Repercusiones cardíacas en pacientes con pectus excavatum: puesta al día. Segunda parte / Cardiac repercussions in patients with pectus excavatum: update. Part two / Repercussões cardíacas em pacientes com pectus excavatum: atualização. Parte dois

El pectus excavatum (PEX) es una deformación de la pared torácica que obedece a una alteración de los cartílagos costales con el consiguiente hundimiento del esternón. Históricamente, se clasificaba como un defecto únicamente estético o cosmético, sin embargo, en los últimos años se han desarrollado nuevos métodos de estudio para la valoración de las repercusiones de esta patología. Existe cada vez más bibliografía que demuestra importantes repercusiones funcionales. Se realizó una puesta al día de las repercusiones cardíacas de la patología y un análisis de los artículos más relevantes de los últimos años. La evidencia actual permite afirmar que existe una afectación cardíaca por compresión esternal en la mayoría de los pacientes con PEX. Las afectaciones incluyen alteraciones anatomofuncionales (trastornos del ritmo, disminución del llenado ventricular), del volumen sistólico, aumento de la presión de la aurícula derecha, valvulopatías, compresión del ventrículo derecho, derrame pericárdico, entre otras. Todo lo cual permite concluir que el PEX puede presentar importantes alteraciones cardíacas que deben ser tenidas en cuenta a la hora de valorar los pacientes con esta patología.

Pectus excavatum (PEX) is a deformation of the chest wall caused by an alteration of the costal cartilages with the consequent collapse of the sternum. Historically, it had been classified as a solely aesthetic or cosmetic defect, however, in recent years new study methods have been developed to assess the repercussions of this pathology, with increasing bibliography showing important functional consequences. We updated the cardiac pathological repercussions and analyzed the most relevant articles of recent years. The current evidence suggests that there is cardiac involvement due to sternal compression in most patients with PEX. These affectations include anatomical functional alterations: rhythm disorders, decreased ventricular filling, decreased stroke volume, increased right atrial pressure, valve disease, right ventricular compression, pericardial effusion, among others. All of which enables us to conclude that PEX can present important cardiac alterations that must be taken into account when assessing patients with this pathology.

Pectus excavatum (PEX) é uma deformação da parede torácica decorrente de uma alteração das cartilagens costais com consequente colapso do esterno. Historicamente, foi classificado como um defeito exclusivamente estético ou cosmético, porém, nos últimos anos, novos métodos de estudo foram desenvolvidos para avaliar as repercussões dessa patologia, com crescente bibliografia mostrando importantes repercussões funcionais. Foi realizada uma atualização das repercussões cardíacas da patologia e análise dos artigos mais relevantes dos últimos anos. As evidências atuais permitem afirmar que há acometimento cardíaco por compressão esternal na maioria dos pacientes com PEX. As afecções incluem alterações anatomofuncionais: distúrbios do ritmo, diminuição do enchimento ventricular, diminuição do volume sistólico, aumento da pressão atrial direita, doença valvular, compressão do ventrículo direito, derrame pericárdico, entre outras. Tudo isso permite concluir que o PEX pode apresentar alterações cardíacas importantes que devem ser levadas em consideração na avaliação de pacientes com essa patologia.

Repercusiones pulmonares en pacientes con pectus excavatum: puesta al día / Pulmonary consequences on patients with pectus excavatum: update / Repercussões pulmonares em pacientes com pectus excavatum: atualização

El pectus excavatum (PEX) es una deformación de la pared torácica que obedece a una alteración de los cartílagos costales con el consiguiente hundimiento del esternón. Históricamente se clasificaba como un defecto únicamente estético o cosmético, sin embargo en los últimos años se han desarrollado nuevos métodos de estudio para la valoración de las repercusiones de esta patología, y existe cada vez más bibliografía que demuestra importantes repercusiones funcionales. Se realizó una puesta al día de las repercusiones pulmonares de la patología y análisis de los artículos más relevantes de los últimos años. Los síntomas respiratorios son frecuentes, estando presentes en más de la mitad de los pacientes. Se ha demostrado una disminución de la CVF, VEF1 y PEF25%-75%; así como la presencia de un patrón restrictivo y/o obstructivo, un aumento del VR y una alteración de la dinámica respiratoria. Se ha objetivado la afectación del PEX sobre la función pulmonar, determinando categóricamente que esta patología presenta una importante repercusión funcional.

Pectus excavatum (PEX) is a thoracic wall malformation due to an alteration of the costal cartilages with subsequent sinking of the sternum. Historically, it was considered a mere aesthetic or cosmetic defect, however, in recent years, new assessment methods have been developed to evaluate the repercussions of this pathology, and there is an increasing literature that demonstrates important functional consequences. We carried out an update of this pathology's pulmonary repercussions and analyzed the most relevant articles of the recent years. Respiratory symptoms are frequent, present in more than half of the patients. A decrease in FVC, FEV1 and PEF25%-75% has been shown; as well as the presence of a restrictive and/or obstructive pattern, an increase in RV and an alteration in respiratory dynamics. The affectation of PEX on pulmonary function has been objectified, and it has been determined categorically that this pathology has important functional consequences.

Pectus excavatum (PEX) é uma deformação da parede torácica devido a uma alteração das cartilagens costais com consequente afundamento do esterno. Historicamente, foi classificado como um defeito exclusivamente estético ou cosmético, porém, nos últimos anos, novos métodos de estudo foram desenvolvidos para avaliar as repercussões dessa patologia, e há uma literatura crescente que demonstra importantes repercussões funcionais. Foi realizada uma atualização das repercussões pulmonares da patologia e análise dos artigos mais relevantes dos últimos anos. Os sintomas respiratórios são frequentes, estando presentes em mais da metade dos pacientes. Foi demonstrada uma diminuição da CVF, VEF1 e PEF25-75%; bem como a presença de padrão restritivo e/ou obstrutivo, aumento do VD e alteração da dinâmica respiratória. A afetação do PEX na função pulmonar tem sido objetivada, determinando categoricamente que esta patologia apresenta importante repercussão funcional.

