ABSTRACT
La enfermedad de Hirschsprung es una malformación del sistema nervioso entérico, caracterizada por falta de células ganglionares en plexo submucoso y mientérico en pared distal del colon. En el 80% solo existe afectación del recto-sigma, sin embargo, pueden encontrarse casos de aganglionosis total. Reporte de Caso: Se presenta pre-escolar masculino de 4 años de edad, procedente de La Iguala, Lempira, Honduras, con historia de constipación y distensión abdominal de dos años de evolución, que ha empeorado progresivamente, y se atenuaba con el uso de enemas cada dos días para poder defecar. En mayo de 2016 llega al Hospital Mario Catarino Rivas, donde se le realizó una laparotomía exploratoria de emergencia debido a la presencia de deterioro clínico por constipación y distensión abdominal, acompañada de vómitos con restos alimenticios y fiebre alta de una semana de evolución. En dicha operación se realizó colectomía parcial izquierda, además se realizó una colostomía terapéutica y se diagnósticó enfermedad de Hirs-chsprung mediante biopsia, además del hallazgo incidental de apendicitis, se realizó apendicectomía obteniendo en general, una evolución satisfactoria.El estudio histopatológico de la biopsia del recto es el estándar de oro para realizar el diagnóstico. La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso con latinción hematoxilina y eosina establece el diagnóstico. El tratamiento de la enfermedad de Hirschsprung es de tipo quirúrgico y se busca la eliminación del segmento colónico afectado, de manera que se pueda lograr una anastomosis del colon proximal y distal al área agangliónica...(AU)
Subject(s)
Humans , Male , Child, Preschool , Appendicitis/diagnosis , Hirschsprung Disease/diagnosis , Enteric Nervous System/abnormalities , ConstipationABSTRACT
Intestinal neuronal dysplasia (IND) type B is a disease of the submucosal plexus of intestine manifesting chronic intestinal obstruction or severe chronic constipation. IND is one of intestinal dysganglionoses and clinically closely associated with Hirschsprung's disease. Until recently, it is not fully clear whether IND is a congenital malformation or an acquired secondary condition related to some gastrointestinal problems. However, recently published data and consensus reports have enhanced our understanding of the pathogenesis and management of IND. The aim of this paper was to review the current state of knowledge regarding the controversial issues of IND including the etiology, classification, diagnostic criteria, and available therapeutic intervention.
Subject(s)
Child , Humans , Colon/innervation , Constipation/etiology , Enteric Nervous System/abnormalities , Ganglia/pathology , Gastrointestinal Motility , Hirschsprung Disease/pathology , Immunohistochemistry , Intestinal Diseases/diagnosis , Intestinal Mucosa/pathologyABSTRACT
Hasta hace unos años, la Enfermedad de Hirschsprung (EH) era el diagnóstico diferencial más común de la constipación crónica y la única alteración del sistema nervioso enteral conocida. Hoy sabemos que existe un grupo de malformaciones de la invervación colorrectal que puede causar síntomas indistinguibles de la EH; más aún, que pueden coexistir con ésta. Es por ello importante reconocer estas alteraciones para ofrecer un diagnóstico y tratamiento más adecuado a los pacientes con estos trastornos de la motilidad gastrointestinal