Malignant pancreatic gastrinoma in a maned wolf (Chrysocyon brachyurus): case report / Gastrinoma pancreático maligno em lobo-guará (Chrysocyon brachyurus): relato de caso

A captive 12-year-old female maned wolf (Chrysocyon brachyurus), previously diagnosed with visceral leishmaniasis, developed severe myiasis in the right ear, followed by prostration and death. A firm solid nodule, measuring 1 x 3cm, was grossly observed in the pancreas. Histologically, there was neoplastic proliferation in the pancreas and pancreatic lymph node. Neoplastic cells had a neuroendocrine pattern, and were positive for gastrin and pancreatic polypeptide by immunohistochemistry. The wolf had also ulcerative gastritis. To the best of our knowledge is the first reported case gastrinoma in this species.(AU)

Uma fêmea lobo-guará de cativeiro (Chrysocyon brachyurus), diagnosticada previamente com leishmaniose visceral, desenvolveu miíase grave na orelha direita, seguida por prostação e morte. Um nódulo sólido, firme e medindo 1 x 3cm, foi macroscopicamente observado no pâncreas. Histologicamente, observou-se proliferação neoplásica no pâncreas e linfonodo pancreático. As células neoplásicas tinham um padrão neuroendócrino e foram positivas para gastrina e polipeptideo pancreático por imuno-histoquímica. A loba tinha também gastrite ulcerativa. Este é o primeiro caso descrito de gastrinoma nessa espécie.(AU)

Surgical treatment of pancreatic endocrine tumors in multiple endocrine neoplasia type 1

Surgical approaches to pancreatic endocrine tumors associated with multiple endocrine neoplasia type 1 may differ greatly from those applied to sporadic pancreatic endocrine tumors. Presurgical diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1 is therefore crucial to plan a proper intervention. Of note, hyperparathyroidism/multiple endocrine neoplasia type 1 should be surgically treated before pancreatic endocrine tumors/multiple endocrine neoplasia type 1 resection, apart from insulinoma. Non-functioning pancreatic endocrine tumors/multiple endocrine neoplasia type 1 >1 cm have a high risk of malignancy and should be treated by a pancreatic resection associated with lymphadenectomy. The vast majority of patients with gastrinoma/multiple endocrine neoplasia type 1 present with tumor lesions at the duodenum, so the surgery of choice is subtotal or total pancreatoduodenectomy followed by regional lymphadenectomy. The usual surgical treatment for insulinoma/multiple endocrine neoplasia type 1 is distal pancreatectomy up to the mesenteric vein with or without spleen preservation, associated with enucleation of tumor lesions in the pancreatic head. Surgical procedures for glucagonomas, somatostatinomas, and vipomas/ multiple endocrine neoplasia type 1 are similar to those applied to sporadic pancreatic endocrine tumors. Some of these surgical strategies for pancreatic endocrine tumors/multiple endocrine neoplasia type 1 still remain controversial as to their proper extension and timing. Furthermore, surgical resection of single hepatic metastasis secondary to pancreatic endocrine tumors/multiple endocrine neoplasia type 1 may be curative and even in multiple liver metastases surgical resection is possible. Hepatic trans-arterial chemo-embolization is usually associated with surgical resection. Liver transplantation may be needed for select cases. Finally, pre-surgical clinical and genetic diagnosis of multiple endocrine neoplasia type 1 syndrome and localization of multiple endocrine neoplasia type 1related tumors are crucial for determining the best surgical strategies in each individual case with pancreatic endocrine tumors.

