Comportamiento clínico y manejo de glomerulonefritis postestreptoccocica en niños egresados del HFVP en el período de enero 2006 a enero 2007 / Behavior and clinical management of glomerulonephritis postestreptoccocica in children discharged from the HFVP in the period from January 2006 to January 2007

El presente estudio fue realizado en el Hospital Fernando Velez Paiz en el período de enero 2006 a enero 2007. El principal objetivo fue el de conocer el comportamiento clínico y manejo de los niños con síndrome nefrítico egresados en el período de estudio. La muestra estuvo constituida por 48 pacientes, manejados en nuestro centro asistencial, fueron referidos únicamente 7 pacientes que presentaron complicaciones renales. La mayoría de los pacientes fueron del sexo masculino. La totalidad de estos pacientes presentaron como mínimo un foco infeccioso previo a su ingreso, predominantemente a nivel de faringe y piel. EL comportamiento clínico fue predominantemente clásico como edema, hipertensión y alteraciones del sedimento urinario como muestra de afectación renal...

Granulomatose de Wegener: apresentação clínica e tratamento / Wegener´S Granulomatosis: clinical features and management

Granulomatose de Wegener (GW) é uma vasculite necrotizante granulomatosa sistêmica de pequenos vasos, que acomete principalmente o trato respiratório superior e rins. É enfermidade rara, tem altas taxas de morbidade e mortalidade, e pacientes com comprometimento renal têm pior evolução. Relatamos um caso desta relativamente rara enfermidade com o objetivo de revisar, na literatura, as opções terapêuticas, discutir o tratamento instituídoe suas complicações e enfatizar sua apresentação clínica. Paciente do sexo masculino, 69 anos, com quadro de rinossinusite crônica, epistaxe e ulceração de mucosa nasal acompanhadas de lesões purpúreas, hematúria, e insuficiência renal avançada de um mês de evolução apresentou ANCA-c positivo(até diluição de 1:640) e histologia renal com glomerulonefrite crescêntica esclerosante. Foi instituído tratamento agressivo com pulsoterapia(metilprednisolona), seguida de corticoterapia oral, porém, o paciente evoluiu para óbito com 15 dias do tratamento devido a choque séptico. Aapresentação clínica do paciente está de acordo com os relatos prévios da literatura, entretanto, o tratamento instituído foi diferente do recomendado: pulso de ciclofosfamida (CFA) e corticóide. Entretanto, questiona-se: a imunossupressão com CFA era a melhor opção terapêutica, diante da gravidade do processo infeccioso?

Wegener Granulomatosis (WG) is a rare disorder characterized by vasculitis of small arteries, arterioles and capillaries, necrotizing granulomatous lesionsof both upper and lower respiratory tract and glomerulonephritis. The entity carries high morbidity and mortality rates; renal involvement aggravates itsprognosis. A case of this relatively rare disease is reported aiming to review the literature regarding the therapeutic alternatives and discuss our treatmentchoice and the drug-associated complications emphasizing the clinical picture of the patient. A 69 year old man with chronic sinusitis, epistaxis, nasalulcerations, purpura, hematuria, and advanced renal insufficiency for one month, showed high c-ANCA level (positive until 1/640) and focal segmental glomerulonephritis with crescent formation and necrosis on renal histology. The patient was aggressively treated with methylprednisolone followed by oral corticosteroids. Despite 15 day therapy he died from septic shock. The patient’s clinical presentation agreed with the one found in previous studies, but the treatment chosen was different from the most frequent recommendation: cyclophosphamide and corticosteroids. Based on the course of the patient, a questions remains unanswered: would it be immunosuppressive therapy with cyclophosphamide the best choice in face of a severe infectious disease?

Hemorragia alveolar - desafio clínico? / Alveolar hemorrhage - a clinical challenge?

O relato de caso descrito tem um início agudo e uma evolução fatal em poucos dias, apesar do suporte clínico e terapêutico instituído em centro de terapia intensiva. Hemorragia alveolar difusa que evolui para insuficiência respiratória e renal agudas exige exclusão dos principais diagnósticos diferenciais cabíveis e início precoce da terapêutica