Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca: del intestino a la piel / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

Dermatitis herpetiformis is an autoimmune chronic blistering disease, considered a skin manifestation of celiac disease. Being both conditions multifactorial, they share some genetic traits and pathogenic mechanisms, which are responsible for the typical skin and gastrointestinal manifestations. In dermatitis herpetiformis, skin and other lesions heal after gluten-free diet and reappear shortly after its reintroduction to complete diet. Prevalence of celiac disease is 1% in the population, and approximately 13% of patients with the disease develop dermatitis herpetiformis. Diagnosis of celiac disease has progressively increased in recent decades, while clinical manifestations become more and more diverse. Given the current high frequency of skin lesions in celiac patients, in this review we update relevant aspects of the epidemiology, pathogenesis, clinical presentations, treatment and follow up of dermatitis herpetiformis, as a contribution to improve the management of both conditions.

Afecciones perianales no infecciosas, no neoplásicas, del adulto / Noninfectious, non-neoplasic adult perianal affections

Las enfermedades perianales del adulto, de carácter no infeccioso y no neoplásico, son un motivo de consulta poco frecuente. Se caracterizan por la variedad de su etiología y de su sintomatología clínica, y plantean dificultad en el diagnóstico y en la terapéutica. El objetivo del presente trabajo es abordar una patología que plantea la necesidad de una intervención interdisciplinaria. Se incluyen consideraciones anatomopatológicas, clínicas y terapéuticas. (AU)

Noninfectious, non- neoplasic perianal affections are uncommon diseases. They are characterized by the variety of the etiology and clinical symptomatology, posing difficulty in diagnosis and therapeutics. The objective of this paper is to address a pathology that raises the need for interdisciplinary intervention anatomopathological, clinical and therapeutic considerations are included. (AU)

Dermatitis herpetiforme y enfermedad celíaca / Dermatitis herpetiformis and celiac disease

La dermatitis herpetiforme (DH) es una enfermedad crónica y ampollar caracterizada por la presencia de lesiones intensamente pruriginosas, de ubicación característica, y por asociarse en todos los casos a enfermedad celíaca (EC) (sintomática o no). Ambas entidades se consideran una expresión, en diferentes órganos, de hipersensibilidad al gluten. Se presenta una serie de cuatro pacientes de sexo femenino, con un promedio de 46 años, que consultaron por la aparición de pápulas, lesiones erosivocostrosas, excoriaciones y ampollas, pruriginosas, localizadas predominantemente en los codos, las rodillas y el dorso superior. Referían brotes intermitentes con un tiempo de evolución de entre 6 meses y 10 años. Se realizó una biopsia cutánea y estudio histopatológico que evidenció la presencia de una dermatosis ampollar subepidérmica con neutrófilos e IFD positiva en tres de las pacientes, y que confirmó el diagnóstico de dermatitis herpetiforme. Los hallazgos de laboratorio y la videoendoscopia digestiva alta con toma de biopsia fueron compatibles, en todos los casos, con enfermedad celíaca. Se les indicó dieta libre de gluten (DLG) a todas las pacientes; en una de ellas fue suficiente para lograr la remisión completa de las lesiones después de 3 meses; las tres restantes requirieron tratamiento con dapsona para controlar la enfermedad (AU)

Dermatitis herpetiformis (DH) is a chronic, bullous disease, which is characterized by intensely pruritic lesions, property location and diagnosis in all cases of celiac disease (CD) (symptomatic or not). Both entities are considered expression in different organs of hypersensitivity to gluten. A series of four female patients is presented with an average of 46 years who consulted by the appearance of papules, erosivocostrosas injuries, abrasions and blisters, itchy, localized predominantly on elbows, knees and upper back. Intermittent outbreaks concerned with evolution time between 6 months and 10 years. IFD positive skin biopsy and histopathological study showed subepidermal bullous dermatosis with neutrophils was performed, and in three of the patients confirmed the diagnosis of dermatitis herpetiformis. Laboratory findings and upper gastrointestinal video endoscopy with biopsy were compatible in every case with celiac disease. Gluten-free diet in all patients indicated, one of them was enough to achieve complete remission of lesions after three months; the remaining three required starting dapsone for disease control (AU)

