Multidisciplinary approach for the management of term pregnancy complicated by Eisenmenger syndrome / 浙江大学学报（英文版）（B辑：生物医学和生物技术）

Pregnancy in patients with Eisenmenger syndrome (ES) is associated with high maternal mortality rates of 30%‒50%, or even up to 65% in the case of a cesarean section (Yuan, 2016). Here, we report a case of term pregnancy complicated with ES and severe pulmonary artery hypertension (PAH), which was managed by a multidisciplinary team (MDT) and resulted in an uncomplicated delivery via elective cesarean section. The goal of this study is to emphasize the importance of multidisciplinary approach in the management of pregnancy with ES, which can profoundly improve maternal and infant outcomes.

Síndrome de Eisenmenger y embarazo - reporte de 2 casos / Eisenmenger's and pregnancy syndrome - 2 case report

RESUMEN El síndrome de Eisenmenger es una patología del sistema vascular pulmonar, que se caracteriza por un incremento de las resistencias en los vasos sanguíneos pulmonares, en pacientes con antecedentes de cardiopatía con comunicación entre la circulación pulmonar y circulación sistémica. Este síndrome en la mujer embarazada representa un alto índice de morbilidad y mortalidad tanto para la madre como para el feto; los síntomas que presentan surgen como consecuencia de los cambios fisiológicos en el sistema cardiovascular y hematopoyético. Es un desafío para el obstetra el manejo de estas pacientes idealmente debe ofrecerse asesoría preconcepcional, y valoración por cardiología; si no es posible, se realizará evaluación del riesgo desde el primer control prenatal. El mejor tratamiento consiste en oxigenoterapia, medicamentos vasodilatadores, y anticoagulantes, logrando disminuir el porcentaje de pobres desenlaces materno-fetales. Es de vital importancia definir el momento del nacimiento con el fin de tomar las medidas terapéuticas necesarias para evitar complicaciones, además se requiere de un manejo multidisciplinario, incluido el apoyo por una unidad de cuidado intensivo dado la alta probabilidad de complicaciones asociadas a esta patología.

ABSTRACT Eisenmenger syndrome is a pathology of the pulmonary vascular system, which is characterized by an increase in resistance of the pulmonary blood vessels in patients with a history of heart disease with communication between the pulmonary circulation and the systemic circulation. This syndrome in pregnant women represents a high morbidity and mortality rate for both the mother and the fetus. The symptoms that arise are a consequence of the physiological changes in the cardiovascular and hematopoietic system. The management of these patients is a challenge for the obstetrician; ideally, preconception counseling and cardiology assessment should be offered and if this is not possible, risk assessment should be carried out from the first prenatal control. The best treatment consists of oxygen therapy, vasodilating agents, and anticoagulant medications with the goal of reducing the percentage of poor maternal-fetal outcomes. It is vitally important to define the time of birth in order to take the necessary therapeutic measures to avoid complications. In addition, multidisciplinary management and an intensive care unit are required due to the high probability of complications associated with this pathology.

Eisenmenger syndrome in pregnancy

Abstract Eisenmenger syndrome is very rare in pregnant women. Debates remain concerning the management of Eisenmenger syndrome in this patient population and the prognosis is unclear in terms of maternal and fetoneonatal outcomes. Epidural analgesia is preferred for Cesarean section as it alleviates perioperative pain and reduces the pulmonary and systemic vascular resistances. Maternal mortality in the presence of Eisenmenger syndrome is reported as 30-50% and even up to 65% in those with Cesarean section. The major causes of death could be hypovolemia, thromboembolism and preeclampsia. Pregnancy should ideally be avoided in a woman with Eisenmenger syndrome concerning the high maternal mortality rate and probable poor prognosis of the baby. A short labour and an atraumatic delivery under epidural block are preferred in the women with a strong desire of pregnancy. The purpose of this article is to discuss the debates of Eisenmenger syndrome in pregnancy and the possible resolutions.

Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias congênitas: onde estamos e onde podemos chegar / Pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease: where we are and where we can go

A prevalência da hipertensão pulmonar associada às cardiopatias congênitas(HAP-CCG) é estimada em 1,6-12,5 casos por um milhão de adultos, com 25-50% destes pacientes exibindo a forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger. Mais de 90% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com comunicações simples entre as circulações sistêmica e pulmonar são submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos defeitos ainda na infância. Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes defeitos não apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas, com risco maior de complicações graves no pós-operatório, incluindo falência ventricular direita e óbito. A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCG devem ser individualizadas devido à grande multiplicidade de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas de apresentação muito distintas e diferentes problemas a serem equacionados. Ainda hoje a literatura é escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso, principalmente dentro da faixa etária pediátrica. As perspectivas futuras são na direção de expansão do conhecimento fisiopatológico, incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta terapêutica para esses pacientes.

