Refractory epilepsy in children with brain tumors. The urgency of neurosurgery / Epilepsia refratária em crianças com tumores cerebrais. A urgência de neurocirurgia

ABSTRACT In order to verify indications for surgery, 27 patients with refractory epileptic seizures and brain tumor, aged up to 19 years at the time of surgery, were studied between 1996 and 2013 and followed up for at least one year. The mean interval between the onset of seizures and the diagnosis of the tumor was 3.6 years, and from diagnosis to the surgery, 18 months. The location of the tumor was in the temporal lobe in 16, with ganglioglioma and dysembryoplastic neuroepithelial tumors being the most frequent. Among the patients, 92.5% and 90.4% were seizure-free in the first and fifth year after surgery, respectively. Twelve of 16 children were successful in becoming drug-free, with complete withdrawal by 3.2 years. Surgery proved to be potentially curative and safe in these cases, suggesting that the tumor diagnosis and surgery cannot be postponed.

RESUMO A fim de verificar os aspectos da indicação cirúrgica, vinte e sete pacientes com epilepsia refratária secundária a tumor cerebral, com idade de até 19 anos na cirurgia, operados entre 1996 e 2013 e seguidos por pelo menos um ano, foram estudados. O intervalo médio entre o início das crises e o diagnóstico do tumor foi de 3,6 anos, e deste para a cirurgia, 18 meses. A localização do tumor foi lobo temporal em 16, sendo ganglioglioma e DNET os tipos mais frequentes. Entre os pacientes, 92,5% e 90,4% estavam livres de crises no primeiro e no quinto ano após a cirurgia, respectivamente. Doze de 16 crianças obtiveram sucesso na retirada de drogas, com a média de tempo de 3,2 anos após o procedimento. A cirurgia provou ser potencialmente curativa e segura nestes casos, o que sugere que perante o diagnóstico de tumor esta não pode ser adiada.

Hemifacial seizures and cerebellar tumor: a rare co-existence.

We report a 4-year-old boy with multiple daily episodes of abnormal eye movements, hemifacial spasms. Neuro-imaging revealed a cerebellar tumor. We believe that this association constitutes a rare but important syndrome of epilepsy characterized by seizures of cerebellar origin.

Ganglioglioma: comparison with other low-grade brain tumors / Ganglioglioma: estudo comparativo com outros tumores cerebrais primarios de baixo grau

METHOD: Forty-two patients with low-grade brain tumor and refractory epilepsy were studied. The mean age was 22.3 years. They were divided into two groups: Group A, patients with ganglioglioma (n=19) and group B, patients with other low-grade tumors (n=23) (14 astrocytoma, 6 oligodendroglioma, 2 dysembryoplastic neuroepithelial tumor, and 1 xanthoastrocytoma). RESULTS: Age at seizureÆs onset was 7 years or less in 73 percent of the patients in group A and in 30.4 percent of the patients in group B (p=0.045). Complex partial occurred frequently in group A and B (94.7 percent versus 82 percent, respectively). SeizureÆs frequency was higher in group B (p=0.002).Computerized tomography (CT) was normal in 36.8 percent of group A patients and abnormal in all group B patients. Magnetic resonance imaging (MRI) was abnormal in all patients. Surgical removal was complete in 89.5 percent of the patients in group A and in 78.2 percent of the patients in group B. CONCLUSION: The association of refractory epilepsy and complex partial seizures, at a relatively low frequency, in young patients potentially normal CT and a MRI hypointense temporal lobe lesion in T1-weighed slices were habitual image findings in ganglioglioma, rather than other low-grade tumor.

MÉTODO: Foram estudados 42 pacientes com tumor cerebral primário de baixo grau e epilepsia refratária. A idade média foi 22,3 anos. Eles foram divididos em dois grupos: no grupo A os pacientes com ganglioglioma (n=19) e no grupo B os pacientes com outros tumores primários de crescimento lento (n=23) (14 astrocitomas, 6 oligodendrogliomas, 2 tumores desembrioblástico neuroepitelial e um xantoastrocitoma). RESULTADOS: A idade de início das crises convulsivas foi 7 anos ou menos em 73 por cento dos pacientes no grupo A e 30,4 por cento dos pacientes no grupo B (p=0,045). A crise convulsiva do tipo parcial complexa foi a mais identificada nos grupos A e B (94,7 por cento versus 82 por cento, respectivamente). A freqüência de crise foi mais alta no grupo B (p=0,002). A tomografia computadorizada foi normal em 36,8 por cento dos pacientes no grupo A e anormal em todos no grupo B. A ressonância magnética foi anormal em todos os pacientes. A remoção cirúrgica foi completa em 89.5 por cento dos pacientes no grupo A e 78,2 por cento no grupo B. CONCLUSÃO: A associação de epilepsia refratária e crise parcial complexa, principalmente quando a freqüência não é muito alta, em pacientes jovens, mesmo com tomografia computadorizada normal e alteração hipointensa na seqüência de T1 da ressonância magnética é sugestiva de ganglioglioma mais que outros tipos de tumor cerebral primário de baixo grau.

Neoplasias asociadas a epilepsia fármaco-resistente crónica: ¿un nuevo concepto en tumores cerebrales? / Neoplasms associated to chronic pharmaco-resistant epilepsy: a new concept in brain tumors?

La epilepsia fármaco resistente crónica (EFRC) se asocia frecuentemente a lesiones neoplásicas (LN). El diagnóstico precoz de las LN ha aumentado desde la introducción de la resonancia magnética (RM) en el estudio rutinario de la epilepsia refractaria. Los pacientes con EFRC presentan un espectro de LN muy diferente al observado normalmente en otros pacientes neuroquirúrgicos portadores de tumores cerebrales. Las LN están presentes en alrededor de un 30 por ciento de los pacientes operados por EFRC, en los cuales la epilepsia es frecuentemente el único síntoma y con una historia clínica que supera los 10 años con crisis parciales complejas (con o sin generalización secundaria). La RM suele revelar una señal anormal en todos los pacientes, sin mostrar efecto de masa o edema. La cirugía consiste en resección de la LN, incluyendo el tejido epileptógeno perilesional, determinado por video-electroencefalografía digital o eventualmente por electrocorticografía en casos no concluyentes. Las LN más frecuentes encontradas son: gangliogliomas, gliomas de bajo grado (especialmente astrocimas) y tumores disembrioplásticos neuroepiteliales. La larga duración preoperatoria de la EFRC indica que la mayoría de las LN han permanecido largo tiempo en el encefálo y que han crecido muy lentamente o bien han permanecido estáticas. El control post-operatorio de las crisis así como la sobrevida sugiere que las LN en las EFC tienen un excelente pronóstico. Sin embargo un seguimiento más largo es necesario para establecer el pronóstico rela de las LN en el área de la RM