ABSTRACT
Objetivos: Descrever as características de 41 pacientes acompanhados no departamento de Motilidade Ocular. Local: Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP. Pacientes e Métodos: Estudo retrospectivo de 41 casos de Síndrome de Duane quanto às características clínicas oculares. Resultados: 22 pacientes do sexo masculino e 19 do feminino. Predominância do tipo I (75,6 por cento) e de acometimento do olho esquerdo (70,7 por cento). 92,6 por cento dos casos era bilateral. 24,4 por cento dos pacientes foram submetidos à cirurgia, com 70 por cento de bons resultados. Conclusão: Nosso estudo condiz com o relato na literatura quanto às características clínicas desta síndrome.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Adolescent , Adult , Ocular Motility Disorders , Duane Retraction Syndrome/congenital , Duane Retraction Syndrome/epidemiology , Duane Retraction Syndrome/physiopathology , Retrospective StudiesABSTRACT
Inverse Duane's retraction syndrome is very uncommon. Congenital cases are even more unusual. A 6-year-old girl with convergent squint along with severe restriction on abduction is described. On attempted abduction, a narrowing of the palpebral fissure, upshoot and retraction of the eyeball were observed. Brain and orbit MRI demonstrated no intracranial or intraorbital mass, fracture, or entrapment of the medial rectus. Forced duction test was strongly positive. The primary lesion was found to be a tight medial rectus with shortening and soft tissue contracture. Surgical tenotomy of the medial rectus led to successful postoperative motility, but some limitation at full adduction and abduction persisted. This is a case reported with congenital medial rectus shortening, suggesting that this condition may be one of the etiologies of the rare inverse Duane's retraction syndrome.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Contracture/physiopathology , Contracture/etiology , Duane Retraction Syndrome/surgery , Duane Retraction Syndrome/physiopathology , Duane Retraction Syndrome/congenital , Duane Retraction Syndrome/complications , Eye Movements , Oculomotor Muscles/surgery , Oculomotor Muscles/physiopathologyABSTRACT
Cinco casos curiosos de inervación paradóxica con compromiso de los movimientos oculares, palpebrales y pupilares permiten teorizar acerca de su etiología. Un Síndrome Disquinético (Misdirection Syndrome) completo, con alteraciones de la motilidad ocular, de los movimientos palpebrales y pupilares, a consecuencias de una herida penetrante orbitaria, aporta sólidos argumentos en favor de un mecanismo periférico de regeneración aberrante del III Par. Se analizan además los conceptos de transmisión neuronal efáptica y de cromatolisis que induciría una reorganización de las sinapsis nucleares. Un caso de retracción paradóxica del párpado superior derecho durante la infralevoversión permite suponer la existencia de un escape supranuclear del estímulo inervacional. Un paciente con ptosis bilateral y retracción del globo ocular derecho durante la elevación sugiere una alteración inervacional supranuclear que compromete grupos musculares diferentes. Otro paciente con retracción del párpado superior izquierdo, hipofunción del oblicuo inferior izquierdo y retracción del globo ocular durante la supradextroversión seguida de ptosis, sobreacción del oblicuo superior y protrusión del globo ocular izquierdo en infradextroversión recuerda un tipo de inervación paradóxica similar a la del Síndrome de Duane, pero comprometiendo grupos musculares diferentes. Un caso curiosísimo de endotropia bilateral al abrir la boca que cede solamente al cerrar la mandíbula hace pensar en un escape inervacional de una vía normal hacia otra o la existencia de un padrón oculomotor diferente, sugerente de regresión a un esquema motor atávico