Detección de anticuerpos circulantes en biopsia de tejido para el diagnóstico de dermatitis herpetiforme / Detection of circulating antibodies in tissue biopsy for the diagnosis of dermatitis herpetiformis

Introducción: la dermatitis herpertiforme (DH), es una enfermedad crónica inflamatoria de la piel. Se caracteriza por la presencia de lesiones pruriginosas de diversas formas y de hallazgos histopatológicos típicos. Se ha considerado como la expresión cutánea de la enteropatía sensible al gluten (ESG), indistinguible de la enfermedad celiaca. Es una entidad con baja prevalencia y se presenta con más frecuencia en la tercera década de la vida. Afecta principalmente a individuos caucásicos. El diagnóstico de realiza a través de la detección de un depósito granular de Inmunoglobulina A (IgA) en la unión dermoepidérmica, a través de un estudio de inmunofluorescencia directa (IFD) de una muestra de piel sana perilesional. Estos depósitos con frecuencia se localizan en las puntas de las papilas dérmicas. La negatividad del estudio de inmunofluorescencia directa debe hacer dudar del diagnóstico. El tratamiento consiste en mantener una dieta estricta libre de gluten, el manejo de las lesiones y la prescripción de dapsona para el manejo de las erupciones cutáneas. Objetivo: evaluar la utilidad de la detección de anticuerpos circulantes en biopsia de tejido para el diagnóstico de la dermatitis herpetiforme. \r\nResultados: se identificaron 174 publicaciones. Con los resultados obtenidos, no fue posible identificar revisiones sistemáticas de la literatura ni estudios de validez diagnóstica de la IFD. Se hizo una preselección de 18 estudios observacionales descriptivos. Fueron incluidos nueve series de casos. Se presentan los datos descriptivos sobre la positividad de la IFD para el diagnóstico de la DH. Conclusiones: \r\nactualmente se considera que la IFD es el patrón de oro para el diagnóstico de la DH.(AU)

Lúpus eritematoso sistêmico bolhoso: diagnóstico diferencial com dermatite herpetiforme / Bullous systemic lupus erythematosus: differential diagnosis with dermatitis herpetiformis

O lúpus eritematoso sistêmico bolhoso é um subtipo raro do lúpus eritematoso sistêmico, que ocorre ainda de forma mais incomum nos pacientes pediátricos. Relatamos o caso de uma adolescente de 12 anos, apresentando lesões vésico-bolhosas em face, pescoço, tronco, mucosas oral e genital, anemia, leucocitúria estéril, FAN: 1/1280 padrão nuclear pontilhado grosso, Anti-Sm e Anti-RNP positivos. O estudo anatomopatológico sugere dermatite herpetiforme e a imunofluorescência direta revela IgG, IgA e fibrina ao longo da zona de membrana basal. Apresentamos um caso típico de lúpus eritematoso sistêmico bolhoso e enfatizamos a importância do diagnóstico diferencial com a dermatite herpetiforme.

Bullous systemic lupus erythematosus is a rare subset of systemic lupus erythematosus that is even rarer in pediatric patients. We report a case of a 12-year-old girl who presented with a vesiculobullous eruption on her face, neck, trunk and genital and oral mucosa, as well as anemia, sterile pyuria, ANA (1:1280, speckled pattern) and positive anti-Sm and anti-RNP. Pathological examination suggested dermatitis herpetiformis, and direct immunofluorescence revealed IgG, IgA and fibrin in the epithelial basement membrane zone. We present a typical case of bullous systemic lupus erythematosus and emphasize the importance of clinical and histopathological differential diagnosis with dermatitis herpetiformis.

Direct immunofluorescence in cutaneous vesiculobullous lesions.

