Iris-claw intraocular lens implantation in children with ectopia lentis / Implante de lente intraocular de fixação iriana em crianças com ectopia lentis

ABSTRACT Purpose: Artisan iris-claw lens implantation (AICLI) is a surgical technique for treating ectopia lentis. We aimed to compare visual outcomes and possible long-term complications of AICLI surgery in pediatric patients with ectopia lentis with or without a diagnosable hereditary disease. Methods: Seventeen children with non-traumatic ectopia lentis were retros pectively classified into two groups: group 1 included children with a diagnosable hereditary disease (11 patients, 65%), and group 2 included children without any definable hereditary disease (six patients, 35%). Patients were evaluated for post-surgical refraction, best-corrected visual acuity, and clinical follow-up complications. Results: The average follow-up time was 38 months, and the average age of the patients was 103 ± 53 months (30-196 months). Best-corrected visual acuity values were significantly increased in both groups after surgery (p<0.05). Target refraction values were achieved at a rate of 47% in group 1 and 22% in group 2. Post-surgery complications, such as lens dislocation (36%, 11 eyes of 10 patients) and hypotonia (10%, three eyes of three patients) were observed in both groups, and retinal detachments (10%, three eyes of three patients) were observed in three patients from group 1. Conclusions: Compared with previous similar studies, this study utilized the largest pediatric patient group and had the longest post-surgery follow-up time. Moreover, it is advisable that pediatric patients with non-traumatic ectopia lentis be carefully screened for any underlying hereditary disease, especially diseases related to connective tissue metabolism.

RESUMO Objetivo: A implantação de lentes intraoculares de fixação iriana em garra (AICLI) é uma técnica cirúrgica para o tratamento de ectopia lentis. Nosso objetivo foi comparar resultados visuais e possíveis complicações em longo prazo da cirurgia de AICLI em pacientes pediátricos com ectopia lentis com ou sem doença hereditária diagnosticável. Métodos: Dezessete crianças com ectopia lentis não-traumática foram classificadas retrospectivamente em dois grupos: o grupo 1 com pacientes apresentando doença hereditária diagnosticável (11 pacientes, 65%) e o grupo 2 com pacientes sem qualquer doença hereditária definível (6 pacientes, 35%). Os pacientes foram avaliados quanto à sua refração pós-operatória, acuidade visual melhor corrigida e complicações. Resultados: O tempo médio de seguimento foi 38 meses. A média de idade dos pacientes foi de 103 ± 53 meses (30-196 meses). Os valores de acuidade visual me lhor corrigida aumentaram significativamente em ambos os grupos (p<0,05). Os valores de refração alvo foram alcançados a uma taxa de 47% no grupo 1 e 22% no grupo 2. Complicações pós-operatórias como luxação da lente (36%, 11 olhos de 10 pacientes) e hipotonia (10%, 3 olhos de 3 pacientes) foram observados nos dois grupos e foram observados descolamentos de retina (10%, 3 olhos de 3 pacientes) em 3 pacientes do grupo 1. Conclusões: Em comparação com relatos anteriores na literatura, este estudo utilizou um grupo maior de pacientes pediátricos e tempo de seguimento pós-operatório mais longo. É aconselhável que pacientes pediátricos com ectopia lentis não-traumática sejam cuidadosamente selecionados em relação a doença subjacente hereditária, especialmente as doenças relacionadas com o metabolismo do tecido conjuntivo.

Ectopia lentis et pupillae: relato de caso / Ectopia lentis et pupillae: case report

O objetivo do trabalho é relatar um caso de ectopia lentis et pupillae, chamando a atenção para as complicações oculares secundárias e seus diagnósticos diferenciais. Paciente de 27 anos com queixa de baixa acuidade visual. Não possuía características sindrômicas e os exames complementares realizados foram normais. No exame oftalmológico; acuidade visual de conta dedos a 2 metros em olho direito e conta dedos a 1 metro em olho esquerdo. Exotropia alternante de 25 dioptrias. Diâmetros corneanos de 10 mm e 9 mm nos meridianos horizontais e verticais, respectivamente. Ceratometria de 39,00 a 178° x 43,87 a 88° no olho direito e 37,64 a 22° x 42,75 a 112° no olho esquerdo. Na biomicroscopia, ambos os olhos apresentavam atrofia iriana, criptas ausentes e transiluminação de íris negativa. Pupila direita com forma regular e tópica, pupila esquerda também de formato regular, mas com deslocamento temporal inferior. Cristalinos opacificados, com tamanhos diminuídos e deslocados nasalmente. Pressão intra-ocular normal. Na ultra-sonografia, comprimento axial de 26 mm e 30 mm com diâmetro sagital do cristalino de 5,4 mm e 4,5 mm no olho direito e esquerdo, respectivamente. Os diagnósticos diferenciais incluem anormalidades puramente oculares, síndromes e distúrbios metabólicos. O diagnóstico dessa síndrome é importante para avaliação do risco, prognóstico e tratamento, além de ser fundamental seu conhecimento na diferenciação de outras síndromes nas quais há comprometimento sistêmico. A diminuição da acuidade visual é causada, geralmente, por desenvolvimento de grave miopia, catarata, astigmatismo corneano, descolamento de retina e glaucoma sendo justificável acompanhamento oftalmológico regular desses pacientes.

Alteraçöes oculares na homocistinúria: relato da ocorrência em uma família em Campo Largo-PR / Ocular alterations in homocystinuria: report of the findings of a family from Campo Largo-PR (Brasil)

A Homocistinúria é uma doença metabólica rara, constituída por grande número de alteraçöes clínicas, inclusive oftalmológicas. Os autores apresentam uma família na qual 5 irmäos apresentam alteraçöes clínicas da homocistinúria. Dentre estas têm-se o retardamento mental, convulsöes, aracnodactilia, fenômenos tromboembólicos, e ectopia lentis.

Ectopia lentis et pupillae.

A rare case of congenital bilateral ectopia lentis et pupillae (ELEP) is reported in a 32 year old female presenting with complaints of diminution of vision in both eyes. Associations of optic nerve hypoplasia and myelinated nerve fibers are being reported for the first time in such a case. The aetiopathogenesis of ELEP is controversial. Combined neuroectodermal and mesodermal origin is being postulated for this syndrome on the basis of aforesaid abnormalities and presence of pupillary dilator muscle hypoplasia, "annular endotheliopathy", and persistent pupillary membrane in both eyes.