ABSTRACT
No abstract available.
Subject(s)
Adolescent , Child , Female , Humans , Male , Asian People/genetics , Exons , Factor XI/genetics , Factor XI Deficiency/diagnosis , Genetic Testing , Genotype , Heterozygote , Mutation, Missense , Partial Thromboplastin Time , Pedigree , Republic of Korea , Sequence Analysis, DNAABSTRACT
A deficiência do fator XI, também conhecida como hemofilia C, é uma doença hematológica hereditária rara, que se manifesta clinicamente com hemorragia persistente após cirurgias, traumas, menorragias e extrações dentárias. Neste artigo, relatou-se a correção endovascular de um paciente com aneurisma de aorta e de artéria ilíaca comum esquerda em um paciente portador de deficiência major do fator XI (atividade do fator XI inferior a 20%). O procedimento foi realizado com sucesso, com o manuseio do distúrbio da coagulação por meio da infusão de plasma fresco no pré-operatório imediato e no pós-operatório, e controle laboratorial da coagulação do paciente.
Factor XI deficiency, also known as hemophilia C, is a rare hereditary blood disease that manifests with persistent bleeding after surgery, trauma, menorrhagia, and dental extractions. This article reports an endovascular repair of a patient diagnosed with an aortic and left common iliac aneurysm, with severe factor XI deficiency (factor XI activity below 20%). The procedure was successfully performed with management of the coagulation disorder by preoperative and postoperative infusion of plasma and laboratory control of the coagulation.
Subject(s)
Humans , Aortic Aneurysm, Abdominal/surgery , Iliac Artery/surgery , Factor XI Deficiency/diagnosis , Blood CoagulationABSTRACT
La hemofilia es un trastorno heredado de la coagulación, ligado recesivamente al cromosoma X. Es necesario que el odontólogo tenga conocimiento del manejo de pacientes con dicho trastorno para su mejor tratamiento
Subject(s)
Dental Care/standards , Hemophilia A/classification , Hemophilia A/complications , Factor XI Deficiency/diagnosis , Hemophilia B/diagnosis , von Willebrand Diseases/diagnosisABSTRACT
La enfermedad de Rosenthal es un trastorno hereditario de la coagulación que se transmite con carácter autosómico recesivo incompleto, siendo su mayor incidencia en la población judía ashkenazi y caracterizado por un tiempo parcial de tromboplastina prolongado y bajos niveles del factor XI en el plasma. El nivel del factor XI plasmático disminuye hasta unos tercios en los embarazos normales. El efecto que el embarazo produce en individuos deficientes es desconocido. Reportamos un caso de deficiencia del factor XI en el embarazo. La paciente presentaba un título del 32%, antecedentes familiares y patológicos positivos para esta entidad, expresión clínica y prolongación del tiempo parcial de tromboplastina durante el trabajo de parto y en el puerperio inmediato. El plasma sobrenadante del crioprecipitado es el tratamiento a escoger. Si los niveles plasmaticos del factor XI son muy bajos, o la paciente tiene una historia de antecedentes hemorrágicos importantes, el plasma sobrenadante del criopresipitado debe ser utilizado en forma profiláctica, evitando que ocurra graves cuadros hemorrágicos