Direct Immunofluorescence (DIF) is invaluable in the diagnosis of cutaneous vesiculobullous lesions (VBL). It is limited by technical factors and disease nature. 1) To record the sensitivity of DIF in VBL 2) To correlate DIF with clinical, histologic findings and analyse discrepancies. Material and Methods: A retrospective study of 100 DIFs on suspected VBL of skin. DIF, histology and clinical data were reviewed. 73/100 cases showed DIF patterns concordant with clinical/histologic diagnosis. The sensitivity of DIF was 88% in Pemphigus group (39/ 44), 82% in Bullous Pemphigoid (BP) (23/28), and 20% in Dermatitis Herpetiformis (DH) (1/5).18 cases of histologically proven VBL were negative and of these, 4 had no epidermis. The remaining 9 cases were discordant with clinical/histologic features, including 4 BP and 5 DH, whose histology was non-specific and will be discussed in detail. One case of DH showed an aberrant vasculitic pattern. DIF is of great value in the diagnosis of VBL, specially in clinical/histologic dilemmas. In DH, neither biopsy nor DIF were very useful and response to therapy was the standard. Sampling errors contributed to false negative results. Proper selection of cases and judicious use are mandatory to optimize its' utility.

Celiac disease serology in dermatitis herpetiformis: which is the best option for detecting gluten sensitivity? / Serología de enfermedad celíaca en dermatitis herpetiforme. ¿Cuál es la mejor opción para detectar sensibilidad al gluten?

Background: Dermatitis herpetiformis (DH), a wellestablished gluten-sensitive skin disorder presenting variable degrees of enteropathy, constitutes a very useful model in order to assess the utility of the celiac disease (CD)-related serology in patients with mild intestinal damage. Objective: Our aim was to explore comparatively the performance of a panel of CD-related serologic tests in patients with DH. Methods: We assessed a series of 18 consecutive patients with skin biopsy proven DH presenting the overall spectrum of intestinal damage ranging from normal mucosa (n=6) to total villous atrophy (TVA) (n=6) through partial villous atrophy (PVA) (n=6). Sera were obtained from all patients while consuming a gluten containing diet. Serologic tests were antiendomysial, anti-tissue transglutaminase and antigliadin antibodies, and newly developed tests detecting both antibody isotypes (IgA and IgG) against deamidated synthetic gliadin-derivedpeptides (a-GDP). Results: Serologic tests had a variable behaviour depending on the degree of enteropathy. While the majority of tests detected patients with TVA, only 50% of those with normal histology had positive assays. Patients with PVA had discordant results. Classical CD-specific tests were positive in only some patients with mild damage while all of them were identified by a single assay detecting both isotypes of a-GDP. Conclusion: The detection of a-GDP antibodies was the most reliable tool in order to identify gluten sensitivity in DH patients presenting a wide range of intestinal damage. Further studies should explore if these findings can be extrapolated to patients with CDhaving mild enteropathy.

Introducción: la dermatitis herpetiformis (DH), una lesión dermatológica consecuencia de sensibilidad al gluten y asociada a grados variables de enteropatía, constituye un modelo muy útil con el objeto de evaluar la eficacia de la serología de la enfermedad celíaca(EC) en pacientes con daño intestinal leve. Objetivo: explorar comparativamente la utilidad de una serie de anticuerpos empleados en EC en pacientes con DH. Métodos: analizamos una serie de 18 pacientes consecutivos con diagnóstico de DH por biopsia de piel que presentaban el más amplio espectro de daño intestinal variando desde una mucosa normal (n=6) a la atrofia vellosa total (AVT) (n=6) y pasando por atrofia vellosaparcial (AVP) (n=6). Se obtuvo plasma de todos los pacientes mientras consumían gluten. Las pruebas serológicas empleadas fueron anticuerpos antiendomisio, anti-transglutaminasa y atigliadina, y unas pruebas recientemente desarrolladas que detectan anticuerpos IgA e IgG dirigidos contra péptidos sintéticos deamidados derivados de la gliadina (a-GDP). Resultados: las diferentes pruebas tuvieron un comportamiento variable dependiendo del grado de lesión intestinal. Mientras que la mayoría de las pruebas detectaron a todos los pacientes con AVT, sólo el 50% de aquellos con histologíanormal tuvieron resultados positivos. Los pacientes con AVP tuvieron resultados discordantes. Así las pruebas clásicas fueron positivas en sólo algunos pacientescon daño leve, mientras que todos ellos fueron positivos a una prueba para detectar ambos isotipos del a-GDP. Conclusión: la determinación de anticuerpos a-GDP fue la herramienta más confiable con el objeto de identificar serológicamente la sensibilidad al gluten en pacientes con DH que presentan variables grados de daño intestinal. Otros estudios deberían explorar si estos hallazgos podrían ser extrapolados a pacientes conEC con enteropatía de grado leve.

