desencadenado después de que individuos susceptibles reciben anestésicos volátiles y/o relajantes musculares depolarizantes. La susceptibilidad se basa en una alteración en la regulación del calcio dentro de la fibra del músculo esquelético causada por un defecto en canales de calcio en el retículo sarcoplásmico. Una vez que la crisis de hipertermia maligna se desencadena, se inicia una liberación anormalmente alta de calcio en el retículo sarcoplásmico, dando lugar a un estado hipermetabólico, con signos clínicos típicos tales como taquicardia, rigidez muscular, hipercapnia e hipertermia. Debido a que la hipertermia maligna es potencialmente letal, es relevante establecer los conceptos de manejo de cuidados perioperatorios durante la crisis inesperada y en los pacientes susceptibles que se someten a cirugía. El objetivo de esta revisión es presentar los conocimientos actuales sobre la fisiopatología y los factores desencadenantes de la hipertermia maligna, así como conceptos para el manejo seguro de la anestesia de estos pacientes.

Malignant hyperthermia is an inherited muscle disorder characterized by hypermetabolism and is usually triggered after susceptible individuals are given volatile anesthetics and/or depolarizing muscle relaxants. Susceptibility is based on an altered regulation of calcium within the skeletal muscle fibre caused by a defective calcium release channel at the sarcoplasmic reticulum. Once malignant hyperthermia is triggered an abnormally high release of calcium from the sarcoplasmic reticulum is initiated resulting in a hypermetabolic state, leading to typicalclinical signs, such as tachycardia, muscle rigidity, hypercapnia as well as hyperthermia. Because malignant hyperthermia is potentially lethal, it is relevant to establish management concepts for perioperative care during unexpected crisis and susceptible patients who require surgery. The aim of this review is to present current knowledge about pathophysiology and triggers of malignant hyperthermia as well as concepts for safe anaesthesiological management of these patients.

Electroconvulsive therapy in drug resistant neuroleptic malignant syndrome.

We report a case of a 20 years female referred to us with a history of a brief psychotic episode for which she was given inj. Haloperidol. The patient presented in an unconscious state with high grade fever. The diagnosis was kept as neuroleptic malignant syndrome after ruling out other possibilities. The patient did not respond to Bromocriptine and Dantrolene. With the recent evidence of electroconvulsive therapy being useful in these patients, we went ahead with the same. We present this case to share our experience of the excellent response of neuroleptic malignant syndrome to electroconvulsive therapy.

Farmacología y aplicaciones clínicas del dantrolene / Dantrolene: pharmacology and clinical uses

El dantrolene (DNL) es el fármaco de elección para prevenir y revertir los síntomas de la hipertermia maligna (HM); es un derivado liposoluble de la hidantoína que relaja y paraliza totalmente al músculo esquelético. La HM es un síndrome que produce estragos fisiológicos. La identificación de los pacientes sensibles a hipertermia maligna (SHM) puede prevenir el desencadenamiento de este síndrome evitando el uso de agentes anestésicos y relajantes que lo inducen. El dantrolene ejerce su efecto miorrelajante disminuyendo la frecuencia de reapertura de los canales de calcio del retículo sarcoplásmico a través del receptor de ryanodina (RYI), disminuyendo el calcio en el sarcoplasma y de este modo la exitación-contracción, con un efecto agonista dopaminérgico. El dantrolene se metaboliza en el hígado y aunque atraviesa la barrera placentaria, no se han reportado efectos adversos en neonatos. La mortalidad de la HM, sin la administración del dantrolene era del 95 por ciento y solo se podía hacer un tratamiento sintomático. La aplicación de este medicamento, sumado a un diagnóstico precoz y un tratamiento específico, ha reducido la mortalidad a un 3 por ciento. El síndrome de hipertermia maligna (SHM) se presenta con: taquicardia, aumento de CO2, taquipnea, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidosis respiratoria y metabólica, aumento de la temperatura corporal, tensión arterial inestable, cianosis, mioglobinuria, oliguria y rigidez del músculo masetero (RMM). También puede ocurrir como un síndrome serotoninérgico, o ser causado por intoxicación por IMAO, anfetaminas, cocaína o CO. Se adjuntan tres casos clínicos donde se utilizó con éxito el DNL.

