ABSTRACT
The association of intramuscular myxoma and fibrous dysplasia is a rare disease known as Mazabraud's syndrome. We present a case of Mazabraud's syndrome coexisting with a uterine tumor and resembling an ovarian sex cord tumor (UTROSCT). This uterine tumor showed a high mitotic index and cytological atypia. To the best of our knowledge, the coexistence of the two different entities has not been reported in the literature.
Subject(s)
Aged , Female , Humans , Biopsy , Buttocks/pathology , Diagnosis, Differential , Fibrous Dysplasia, Monostotic/complications , Magnetic Resonance Imaging , Myxoma/complications , Ovarian Neoplasms/diagnosis , Rare Diseases , Sex Cord-Gonadal Stromal Tumors/diagnosis , Syndrome , Uterine Neoplasms/complicationsABSTRACT
Presentamos la experiencia de los autores en el control y tratamiento de 13 pacientes con displasia fibrosa monostótica con afección a huesos faciales y temporales, donde solo tres de ellos requirieron tratamiento quirúrgico debido a alteraciones funcionales, como pérdida visual e hipoacusia. Se mencionan los sitios de presentación mas frecuentes y se presenta el caso clínico de un paciente que requirió descompresión quirúrgica
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Deafness/etiology , Fibrous Dysplasia, Monostotic/surgery , Fibrous Dysplasia, Monostotic/complications , Fibrous Dysplasia, Monostotic/diagnosis , Vision Disorders/etiologyABSTRACT
Os autores relatam um caso de displasia fibrosa monostótica do osso temporal complicada por otite média crônica colesteatomatosa fistulizada na regiäo retroauricular e em outro ponto póstero - inferior do pescoço. O paciente foi submetido a sete intevençöes cirúrgicas num período de nove anos sendo que na última houve ressecçäo extensa do osso afetado com apoio da equipe neurocirúrgica. A displasia fibrosa do osso temporal apesar de histologicamente benigna pode ser maligna no que se refere a sua localizaçäo anatômica e evoluçäo clínica. Os autores ressaltam a importância do segmento pos-opeatório deste pacientes por um longo tempo
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Fibrous Dysplasia, Monostotic/diagnosis , Fibrous Dysplasia, Monostotic/surgery , Fibrous Dysplasia, Monostotic/complications , Follow-Up StudiesABSTRACT
Foram estudados, retrospectivamente, oito pacientes com displasia fibrosa de ossos do crânio, analisando-se suas manifestaçöes neurológicas. Na presente série, o osso frontal estava comprometido em 75% dos pacientes, o esfenóide ou o temporal em 37,5% e o parietal em 25%. Observou-se que, além das deformidades ósseas (presentes em todos os casos com exceçäo de um), 87,5% dos pacientes queixavam-se de cefaléia, 50% apresentavam diminuiçäo da acuidade visual, 25% tinham proptose e em 12,5% predominavam sintomas auditivos. Dos seis pacientes submetidos a tratamento neurocirúrgico, quatro apresentavam alteraçöes oftalmológicas progressivas, havendo melhora acentuada pós-operatória em três deles. Todos os casos foram seguidos ambulatorialmente, sem que em qualquer deles fosse observada a recidiva ou piora dos sintomas, confirmando a natureza benigna da displasia fibrosa