Dermatite herpetiforme: manifestações cutâneas e bucais / Dermatitis herpetiformis: cutaneous and oral manifestations

Os autores realizaram uma revisão da literatura sobre dermatite herpetiforme (DH), apresentando os acometimentos cutâneos e bucais. Tal enfermidade, de provável etiologia auto-imune, consiste de uma doença crônica vesicobolhosa caracterizada clinicamente por pápulas e vesículas pruriginosas. Microscopicamente, através de fluorescência, pode ser observada a presença de depósito granular de IgA ao longo de membrana basal. Há associação entre pacientes portadores de DH e a sensibilidade ao glúten, esse achado também encontrado na doença celíaca. O tratamento recomendado para essa enfermidade é medicamentoso associado a uma dieta livre de glúten. Neste artigo discorre-se sobre etiologia, relações com enteropatia, influência do glúten, tratamento e diagnósticos diferenciais.

Association of bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis: a case report

A 21-year-old black man presented itching, symmetric, tense bullae on trunk, extremities and face with residual pigmentation. The histopathological findings included subepidermal bulla and inflammatory infiltrate with eosinophils and neutrophils. On immunofluorescence, a linear pattern of IgG, Ig A and C3 deposition was observed. The patient improved with oral sulfone (100 mg daily). As the case shares clinical, histopathological and immunofluorescence findings of both diseases, it was considered an association of bullous pemphigoid and dermatitis herpetiformis.

Small intestinal morphology in dermatitis herpetiformis: experience of the Federal University of Rio de Janeiro, Brazil

FUNDAMENTOS - Dermatite herpetiforme (DH) é uma erupçäo crônica e papulovesicular com depósitos de IgA na pele. A maioria dos pacientes apresenta anormalidades da mucosa intestinal proximal, simulando enteropatia glúten-sensitiva comum. OBJETIVOS - Estudar as alteraçöes da mucosa jejunal associadas à DH. MÉTODOS - Foram estudadas, em 12 pacientes com DH, as alteraçöes da mucosa jejunal, pela análise histomorfométrica, incluíndo relaçäo vilosidade-cripta, celularidade da lâmina própria e contagem dos linfócitos intraepiteliais. RESULTADOS - Apenas 58 porcento dos pacientes apresentavam depósitos granulares de IgA na pele, em contraposiçäo aos 90 porcento relatados na literatura. Mucosa jejunal plana e aumento do número de células de lâmina própria estavam associados aos depósitos granulares de IgA na pele. O número de linfócitos intraepiteliais era normal. CONCLUSÄO - Biópsia jejunal deve ser realizada somente em pacientes com padräo cutâneo granular, que podem se beneficiar de uma dieta livre de glúten

Enfermedad ampollar mixta: estudio de 15 casos entre 1978-1996 en el HUC: proposición de criterios diagnósticos / Mixed bullous diseases: study of 15 cases between 1978-1996 in the HUC: proposition of criterions diagnostic

No siempre las enfermedades vesículo-ampollares de compromiso autoinmune presentan características clínicas, histológicas y de inmunofluorescencia directa concluyentes. Desde 1974 se viene utilizando el término de Enfermedad Ampollar Mixta para este grupo de enfermedades, no estando claro si es una entidad diferente o la coexistencia de dos enfermedades ampollares. En el presente trabajo se estudian las historias de 15 pacientes con el diagnóstico de enfermedades ampollares, realizado en el HUC, entre los años Marzo de 1978 a Agosto de 1996, encontrándose constantes que permiten proponer el uso de criterios mayores y menores para la inclusión en ese diagnóstico