Tumores neuroendocrinos del páncreas / Pancreatic neuroendocrine tumors

Pancreatic neuroendocrine tumors are infrequent and slow-growing neoplasms. They are classified basedon their clinical presentation as functioning and nonfunctioning tumors. The most common functionaltumors are the insulinoma and gastrinoma. They can be sporadic or be part of hereditary forms as MEN-1.The diagnosis is based on the detection of the specific clinical syndrome in association of high levels of the substance secreted by the tumor and conventional imaging studies or others such as stimulation tests, somatostatin receptor scintigraphy and endoscopic ultrasound. In general, these tumors have a better prognosis than the pancreatic adenocarcinoma and they can show metastasis to the liver and infrequently, in bones. The treatment can be managed medically diminishing the inappropriate secretion of the substances by the tumor using, for example, the somatostatin analogs. Surgery should be always considered, especially in case of insulinomas, small non-functioning tumors, and small gastrinomas that can be managed with surgery enucleation. More advanced resective surgery, such as Whipple resection, are not routinely recommended and they should be limited to selected patients. In advanced tumors, there are other treatment alternatives, for example, hepatic resection, radiofrequency, chemotherapy and new agents such as sunitinib and everolimus.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son infrecuentes y de crecimiento lento. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes (TNEP-NF), de acuerdo a la presentación clínica. Los tumores funcionantes más frecuentes son los insulinomas y los gastrinomas. Pueden ocurrir en forma esporádica o asociados a síndromes hereditarios como la NEM- 1, entre otros. El diagnóstico se basa en la detección del síndrome clínico específico asociado a la demostración de niveles elevados de la sustancia secretada y exámenes imagenológicos convencionales u otros más específicos como de estimulación, cintigrafía de receptores de somatostatina y endosonografía. En general, tienen mejor pronóstico que los adenocarcinomas pancreáticos y pueden dar metástasis hepáticas y con menor frecuencia, óseas. El tratamiento puede ser médico disminuyendo la secreción inapropiada de las sustancias producidas por el tumor como los análogos de somatostatina. La cirugía siempre debe ser considerada, especialmente en caso de insulinomas, pequeños TNEP-NF, y gastrinomas pequeños, que pueden ser tratados con enucleación quirúrgica. Las cirugías resectivas más avanzadas, como la operación de Whipple no están recomendadas en forma rutinaria y sólo deben ser utilizadas en pacientes seleccionados. En casos de tumores avanzados, existen alternativas de tratamiento, como la resección hepática, radiofrecuencia, quimioterapia, y terapia con nuevos agentes en estudio como el sunitinib y everolimus.

Síndrome de Zollinger Ellison secundario a gastrinoma duodenal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Zollinger Ellison syndrome secondary to duodenal gastrinoma: a case report and literature review

El síndrome de Zollinger Ellison es una entidad producto de un tumor neuroendocrino hipersecretor de gastrina, que genera acidez gástrica exagerada. Entre el 60 a 90% de los casos se comparta de forma maligna, se observan nódulos metastásicos en 50 a 67% de los casos, y se localizan principalmente en el denominado triángulos de los gastrinomas. Los métodos de imagen convencionales poseen poca sensibilidad en la detección de éstas lesiones, sobre todo para las menores a 1 cm. La endosonografía conjunto a la cintilografía de receptores de Somatostatina, son los métodos de imagen estándar de oro para diagnosticar estas lesiones. Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años, que consultó con pancreatitis aguda, enfermedad ulceropéptica y diarrea, a quien se detectó y estadió una lesión única mediante endosonografía, recibió tratamiento quirúrgico de forma exitosa...

Zollinger-Ellison syndrome is a disorder caused by a gastrin hypersecretory neuroendocrine tumor which produces severe gastric acidity. In 60% to 90% of the cases it`s malignant; metastatic nodules are observed in 50% to 67% of the cases, and are located primarily in the so called Gastrinoma triangle. The conventional imaging methods have poor sensibility in detecting these lesions, especially for those that are less than 1 cm. The endosonography conjoint with the Somatostatin receptors scintillography are the standard imaging gold methods to diagnose these lesions. We report the case of a male 57 years-old patient who came to consult with acute pancreatitis, peptic ulcer disease and diarrhea. By endosonography we detected and staged a single lesion. He received surgical treatment successfully...

Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 / Multiple endocrine neoplasia type 1

Multiple endocrine neoplasia type 1 (NEM1) is an uncommon autosomal dominant disease caused by an alteration of menin, a tumor suppression protein and is characterized by the presence of primary tumors in at least two different endocrine tissues. It is described as the “three P disease”since it involves mainly the pituitary, parathyroid and pancreas. However more than 20 different tumor locations have been described. Most tumors are benign and primary hyperparathyroidism is the first manifestation of the disease in 90 percent of cases enteropancreatic tumors appear in approximately 60 percent of patients and pituitary adenomas, usually prolactinomas, in 30 percent. Skin lesions, non functional adrenal adenomas and neuroendocrine tumors such as carcinoid are also part of the disease. We describe the pathogenesis, clinical presentation, diagnosis and treatment of NEM1.

Gastrinemia basal elevada de patogenia incierta: presentación de un caso / Basal hypergastrinemia of uncertain origin: case report

Se describe el caso de un hombre de 61 años con diabetes e insuficiencia renal crónica que consulta por hemorragia digestiva alta. Los resultados de sus análisis confirman su estado y muestran gastrina sérica basal elevada por encima de valores extremos y IgG anti Helicobacter pylori (+). Responde a la terapéutica instituida ante la sospecha de Gastrinoma que no pudo ser localizado.

