Caracterización de los pacientes con ependimoma intracraneal en el hospital pediátrico Juan Manuel Márquez. 2012-2017 / Characterization of patients with intracranial ependymoma in the pediatric hospital Juan Manuel Márquez. 2012-2017

RESUMEN Introducción: los ependimomas constituyen aproximadamente del 3-5 % de los tumores intracraneales y del 5-10 % de los tumores cerebrales, en la edad pediátrica. Objetivo: caracterizar los pacientes con ependimomas intracraneales intervenidos quirúrgicamente, en el Hospital Pediátrico ¨Juan Manuel Márquez. ¨ Materiales y método: estudio descriptivo, retrospectivo, a pacientes en edad pediátrica con diagnóstico histológico de ependimoma de localización intracraneal. En el período de enero 2012 a diciembre 2017. El universo quedó conformado por todos los pacientes en edad pediátrica operados con diagnóstico histológico de ependimoma intracraneal en el lugar y período antes mencionado (N=22). Resultados: la edad media fue 2,75 años con límites entre 1 y 17 y una desviación estándar de 3,65. Los pacientes del sexo masculino representaron el 63,64 %, la relación con el sexo femenino en los primeros 4 años fue de 1:1. En cuanto al cuadro clínico, se observó predominio de la hidrocefalia en el 72,73 % de los pacientes. Los ependimomas intracraneales de localización infratentorial, (63,64 %) predominaron. El 45,45 % de las lesiones estudiadas se correspondían con el subtipo histológico de ependimoma anaplásico. Conclusiones: la combinación de cirugía, radioterapia y quimioterapia se empleó en la mayoría de los casos. Predominó el abordaje directo de la lesión a través de craneotomía y exéresis adecuada a la localización del ependimoma, sin embargo, en la mayoría solo se logró resección entre el 50 y 90 %. En la mayoría de los pacientes la evolución luego del diagnóstico, evidenció una tendencia hacia la estabilidad (AU).

ABSTRACT Introduction: ependymoma are almost 3-5 % of the intracranial tumors and 5-10 % of the brain tumors in pediatric age. Objective: to characterize the patients with intracranial ependymoma who underwent surgery in the Pediatric Hospital ¨Juan Manuel Márquez.¨ Materials and method: retrospective, descriptive study of patients in pediatric age with histological diagnosis of ependymoma of intracranial location in the period January 2012-December 2017. The universe was formed by all patients of pediatric age who underwent surgery with histological diagnosis of intracranial ependymoma in the before-mentioned place and period (N=22). Results: the average age was 2.75 years with limits between 1 and 17 years old. Male patients represented 63.64 %; the relation with female sex during the first 4 years was 1:1. Regarding the clinical characteristics, hydrocephaly predominated in 72.73 % of patients. Intracranial ependymoma of infratentorial location (63.64 %) predominated. 45.45 % of the studied lesions corresponded to the histological subtype of anaplastic ependymoma. Conclusions: the combination of surgery, radiotherapy and chemotherapy was used in most of the cases. The direct approach of the lesion through craniotomy and a removal adequate to ependymoma location predominated. However, in most of them just the resection of 50-90 % was achieved. The evolution of most of patients after the diagnosis evidenced a tendency to the stability (AU).

Ependimomas intracraneanos en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología / Intracranial ependymomas at the National Institute of Oncology and Radiobiology

Introducción: los ependimomas representan del 2 al 3 por ciento de todos los tumores cerebrales primarios. Aproximadamente el 30 por ciento de los ependimomas pediátricos son diagnosticados en niños menores de tres años. La ubicación de los ependimomas difiere con la edad; en los adultos, el 60 por ciento se encuentra en la médula espinal, y en los niños, el 90 por ciento se encuentra en el cerebro, en su mayoría, en la fosa posterior. Objetivo: describir las características clínicas, tratamiento y supervivencia de los pacientes con diagnóstico de ependimomas tratados en el servicio de Oncopediatría en el Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, longitudinal y retrospectivo desde el 1� de enero de 2006 al 31 de diciembre de 2016, según variables demográficas, clínicas y terapéuticas. Se identificaron los pacientes a partir de las bases de datos del registro hospitalario del Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Se seleccionaron todos los pacientes con diagnóstico histológico de esta enfermedad. Resultados: se identificaron 20 pacientes, con ligero predominio del sexo masculino (45 por ciento), con una edad media de 5,3 años (rango entre 0 y 9 años). El tratamiento más utilizado fue la combinación de la cirugía más la radioterapia y la quimioterapia (45 por ciento), seguida de la cirugía más la radioterapia (30 por ciento). En estos momentos se cuenta con 47 por ciento de supervivencia. Conclusiones: los ependimomas son tumores infrecuentes. El tratamiento de elección es la resección total, acompañado de radioterapia y quimioterapia, dependiendo del tipo histológico y grado de resección(AU)