The prevalence of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease(PHT-CHD) is estimated at 1.6-12.5 cases per million adults, with 25%-50% of these presenting the most serious form of the disease: Eisenmenger’s syndrome. More than 90% of patients with congenital heart disease with simple communications between the systemic and pulmonary circulations under go surgical or percutaneous correction of the defects while still in infancy. However, 5% to 10% of patients with these defects do not present this same pattern, even in the presence of non-restrictive communications, with a higher risk of severe postoperative complications, including right ventricular failure and death. The evaluation and clinical management of patients with PHT-CHD should be individualized , due to the great multiplicity of situations. It involves a wide age range, with very distinct forms of presentation and different problems to be resolved. The literature still lacks studieson drug management, particularly in pediatric patients. The future prospects are towards the expansion of physio-pathological knowledge, including genetic aspects, with the aim of gradually improving both early evaluation and therapeutic conduct for these patients.

Tratamiento de la compresión del tronco de la arteria coronaria izquierda en pacientes con hipertensión pulmonar / Treatment of compression of the left main coronary artery in patients with pulmonary hypertension

La angina de pecho es un síntoma frecuente en pacientes con hipertensión pulmonar (HP) de cualquier etiología. Aunque su fisiopatología no está aclarada, las causas propuestas son: la isquemia subendocárdica por aumento del estrés parietal del ventrículo derecho, la dilatación de la arteria pulmonar por incrementos transitorios de la presión pulmonar y la compresión extrínseca del tronco de la arteria coronaria izquierda (TCI) por la arteria pulmonar (AP) dilatada. Se presentan tres casos que muestran la relación entre la angina de pecho y la compresión del TCI en pacientes con HP asociada a cardiopatías congénitas, tratados mediante implante de stent coronario.

Chest pain is a frequent symptom in patients with pulmonary hypertension of any etiology. Its pathophysiology has not been clearly established, the proposed causes are ischemia due to increased right ventricle wall stress, transient increased pulmonary hypertension resulting in acute pulmonary artery dilatation and external compression of the left main coronary artery (LMCA) by a dilated pulmonary artery. We report and discuss here three cases where the association between chest pain and compression of the LMCA by a dilated pulmonary artery could be shown, and they were treated with coronary stenting.

Hipertensão pulmonar nas cardiopatias congênitas: implicações terapêuticas e prognósticas / Pulmonary hypertension in congenital cardiopathy therapeutic and prognostic implications

A Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma importante complicação na evolução das cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar. A síndrome de Eisenmenger (SE) é o espectro máximo desta condição e se caracteriza por inversão do shunt com cianose e irreversibilidade até o presente momento. Nos últimos anos, novas opções terapêuticas se expandiram e a terapia avançada (TA), com o uso de vasodilatadores pulmonares, tornou-se uma opção atraente para estes pacientes. Estudos recentes têm demonstrado melhora da qualidade de vida e capacidade física desta população em uso de TA. Entretanto, a melhor forma de tratamento ainda é a prevenção pela correção cirúrgica da cardiopatia na época adequada. A presente revisão tem como objetivo abordar o prognóstico e tratamento na HAP associada a cardiopatias congênitas na atualidade e discutir sobre futuras abordagens terapêuticas, como a possibilidade de posterior correção cirúrgica de pacientes em TA, antes considerados inoperáveis.

Síndrome de Eisenmenger na gravidez / Eisenmenger syndrome in pregnancy

A síndrome de Eisenmenger consiste em hipertensão pulmonar com shunt reverso ou bidirecional ao nível atrioventricular ou aortopulmonar. Na gestação, essa síndrome está associada com altas taxas de mortalidade (30 a 50 por cento). Normalmente, a hipertensão pulmonar é agravada durante a gestação, levando a um resultado desfavorável. Neste artigo, relatamos um caso de gestante portadora de síndrome de Eisenmenger com boa evolução materna e do recém-nascido.

Eisenmenger's syndrome consists of pulmonary hypertension with a reversed or bidirectional shunt at the atrioventricular, or aortopulmonary level. Eisenmerger's syndrome in pregnancy is usually associated with high mortality rates (nearly 30-50 percent). Unfortunately, pulmonary hypertension is aggravated during pregnancy and often leads to an unfavorable outcome. Here, we report a successful pregnancy in a woman with Eisenmenger syndrome.