Sindrome de Zollinger-Ellison: uma revisao / Zollinger-Ellison syndrome: review article

Apesar de sua raridade, a Sindrome de Zollinger-Ellison (SZE) foi alvo de intensos estudos, os quais contribuiram para a construcao da moderna endocrinologia gastrointestinal. Tradicionalmente, as estrategias diagnosticas e terapeuticas voltaram-se apenas ao controle da hipersecrecao gastrica, obtido geralmente atraves da gastrectomia total. Entretanto, com o desenvolvimento de drogas eficazes na inibicao da secrecao gastrica, as atencoes tem se voltado as possibilidades de resseccao cirurgica e cura do processo neoplasico. A localizacao do tumor (atraves de estudos bioquimicos, radiologicos e endoscopicos) e uma etapa essencial para o...

Tumores endocrinos del páncreas / Endocrine tumors of the pancreas

Antecedentes. Los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias derivadas de sus células neuroendocrinas o las situadas en la pared del duodeno. Objetivo. Describir las características clínicas, métodos diagnósticos y de tratamiento de los tumores endocrinos del páncreas, así como analizar la experiencia con estos tumores en el Instituto Nacional de la Nutrición ®Salvador Zubirán¼. Resultados. los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias de crecimiento lento. Los más comunes son el insulinoma, el gastrinoma y los tumores no funcionales. El cuadro clínico de los tumores funcionales está ocasionado por el efecto de los péptidos secretados y el diagnóstico se establece al demostrar elevación de la hormona correspondiente. Para evaluar la localización de los tumores e investigar la presencia de metástasis, se han empleado diversos estudios de imagen con resultados poco satisfactorios en cuanto a localización. Recientemente se han empleado estudios dinámicos que permiten regionalizar la elevación hormonal y tanto el ultrasonido transendoscópico como transoperatorio parecen ser estudios promisorios para la localización del tumor. El tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica, e incluso la resección de metástasis hepáticas ha demostrado mejoría en la sobrevida. En el INNSZ se han administrado a 38 pacientes con tumores endocrinos del páncreas en un periodo de 32 años. El tumor más frecuente fue el insulinoma, seguido por los tumores no funcionales y el gastrinoma. La gran mayoría de los insulinomas fueron benignos, no así el resto de los tumores. Conclusiones. Los tumores endocrinos del páncreas son lesiones poco frecuentes, con cuadros clínicos muy variados en relación a la hormona que producen, son difíciles de localizar antes de la cirugía y se caracterizan por cursar con una evolución muy favorable a juzgar por la alta frecuencia de curación de las lesiones benignas y la supervivencia prolongada de los pacientes con tumores malignos

Diarrea como expresión clínica de gastrinoma: informe de un caso / Diarrhea as a clinical expression of Zollinger Ellison

Se presenta un caso de síndrome de Zollinger Ellison, cuya manifestación principal fue diarrea crónica, sin datos de enfermedad ácido péptica. El objetivo del presente trabajo es informar una expresión clínica poco usual en una paciente con gastrinoma; así como los métodos empleados (determinación de gastrina, estimulación secretina y angiotomografía) para la cofirmación del diagnóstico y su manejo terapéutico quirúrgico con resección del tumor.

Magnetic resonance imaging in pancreatic diseases: comparison with other imaging techniques.

Magnetic resonance imaging (MR) was performed in 14 healthy subjects and 16 patients with pancreatic disease. All the 16 patients were subjected to ultrasonography (USG), computed tomography (CT) and MR while endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) was performed in 10 cases. In one patients with adenocarcinoma and two with gastrinoma, MR demonstrated abnormalities while USG and CT were normal. MR was, however, inferior to ERCP in demonstrating ductal abnormalities in chronic pancreatitis. Our initial experience suggests that MR is superior to other imaging modalities in the diagnosis and staging of pancreatic tumors; however, it is inferior to ERCP in the diagnosis of pancreatitis.

Gastrinoma solitário gigante do pâncreas / Giant solitary gastrinoma of the pancreas

Os autores apresentam um caso de gastrinoma solitário gigante do pâncreas. Uma mulher de 29 anos queixando-se de dor no andar superior do abdome e perda de peso há 6 meses, notou tumor abdominal 4 meses mais tarde. Na cirurgia foi identificado tumor no corpo do pâncreas com aproximadamente 20 cm de diâmetro, sendo totalmente retirado. Foi realizada uma pancreatectomia parcial com preservaçäo da cauda do páncreas, sendo o ducto de Wirsung ligado na cabeça do pâncreas. Näo se encontraram metástases abdominais. O trânsito gastrointestinal foi restabelecido com uma anastomose pancreato-jejunal término-lateral em Y-de-Roux. O diagnóstico final foi confirmado por pesquisa imuno-histoquímica (imunoperoxidase). O seguimento pós-operatório foi realizado até o 40§ mes de pós-operatorio e o nível sérico de gastrina após a cirurgia era de 120 pg/ml, porém no momento está normal. Os autores, baseados nestes dados, concluem tratar-se de um gastrinoma benigno gigante solitário do páncreas