ABSTRACT
Säo apresentados dois pacients portadores de tumores diencefálicos (teratoma indiferenciado e glioma pilocistico) que vieron a desenvolver síndrome de Rossell. os diagnósticos histológicos foram confirmados por biópsia estereotomográfica
Subject(s)
Humans , Child, Preschool , Child , Male , Female , Astrocytoma/complications , Brain Neoplasms/complications , Diencephalon , Emaciation/etiology , Teratoma/complications , Astrocytoma/pathology , Biopsy/methods , Brain Neoplasms/pathology , Diencephalon/pathology , Stereotaxic Techniques , Syndrome , Teratoma/pathology , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
A síndrome de Russel é caracterizada por emaciaçäo e hiperatividade da criança e é decorrente de processo expansivo hipotalâmico. O caso relatado apresenta os sinais típicos da síndrome associados a distúrbios na secreçäo do hormônio do crescimento e quadro de puberdade precoce desenvolvimento aos 4 anos de idade. A patogênese das alteraçöes é discutida e relacionada com a disfunçäo do eixo hipotálamo-hipofisário, produzida pela evoluçäo do crescimento tumoral
Subject(s)
Infant , Humans , Female , Astrocytoma/complications , Brain Neoplasms/complications , Diencephalon , Emaciation/etiology , Puberty, Precocious/etiology , SyndromeABSTRACT
Apresenta-se um caso de síndrome de emaciaçäo diencefálica associada à presença de craniofaringioma. O paciente, de sete anos de idade, apresentava emagrecimento profundo, baixa estatura, palidez cutânea e papiledema bilateral. Pela revisäo efetuada da literatura, esta síndrome, também conhecida como de Russel, ainda näo havia sido relatada em criança em associaçäo com este tipo de tumor