Dantrolene (DNL) is the medication of choice to prevent and to revert the symptoms of the malignant hyperthermia(HM), it is a liposoluble derivative of the hydantoine that relaxes and paraIyzes totally the skeletal muscle. HM is a syndrome that produces physiological devastations. The identification of the sensitive patients to hyperthermia malignant (SHM) can anticipate the triggering of these cases avoiding the use of anaesthesic and relaxing agents who induce it. The miorelaxing effect diminishes the frequency of reopening of the calcium channels of the reticulum sarcoplasmatic across the ryanodine receptor (RYI), diminishing the calcium in the sarcoplasma and hereby it reduce the excitation-contraction, resulting in agonist dopaminergic effect. DNL is metabolized in the liver. It crosses the placental barrier; nevertheless adverse effects have not been reported in neonates. The mortality in the HM without the specific drug was 95 percent, it was possible to do only symptomatic treatment. The application of this medicine, added to an early diagnosis and a specific treatment, has reduced the mortality to 3 percent. The syndrome of hyperthermia malignant (SHM) appears with: tachycardia, increase of CO2, taquipnea, muscular inflexibility, cardiac arrhythmias, respiratory and metabolic acidosis, increase of the corporal temperature, arterial unstable tension, cyanosis, mioglobinuria, oliguria and inflexibility of the masseter muscle (RMM). Also it can happen as a serotoninergic syndrome, poisoning for IMAO, anfetamines, cocaine and poisoning from CO. Three clinical cases are included where the DNL was in use successfully.

O dantrolene (DNL)‚ é o fármaco de escolha para a prevençao e reversao dos sintomas da hipertermia maligna (HM); e um derivado lipossolúvel da hidantoína que relaxa e paralisa totalmente o músculo esquelético. A HM é uma síndrome que causa enormes danos fisiológicos; a identificaçao dos pacientes sensíveis à hipertermia maligna (SHM) pode prevenir o desencadeamento dessa síndrome evitando o uso de agentes anestésicos e relaxantes que a induzem. O daxtrolene exerce seu efeito miorrelaxante diminuindo a freqüência de reabertura dos canais de cálcio do reticulo sarcoplásmico através do receptor da ryanodina (RYI) e reduzindo o cálcio no sarcoplasma, e, conseqüentemente, também a excitaçao-contraçao, com efeito agonista dopaminérgico. E metabolizado pelo fígado, e apesar de atravessar a barreira placentária, nao se informaram efeitos adversos em neonatos. A mortalidade da HM sem a administraçao de dantrolene era de 95 por cento, e apenas era possivel o tratamento sintomático. A aplicaçao deste medicamento, junto a um diagnóstico precoce e tratamento específico, tem diminuída a mortalidade a 3 por cento. A síndrome de hipertermia maligna (SHM) associa-se a: taquicardia, aumento do CO2, taquipnéia, rigidez muscular, arritmias cardíacas, acidose respiratória e metabólica, aumento da temperatura corporal, tensao arterial instável, cianose, mioglobinúria, oligúria e rigidez do músculo masseter (RMM). Também pode-se apresentar como síndrome serotoninérgica, intoxicaçao por IMAO, anfetaminas, cocaína e intoxicaçao por CO. Sao informados três casos clínicos nos quais se utilizou o DNL.

Hipertermia maligna: adelantándose a las complicaciones / Malignant hyperthermia: moving forward before the complications

La hipertermia maligna (HTM) es una enfermedad fármaco-genética de carácter autosómico dominante de baja incidencia pero potencialmente mortal, caracterizada por un síndrome hipermetabólico del músculo estriado esquelético, que puede desencadenar la destrucción completa de éste, resultando en aumento de la temperatura corporal, alto consumo de oxígeno, hiperpotasemia, falla renal y arritmias. A continuación se da a conocer el caso de un paciente de 6 años portador de una distrofia muscular de Duchenne con antecedentes familiares de hipertermia maligna y que se sometió a cirugía adenoamigdaliana en la cual se tomaron las medidas anestésicas para prevenir la aparición de una crisis.