Pioderma gangrenosa con lesiones tipo dermatitis herpetiforme / Pyoderma gangrenosum with lesions dermatitis herpetiformis-like

Se reporta el caso de un paciente varón de 76 años, con una dermatosis caracterizada, inicialmente, por vesículas generalizadas, idénticas a una dermatitis herpetiforme; posteriormente, por lesiones vesiculares y ulcerativas en miembros inferiores y lesiones acneiformes en la cara; y finalmente, por lesiones ulcerativas en mano izquierda y en genitales. En todos los casos, las lesiones tenían el mismo patrón histiológico, caracterizado por un marcado infiltrado neutrofílico en la dermis, y respondían al tratamiento con dapsona.

Dermatite herpetiforme como manifestacao paraneoplasica de carcinoma de colo de utero: apresentacao de um caso / Dermatitis herpetiformis as paraneoplastic manifestation of uterine cervix carcinoma: a case-report

A dermatite herpetiforme ou dermatite de Duhring-Brocq e uma dermatose bolhosa caracterizada por lesoes polimorficas compostas de papulas, vesiculas, bolhas e crostas intensamente pruriginosas. Histologicamente, uma bolha subepidermica e formada, principalmente com infiltrado neutrofilico, fibrina e edema. Essa dermatose pode ser uma manifestacao paraneoplasica de diversos tumores malignos, mas raramente relaciona-se a neoplasias de cervice uterina. Os autores apresentam um caso de dermatite herpetiforme como dermatose paraneoplasica de carcinoma de colo de utero

Dermatite herpetiforme de Duhring-Brocq: relato de um caso / Duhring-Brocq herpetiformis dermatitis: report of a case

Os autores relatam um caso de Dermatite herpetiforme de Duhring-Brocq e fazem uma breve revisao sobre o tema, incluindo comentários sobre a etiologia, relaçoes com enteropatia, influência do glúten, tratamento e diagnósticos diferenciais com esta rara afecçao de pele.

Penfigoide polimorfo / Polymorphic pemphigoid

Presentamos el caso de una paciente de 36 años con una dermatosis generalizada vésicoampollar, pruriginosa, con características clínico-evolutivas de PP. Se realizaron estudios histopatológicos, de IFD e IFI que confirmaron el diagnóstico. Ponemos especial énfasis en lo poco frecuente de la entidad, su diagnóstico diferencial con la enfermedad de Dühring y el valor de las técnicas de inmunofluorescencia y microscopía inmunoelectrónica para la correcta ubicación nosológica de la enfermedad

Juvenile blistering diseases: the problems of diagnosis and treatment.

Correct clinical diagnosis in cases of chronic, relapsing, non-hereditary, blistering diseases in childhood could not be made without the aid of histopathology and immunofluorescence, since the morphology and the distribution of the lesions of bullous pemphigoid (BP), linear IgA bullous dermatosis (LAD) and dermatitis herpetiformis (DH) may be similar. Histopathology was helpful in about half of the cases. The results of immunopathology were very useful for the final diagnosis. Of twenty-one cases of juvenile blistering diseases, two cases which showed IgG on direct test with circulating antibodies were BP; three cases with deposition of IgG but without circulating antibodies were probably BP; three cases were either BP or LAD (IgG and IgA on direct test without circulating antibodies); nine cases were definite LAD (linear IgA only); one case which showed granular IgA in the dermal papillae and linear IgA was DH; and the last three cases were probably LAD and BP with non-immunoreactant deposits. Regardless of the diagnosis, dapsone and co-trimoxazole controlled eight cases and could be discontinued without relapse, while the other six cases were maintained on dapsone therapy alone. Prednisolone, when added in cases of poor response to either dapsone or co-trimoxazole, caused remission and was discontinued in three out of the five cases. Two cases were lost to follow up.