Emergent cardiopulmonary bypass during pectus excavatum repair.

Pectus excavatum is a chest wall deformity that produces significant cardiopulmonary disability and is typically seen in younger patients. Minimally invasive repair of pectus excavatum or Nuss procedure has become a widely accepted technique for adult and pediatric patients. Although it is carried out through a thoracoscopic approach, the procedure is associated with a number of potential intraoperative and post-operative complications. We present a case of cardiac perforation requiring emergent cardiopulmonary bypass in a 29-year-old male with Marfan syndrome and previous mitral valve repair undergoing a Nuss procedure for pectus excavatum. This case illustrates the importance of vigilance and preparation by the surgeons, anesthesia providers as well as the institution to be prepared with resources to handle the possible complications. This includes available cardiac surgical backup, perfusionist support and adequate blood product availability.

Pectus excavatum: tratamiento con técnica mínimamente invasiva / Pectus excavatum: treatment with a minimally invasive technique

Introducción: Se denomina pectus excavatum a una malformación de la pared anterior del tórax, caracterizada por una profunda depresión del esternón y alteración de las articulaciones condroesternales inferiores. La malformación es en la mayoría de los casos congénita. Objetivos: reportar nuestra experiencia en el tratamiento del pectus excavatum con un procedimiento quirúrgico mínimamente invasivo. Pacientes: se analiza una serie clínica de 8 pacientes entre 4 y 15 años de edad, portadores de pectus excavatum sintomático, sometidos a corrección quirúrgica con técnica mínimamente invasiva videotoracoscópica, descrita en 1997 por Donald Nuss. Esta técnica no requiere de resecciones costales ni tampoco de esternotomía. Resultados: en todos los pacientes se implanta barra metálica retroesternal, con apoyo videotoracoscópico. No se registran complicaciones intraoperatorias y la corrección de la deformidad es muy satisfactoria, con un seguimiento de 15 meses a 1 mes del período post operatorio. La barra de soporte debe ser retirada a los 2 años. Comentarios: Luego de notificada la técnica por Nuss en el año 1997, es incorporada en varios centros, los que en la actualidad han notificado sus experiencias en la literatura, valorando los resultados anatómicos, fisiológicos, estéticos y reducción de tiempo quirúrgico

Pulmonary alveolar microlithiasis with pectus excavatum. Case report.

Pulmonary alveolar microlithiasis is a rare disease of unknown etiology. There is a formation of calcific bodies within the alveoli. The X-Ray shows extensive infiltration of both lungs. So far less than 100 cases were reported. However, we are unware of a case with pectus excavatum. In this report we discuss a case of pulmonary alveolar microlithiasis with pectus excavatum, and its treatment and medical intervention.

Tratamiento del pectus excavatum / Pectus excavatum treatments

Entre noviembre de 1986 y agosto de 1991, fueron evaluados 1.004 pacientes con malformación de la pared torácica. Entre ellos 511 (50,89%) presentaban pectus excavatum. Fueron considerados edad, sexo, antecedentes familiares y malformaciones asociadas. Se valoraron síntomas, estudios radiológicos, cardiológicos, respiratorios y ortopédicos para determinar la indicación quirúrgica. La técnica empleada fue la toracoplastia tipo Welch (resección cartilaginosa subpericondrial). Se obtuvo desaparación de la sintomatología en un 82%de los pacientes, mejoría de la espirometría en el 47,5%, desaparación de la actitud escoliótica en el 100%, sin incremento de la curva en los pacientes que previamente presentaban escoliasis. El estudio anatomopatológico de los cartílagos se informó displasia en el 100%. El resultado de la toracoplastia fue muy bueno: 82,82%, bueno 10,47%, regular 3,80%y recidiva en el 2,85%; con un 15,2%de complicaciones. Esta malformación no es una alteración puramente estética y demostramos que ésta técnica quirúrgica, aún no muy divulgada en nuestro país, muestra resultados altamente satisfactorios con muy baja morbilidad si los pacientes son adecuadamente seleccionados

Pectus excavatum in children: diagnostic significance for mitral valve prolapse.

Eighty-seven patients with pectus excavatum underwent cardiac examination and echocardiography (M-mode) to determine the diagnostic significance of pectus in children for mitral valve prolapse (MVP). Patients' ages ranged from 1 month to 18 years with a mean age of 5.4 years. Sixty-seven were males. Twenty of the 87 pectus patients (23%) had echocardiographic evidence of MVP, whereas 11 of these had auscultatory findings of a non-ejection click or late systolic murmur, and 4 had significant mitral insufficiency. Fourteen of the 77 patients (18%) with mild pectus, and 6 of the 10 patients (60%) with severe pectus had MVP. Two of the patients (3.4%) with mild pectus and 2 of the patients (20%) with severe pectus also had significant mitral insufficiency. Ten of the 23 patients (44%) older than 8 years of age and 10 of the 64 younger patients (16%) had MVP. Although MVP was present more frequently in females (30%) than in males (21%), the difference was not statistically significant. This study indicates the high incidence of MVP in children of 8 years of age and older, especially when pectus deformity is severe. This information is particularly helpful to heighten suspicion of MVP in children with pectus excavatum.