Síndrome neuroléptico maligno / Neuroleptic malignant syndrome

El Síndrome Neuroléptico Maligno es una enfermedad rara pero con alta mortalidad, por lo cual es conveniente tenerla presente ante la aparición de un cuadro de hipertermia inducido por drogas. En ocasiones la presentación clínica suele ser indistinguible de una Hipertermia Maligna, si bien su mecanismo fisiopatológico es completamente diferente. Sus características clínicas comprenden hipertermia, rigidez muscular, elevación de la creatininfosfoquinasa (C.P.K.) además de mioglobinemia y mioglobinuria, como consecuencia de la rabdomiólisis. En esta recopilación mencionaremos su fisiopatología, etiología, criterios clínicos, su relación con Hipertermia maligna y los detalles de su tratamiento.

Presentación de un caso de hipertermia maligna con diagnóstico ratificado por el puntaje de NAMHR (North American Malignant Hyperthermia Registry) / Presentation of a case of malignant hyperthermia ratified by NAMHR's (North American Malignant Hyperthermia Registry) score

Introducción: Desarrollo de cuadro clínico de hipertermia maligna en un paciente anestesiado con anestesia endovenosa total. Diagnóstico a través del puntaje del North American Malignant Hyperthermia Registry. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de hipertermia maligna acontecido en nuestro servicio, con la particularidad de haberse desencadenado durante el intraoperatorio de una cirugía bajo anestesia intravenosa total. Paciente de 30 años, con diagnóstico de hidronefrosis; se anestesió con midazolam, remifentanilo y mivacurio. Luego de 1 hora de cirugia y sin causa clínica aparente, comenzó con hipotensión. Simultánea y progresivamente, se taquicardizó alcanzando valores de 155'. Se tomó 37.8 §C de temperatura axilar. La ETCO2 era de 75 mmHg. Luego, la temperatura se elevó a 43 §C y se decidió tratar con dantrolene. Discusión: La carencia de un método precoz de diagnóstico de HM, sumada a cambios metabólicos rápidos, hipermetabolismo marcado y excesiva producción de calor, nos enfrenta al dilema de iniciar el tratamiento específico -dantrolene-, que evite secuelas irreversibles o la muerte. Conclusiones: Creemos que la clasificación con el puntaje del North American Malignant Hyperthermia Registry, por la simplicidad de su diseño y facilidad de aplicación, puede ser un método útil e indispensable como método de screening en aquellos pacientes en que por alguna causa se sospecha una susceptibilidad o un cuadro de HM.

Efecto protector del dantrolene en las lesiones miocárdicas producidas por la reperfusión post-isquémica / Protective effect of dantrolene in post-ischemic reperfusion myocardial damage

Este estudio muestra que la hidantoína, dantrolene, protege al miocardio de las lesiones ocasionadas por la reperfusión post-isquémica. Este efecto, fue analizado después de ocluir durante 5 minutos la arteria coronaria izquierda de corazones de ratas Wistar. Los resultados evidencian que el dantrolene, a dosis de 1 mg/Kg, es efectivo para proteger al miocardio de las arritmias ventriculares y la disfunción contráctil ocasionadas por la isquemia-reperfusión. Además, disminuye la liberación de las enzimas creatina cinasa y lactato deshidrogenasa al plasma y protege al miocardio del daño estructural. Proponemos que esta acción protectora, puede deberse a un efecto bloqueador del canal liberador de calcio (canal de rianodina) del retículo sarcoplásmico, disminuyendo de este modo la sobrecarga de calcio sarcoplasmico, característico de la lesión por reperfusión

Actualización en hipertemia maligna / Actualization in malignant hyperthemia

Se presenta una revisión de una entidad nosológica poco frecuente pero de alta letalidad haciendo énfasis el los hallazgos recientes en los métodos diagnósticos, fisopatología, bases genéticas y manejo terapeútico