Introduction: ependymomas account for 2 to 3 percent of all primary brain tumors. About 30 percent of the pediatric ependymomas are diagnosed in children under three years of age. The location of ependymomas varies with age. In adults, 60 percent occur in the spinal cord, whereas in children they occur in the brain, mainly in the posterior cranial fossa. Objective: describe the clinical characteristics, treatment and survival of patients diagnosed with ependymoma cared for at the Oncopediatrics service of the National Institute of Oncology and Radiobiology. Methods: a retrospective longitudinal descriptive study was conducted from 1 January 2006 to 31 December 2016 based on demographic, clinical and therapeutic variables. The patients were identified using data obtained from databases from hospital records at the National Institute of Oncology and Radiobiology. All the patients with a histological diagnosis of the disease were selected. Results: twenty patients were selected, with a slight predominance of the male sex (45 percent) and a mean age of 5.3 years (range 0-9 years). The most common treatment was the combination of surgery plus radiotherapy and chemotherapy (45 percent), followed by surgery plus radiotherapy (30 percent). Current survival is 47 percent. Conclusions: ependymomas are infrequent tumors. The treatment of choice is total resection, accompanied by radiotherapy and chemotherapy, depending on the histological type and resection grade(AU)

Ependimoma intracraneano en la infancia / Intracranial ependymoma in infancy and childhood

El ependimoma es un tumor de lento crecimiento que se origina de células de la pared de los ventrículos cerebrales o del canal ependimario, que afecta preferentemente a los niños y adultos jóvenes. Corresponde histológicamente a grado II de la clasificación de la OMS (Organización Mundial de la Salud). La variante anaplásica corresponde al grado III. Representa el 6.12 % de los tumores intracraneanos en la infancia. La edad más frecuente es alrededor de los 6 años y no hay prevalencia de sexos. El ependimoma puede nacer en cualquier punto del sistema ventricular o del canal espinal o, alejados de ellos, de remanentes aislados en el parénquima cerebral. En los niños ocupa el tercer lugar de frecuencia en la fosa posterior, después del meduloblastoma y astrocitoma. La conducta biológica del ependimoma varía totalmente según esté localizado en el compartimiento supratentorial o en la fosa posterior: el ependimoma supratentorial no tiene un patrón radiológico característico y suele ser anaplásico; no obstante, como la resección es posible en la mayoría de los casos se puede hablar de curación. En cambio el ependimoma de fosa posterior que tiene un patrón radiológico característico, generalmente nace del piso del cuarto ventrículo lo que impide la resección total y por ende la curación, aunque sea de bajo grado. El tratamiento de elección del ependimoma es la resección total, y cuando ello no es posible se completa el tratamiento con radioterapia local conformada (acelerador lineal) sea un ependimoma de alto o bajo grado. La quimioterapia no es efectiva en el ependimoma.

Ependymoma is a slowly growing tumor, that takes origin from cells of the ventricular wall or the epndymal canal. It affects preferentially children and jung adults. Histologically it belongs to the OMS type II classification. The anaplastic variant belongs to the OMS grade III. It represents the 6.12% of the intracranial tumors in infancy andthe most frequent age of appearance is around 6 years without sex preference.In children is the third most frequent tumor of the posterior fossa, after medulloblastoma and astrocytoma.The biological behaviour of ependymoma varies after its locationin the posterior fossa or the supratentorial room. The supratentorialependymomoma has not a characteristic radiological pattern and is frequently anaplastic; however, because the totalresection is possible, it can be cured in most cases. On the other hand, the posterior fossa ependymoma having a typical radiologic pattern, grows habitually from the floor of the fourthventricle making impossible the total resection and therefore curation, even in low grade tumors. The elective treatment of ependymoma is total resection and, if not possible, it can be complemented with conformed localradiotherapy with linear acclerator, both for low or high grade tumors. Chemotherapy is ineffective in ependymomas.

Audiometria de tronco cerebral (BERA) e eletrococleografia (ECoG) em uma criança operada de ependimoma intracraniano / Brain stem audiometry (BERA) and electrocochleography (ECoG) in a operated child of intracranial ependynoma

Os autores apresentam um caso de ependinoma intracraniano, localizado na regiäo do IV ventrículo, em criança de 3 anos. Após a remoçäo cirúrgica do tumor, houve perda auditiva unilateral, comprovada pela audiometria tonal limiar. A pesquisa da possível localizaçäo da lesäo do sistema auditivo através da eletrococleografia e audiometria do tronco cerebral mostrou que a lesäo se localizava no tronco cerebral. Este caso ilustra bem a importância da ECoG e do BERA no topo diagnóstico de lesöes de aparelho auditivo.